纤维肌发育不良导致急性肾梗死一例
抽象的
急性腹痛是急诊科最常见的病症之一。约 25% 的急诊科腹痛患者被诊断为未分化腹痛。急性腹痛的一个可能原因是肾梗塞。诊断困难且往往为时已晚。
一名 33 岁、之前健康的芬兰白人男子因急性腹痛来到我们的急诊室。经过评估和随访，他第二天出院，诊断为未分化腹痛。一天后他又回来了，被诊断为肾梗塞。在肾病科病房开始了适当的治疗。进一步的检查证实了纤维肌性发育不良导致的肾梗塞的诊断。他恢复良好，住院第十天出院。他的肾功能正常。
肾梗塞罕见，如果患者腰痛剧烈，但没有泌尿系统结石或肾盂肾炎的征兆，则应考虑肾梗塞。建议进行增强计算机断层扫描和乳酸脱氢酶测定。最佳治疗方法仍不确定。应向每一位因不明原因腹痛出院的患者明确说明何时需要返回急诊室。
背景
急性腹痛是急诊科 (ED) 最常见的主诉之一，占急诊科就诊人数的 5-10% [1,2]。尽管诊断方法很先进，但大约 25% 的从急诊科出院的腹痛患者被诊断为未分化腹痛 [1]。诊断有时很困难，因此通常进行诊断性剖腹手术。血管急症可能是最困难的诊断问题之一 [3]。回顾性研究报告称，急诊科患者急性肾梗死的年发病率为 0.007% [4,5]。肾梗死的表现症状并非独特，从出现症状到诊断之间的时间间隔通常接近 2 天 [6,7]。无造影螺旋计算机断层扫描 (CT) 是更常见的肾脏和输尿管结石的金标准，因此通常是腰痛的第一个影像学检查。如果没有泌尿系统结石的迹象，则应进行增强CT扫描以评估是否可能发生肾梗塞。肾梗塞的典型表现是楔形灌注缺损。
病例介绍
一名 33 岁、之前健康的芬兰白人男性因剧烈腹痛来到我们芬兰医院的急诊室。他不吸烟，没有酗酒史。我们的患者之前未服用过任何药物，并且否认使用过任何急性药物。他 15 年前接受了阑尾切除术。他没有车祸相关或其他腹部创伤史。急性疼痛位于腹部左侧，一直延伸到左腹股沟区。他将疼痛评定为最严重，在 1-10 的量表中数字为 10。在临床检查中，他的腹部在触诊时很软，没有腹部保护，但我们的患者仍在与疼痛作斗争。外周脉搏可触及，肾脏触诊无压痛。这些症状支持尿石症的诊断。
我们的患者接受了静脉注射羟可酮治疗，疼痛得到缓解。螺旋 CT 扫描未显示泌尿系统结石的迹象，肾脏正常（图 1）。实验室分析显示白细胞 (WBC) 计数升高至 13.4 × 109/L。然而，他的血清 C 反应蛋白 (CRP) 浓度正常，其他实验室测试结果也正常（表 1）。第二天早上，我们的病人感觉良好，没有腹痛。他的白细胞计数已降至 10.0 × 109/L。其他结果仍然正常。我们的病人出院了，并建议如果疼痛再次出现就回来。第二天晚上，他回到急诊室，因为腹部左下象限突然出现剧烈腹痛，并放射到左侧睾丸。由于睾丸扭转的可能性，泌尿科医生进行了会诊，但我们的病人的临床发现并不支持这种可能性。初步诊断仍为泌尿系统结石。由于疼痛剧烈，计划进行探查手术以评估睾丸和肾脏。在做出任何明确决定之前，进行了增强腹部CT扫描。结果显示左肾肾梗塞（图2）。肾动脉畅通。会诊后，我们的患者被送入肾病病房。
图 1
第一次急诊科就诊时进行的螺旋 CT 扫描显示没有泌尿系统结石的迹象。肾脏正常
图 2
首次就诊后一天进行的增强腹部计算机断层扫描显示左肾肾梗塞
