特发性骨髓纤维化患者急性静脉曲张出血经内镜静脉曲张带结扎术和化疗成功治疗：病例报告
抽象的
特发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增生性疾病，其特征是白细胞增多症、脾肿大以及骨髓网状纤维和胶原纤维增多。部分特发性骨髓纤维化患者会出现门脉高压。偶尔有报道称，胃肠道出血是特发性骨髓纤维化的一种罕见并发症，而胃肠道出血主要是由食管静脉曲张破裂引起的。
我们报告一例日本 63 岁女性患者，该患者患有骨髓纤维化和静脉曲张出血，同时伴有门脉高压和肺动脉高压。她通过内镜静脉曲张结扎术和化疗相结合的方式成功治愈。
这是已知的第一份关于成功应用内镜静脉曲张套扎和化疗治疗骨髓纤维化患者食管静脉曲张出血的报告。
介绍
骨髓纤维化是一种慢性骨髓增生性疾病，其特征是脾肿大、白细胞增多症和骨髓网状纤维和胶原纤维增多 [1,2]。10% 至 17% 的特发性骨髓纤维化 (IMF) 患者出现门脉高压 [1,2]。偶尔有报道称，胃肠道出血是 IMF 的一种罕见并发症，该出血主要由食管静脉曲张破裂引起 [3–6]。然而，静脉曲张出血的治疗可能很复杂，因为食管静脉曲张可能是由门脉高压引起的，而门脉高压是 IMF 髓外造血的一种并发症。在本病例报告中，我们介绍了内镜静脉曲张套扎术和联合化疗不仅适用于治疗静脉曲张出血，还可用于预防食管静脉曲张复发。
病例介绍
患者为日本女性，63 岁，1994 年诊断为 IMF，随后接受羟基脲治疗。患者于 2008 年 1 月 22 日因黑便入院。入院时意识清楚，体质中等，营养良好。血压 104/56 mmHg，心率 74 次/分。睑结膜贫血，球结膜黄疸。实验室检查结果为：血红蛋白 7.5 g/dl，血小板 144×109/L，白细胞 2.52/μl，总蛋白 7.0 g/dl，白蛋白 3.9 g/dl。外周血涂片提示可能存在骨髓增生性疾病，如未成熟髓系细胞、泪滴状细胞和巨血小板。
肝脏化学检查结果如下（表 1，附加文件 1）：天冬氨酸氨基转移酶对丙氨酸氨基转移酶 (AST/ALT) 为 17/17 IU/l，碱性磷酸酶 (ALP) 为 771 IU/l，乳酸脱氢酶 (LDH) 为 525 IU/l，T-Bil 和 D-Bil 标记物为 2.63/0.76 mg/dl。乙肝和丙肝病毒标记物为阴性。腹部触诊发现脾脏明显肿大。增强计算机断层扫描 (CT) 扫描显示肝轻度肿大和明显严重的脾肿大，伴有脾静脉扩张。急诊内镜检查显示食管胃底静脉曲张 (Li F2 Cb RC (+)、Lg-cf F1 RC (-))（图 1）。食管静脉曲张中部发现白色血栓。
图 1
入院时食管胃镜检查。(a)内镜图片显示食管胃底静脉曲张（Li F2 Cb RC（+），Lg-cf F1 RC（-）。(b)食管静脉曲张中部可见白色血栓。(c)第一次用一根橡皮筋套扎静脉曲张成功。(d)内镜图片显示第一次静脉曲张套扎后5天的带状静脉曲张。
入院第一天成功实施第一例内镜下静脉曲张套扎术（EVL），使用一根橡皮圈。入院后41天对剩余的静脉曲张再次实施内镜下套扎术（图2）。为根除静脉曲张病因，患者接受化疗（羟基脲、泼尼松龙和美法仑）治疗髓外造血。化疗后，患者脾肿大改善，未再发生食管胃底静脉曲张（图3、图4）。
图 2
腹部计算机断层扫描。计算机断层扫描显示脾静脉扩张，脾脏肿大。
图 3
对剩余静脉曲张进行额外内镜治疗前后的内镜检查结果。（a）内镜图片显示患者入院后41天剩余的食管胃底静脉曲张（Ls F3 Cb RC（+），Lg-c F1 Cw RC（-）；用七条橡皮筋进行静脉曲张套扎术。（b）套扎术后1周观察到食管静脉曲张（Lm F1 Cb RC（-），Lg（-））。（c）静脉曲张套扎治疗4个月后内镜检查结果明显改善。静脉曲张完全根除。
图 4
临床过程。髓外造血已接受羟基脲、泼尼松龙（PSL）和美法仑（Alkelan，L-PAM）化疗治疗。化疗后脾肿大好转，食管胃底静脉曲张未复发。纵轴表示：WBC（/μl）、Hb（g/dl）、Plt（×10/μl）。
讨论
在IMF的纤维化阶段，骨髓纤维化导致红细胞生成无效，从而导致主要在脾脏和肝脏中的髓外造血。我们将患者肝静脉压力梯度升高归因于显著增加的肝楔静脉压力，这反映了其肝内窦阻力的显著增加。根据基于放射学和组织学发现的内脏血流动力学结果，我们认为脾脏和肝脏中多个髓外造血继发的窦腔阻塞在患者门静脉高压症的发展中起着部分作用。虽然脾脏血流增加可能不是患者门静脉高压症发展的唯一机制，但脾脏极度肿大可能是红细胞生成的主要部位。因此，以脾切除为目的的高风险或放射手术可能是一个糟糕的选择。虽然我们也可以考虑进行经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS) [7,8]，但由于患者出现急性静脉曲张出血，我们选择进行内镜治疗，而不是 TIPS。
IMF 患者的门静脉高压可能有多种原因，例如肝静脉血栓形成、门静脉血栓形成或肝脏或脾脏髓样细胞浸润 [5,9,10]。任

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