30 多年来文献中第二例类似系统性红斑狼疮的心包间皮瘤病例：病例报告
抽象的
间皮瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在接触石棉的人的胸膜中。心包间皮瘤仅占所有恶性间皮瘤的 0.7%，通常表现为心包积液，类似于浆膜炎。迄今为止，医学文献中描述了大约 200 例心包间皮瘤，但人们对这种病理的全身表现知之甚少。第一例也是唯一一例具有自身免疫特征的心包间皮瘤病例可追溯到 1984 年，在我们的病例报告中，我们描述了第二例。
我们报告一例 45 岁白人女性的心包间皮瘤病例，该病例最初被误诊为自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮）引起的心包病变。心包积液复发数次后，患者接受了计算机断层扫描和活检以及组织学分析，结果显示有肿瘤生长。
我们描述了一例罕见的心包间皮瘤病例，该患者的临床表现与狼疮浆膜炎相符。临床医生在心包积液的鉴别诊断中应考虑恶性间皮瘤，尤其是当心包积液复发且无法用其他原因明确解释时。应始终采集细胞学样本，如果影像学工具提示存在实体病变，则必须进行组织学确认。
背景
心包间皮瘤 (PM) 是一种非常罕见的肿瘤，仅占所有恶性间皮瘤 (MM) 的 0.7% [1]。该病的特点是死亡率极高，因为它发生在心包中，可表现为复发性心包积液和心包填塞，从而导致急性心力衰竭。此外，该病通常在晚期才确诊 [2,3]。石棉被认为是导致 MM 的主要危险因素之一，尤其是当涉及浆膜时 [1]。恶性 PM 有三种主要的组织病理学表现：上皮型、双相型和肉瘤样组织型。上皮型和双相型组织型比第三种组织型更常见，合计约占 MM 病例总数的 75% 至 80% [3]。至于治疗方案，建议在早期阶段进行手术，而在晚期阶段可以考虑放疗和化疗以缓解症状 [4]。迄今为止，医学文献中描述了大约 200 例 PM 病例，但对于这种病理的全身表现知之甚少。第一例也是唯一一例具有自身免疫特征的 PM 病例可追溯到 1984 年 [5]，在我们的病例报告中，我们描述了第二例。本报告的意义在于让临床医生了解这种肿瘤疾病的罕见表现，其症状和体征（即浆膜炎和心包积液）与其他炎症疾病相同，并有全身表现。尽管罕见，但临床医生应该在心包积液复发且无法通过其他原因明确解释的病例中记住肿瘤，尤其是 PM。
病例介绍
这里我们报告了一名 45 岁白人女性的病例，她不吸烟，患有 PM，并出现全身自身免疫表现。
2011年住院，入院检查时，无发热、呼吸困难（尤其是轻度端坐呼吸）和心动过速，其他生命体征正常，体质指数（BMI）在正常范围内，未发现优先卧位，听诊器未听到异常摩擦音。
除红细胞沉降率 (ESR) 高于正常值和轻度慢性病性贫血（表 1）外，她的血液检查和血细胞计数没有异常。后来她接受了血液样本的柯萨奇病毒、埃可病毒、巨细胞病毒和 Epstein-Barr 病毒抗体检测，结果均为阴性，因此排除了可能的病毒感染。
进行了多项仪器检查。心电图显示所有导联 ST 段升高，提示为急性心包炎。超声心动图检查显示心包层之间存在 1 厘米宽的心包液，但未观察到疑似肿块。她的心房和心室功能以及心肌外观和瓣膜均报告正常。胸部 X 光检查显示心影中度扩大。使用布洛芬和 β 受体阻滞剂治疗心包炎有效。
首次住院后，在随后的 2 年内，她出现了非糜烂性多关节炎、光敏性皮疹、干燥综合征和数次心包炎，并伴有心包积液。进行了全面的实验室检查，发现抗核自身抗体 (ANA 1:320) 和两次不同时间 (<12 周) 的弱且短暂的抗心磷脂抗体，而补体蛋白 C3/C4、可提取性核抗原 (ENA)、双链 (ds) 脱氧核糖核酸 (DNA) 和抗 Smith 抗体均缺失或在生理范围内。还检测到轻度贫血和高于正常的 ESR，C 反应蛋白 (CRP) 正常，而白细胞计数与分类、生化小组和抗磷脂抗体 (抗心磷脂、抗 β2 糖蛋白 I、狼疮抗凝物) 均在正常范围内 (表 1)。心包疾病、多关节炎、光敏性皮疹和 ANA 检测阳性符合系统性红斑狼疮 (SLE) 的分类标准 [6]。
她接受了口服泼尼松 25 mg/天、羟氯喹 400 mg/天和秋水仙碱 1 mg/天的治疗，但心包疾病并未完全缓解。在接下来的一年里，她因浆膜炎和心包积液而频繁住院，并总是伴有呼吸困难和关节症状的疾病发作。第一次心包发作通过增加类固醇剂量成功治愈。
为了诊断目的，医生进行了超声引导下的心包穿刺术；心包积液样本的细胞学和培养分析结果为阴性。相反，医生又将另外两次发作视为心包疾病恶化，通过增加皮质类固醇剂量进行治疗，但仅部分恢复。未发现任何可归因于缩窄性心包炎的症状或体征。值得注意的是，她的 ESR 水平始终高于正常水平，而血清 CRP 浓度始终在生理范围内（表 1）。
2014 年住院期间，即第一次住院 3 年后，她的生命体征仍然正常，但体重有中度下降（表 1）。
最后，进行了胸部计算机断层扫描 (CT) 扫描，显示心包内脏层和壁层广泛且不规则增厚，完全包裹了她的心脏、主动脉根部、肺动脉和静脉 (图 1a、b)。
图 1
化疗前（a、b）和化疗后（c、d）胸部增强 CT 扫描。a左心房轴向图像。b-c心室轴向图像。d主动脉弓矢状图。化疗前（a、b），心包壁层（白色箭头）和脏层（黑色箭头）均增厚。化疗后（c、d），CT 扫描显示心室周围、颅窦、升主动脉和肺动脉周围的病变进展。图例：A主动脉，CV腔静脉，L肝脏，LA左心房，LV左心室，PL胸腔积液，RV右心室，黑色箭头心包脏层，star肿瘤组织，白色箭头心包壁层
她接受了心包切除术并进行了组织学分析，结果显示肿瘤细胞生长，免疫表型特征为钙结合蛋白、细胞角蛋白绒毛尿囊膜 (CAM) 5.2/细胞角蛋白 7/KL1 和上皮膜抗原 (EMA) 阳性，证实为上皮样 PM。根据美国癌症协会的指导方针，PM 可能受益于手术、放疗和化疗 [4]。不幸的是，PM 太晚期了，不适合手术切除，心脏和主动脉受累排除了任何放射治疗的指征。她接受了顺铂和培美曲塞治疗（图 1c、d），但没有任何临床益处，8 个月后死亡。由于间皮瘤病例在意大利属于特别立法管辖，并且考虑到我们的病例的

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