我们的患者开始服用依诺肝素，每日两次，每次 100 毫克，并检查栓塞的可能来源或血栓形成倾向状态。心电图 (ECG)、经胸超声心动图和 48 小时连续心电图监测未显示心脏病、心律失常或任何其他疑似栓塞的原因。抗心磷脂抗体和其他血栓形成倾向状态标志物（包括抗凝血酶 III、蛋白 C、蛋白 S、狼疮抗凝物、β2 糖蛋白 1 抗体、因子 V Leiden 和因子 II 凝血酶原）的实验室检查结果为阴性。我们的患者病史中没有疲劳、体重减轻、关节痛、咯血、鼻出血或持续性鼻痂等全身临床症状，这些症状可能表明可能是血管炎。也没有发现可触及的紫癜或其他皮肤表现。常规的血管炎实验室检查也没有发现任何异常，例如红细胞沉降率、抗核抗体、抗蛋白酶 3 或髓过氧化物酶的抗中性粒细胞胞质抗体、血清补体水平 C3 和 C4 以及抗肾小球基底膜抗体。无法对受累组织进行活检。乳酸脱氢酶 (LDH) 典型升高。患者剧烈的腹痛通过患者自控镇痛泵静脉注射羟可酮和硬膜外布比卡因麻醉进行治疗。测量了抗 Xa 因子水平以调整依诺肝素剂量，并在拔除硬膜外导管期间暂停使用依诺肝素。
住院第七天，患者发热 38.4°C，白细胞计数升高，CRP 水平升至 301 mg/L（表 2）。患者似乎没有感染灶，但由于受影响组织可能有继发感染，因此开始静脉注射头孢曲松。住院第五天行左肾动脉侵入性血管造影。起初，主治放射科医生将该发现解释为下肾动脉分段分支 10 毫米长的狭窄，随后是 20 毫米的狭窄后扩张和明显的血栓形成（图 3）。狭窄部分的直径约为 1.7 毫米。患者的肾功能保持稳定和正常，因此当时认为没有必要对潜在的压力梯度进行侵入性评估（这可能很困难）。在下一次放射学会议上重新评估结果时，出现了另一种理论：下肾动脉的节段分支被评估为动脉瘤，并且被认为是栓塞的可能来源。
图 3
住院第五天进行的左肾动脉侵入性血管造影。狭窄部分用星号标记，扩张的动脉瘤部分用窄线标记
患者住院第十天出院，体质良好，发热消退，血清 CRP 降至 80 mg/L，给予口服抗生素（头孢氨苄）、质子泵抑制剂、依诺肝素 100 mg，每日一次，治疗 1 周，利尿正常，肌酐轻度升高，但肾小球滤过率 (GFR) 正常（100 mL/min/1.73 m2），临床状态正常，血压 (BP) 为 136/80 mmHg。
梗塞发生 15 个月后进行了磁共振血管造影 (MRA)，以检查左肾动脉是否发生了变化。他的左肾动脉口径有轻微变化。肝总动脉和肠系膜上动脉也有类似的变化。他的右肾动脉正常。这些发现被评估为纤维肌发育不良 (FMD) 的结果，我们的患者开始服用乙酰水杨酸 (ASA)，每天一次 100 毫克。进行了颈动脉超声检查，发现他的右颈总动脉壁有轻微不规则，这一发现提示 FMD。多普勒结果正常，颈动脉正常。MRA 检查一年后进行了随访。护士测得的他的血压为 149/79，GFR 仍然正常。我们指示患者进行家庭血压监测，后来他报告说他的血压为 130–140/70–80。随访期间似乎没有问题，我们的患者继续正常工作。
讨论
肾梗塞是一种罕见疾病，可分为四类：伴有源自心脏或主动脉的血栓栓塞的肾梗塞、伴有肾动脉损伤（包括肾动脉夹层、FMD 和伴有肾动脉血栓性动脉瘤的 Ehlers-Danlos 综合征）的肾梗塞、伴有高凝性疾病的肾梗塞以及特发性肾梗塞。在已发表的最大规模系列研究（94 例急性肾梗塞患者）中，特发性肾梗塞占 29% [8]。肾梗塞的不常见原因包括血管内介入治疗后的肾动脉闭塞 [9] 和可卡因使用 [10]。肾梗塞的症状与许多其他腹痛原因的症状相似。LDH 水平升高是典型表现，是细胞坏死的常见标志 [5,11]。在鉴别诊断中，必须排除肾绞痛和急性肾盂肾炎。这两种情况均与 LDH 水平升高无关，并且在肾盂肾炎中，尿液样本通常会显示脓尿，这在肾梗塞病例中并不常见。
我们的患者最初被诊断为不明原因的腹痛。后来他回到急诊室时被发现患有肾梗塞。我们的患者有典型的症状——LDH 水平升高和典型的 CT 表现。在第一位放射科医生将血管造影结果解释为肾动脉狭窄，随后出现狭窄后扩张和明显的血栓形成后，也提出了动脉疾病是肾梗塞的主要原因的可能性。在这种情况下，动脉粥样硬化斑块破裂可能导致局部血栓形成

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