肾源性腺瘤继发膀胱腺癌一例
抽象的
肾源性腺瘤一般被认为是良性病变，但仍存在恶性转化的风险。尤其是免疫抑制患者似乎罹患恶性疾病的风险更高。我们报告了一例年轻患者，该患者未接受免疫抑制治疗，外伤后患肾源性腺瘤，后来转变为膀胱腺癌。
一名 25 岁男性因车祸导致膀胱穿孔。身体康复后，他患上了神经源性膀胱，并反复出现尿路感染。事故发生 18 个月后，他被诊断为膀胱肾源性腺瘤。该腺瘤多次接受经尿道切除术治疗。最初的病理学检查结果为良性，但最后一次切除术显示，之前的良性腺瘤已转变为中度分化的膀胱腺癌（肿瘤存在但无侵袭、多灶性、无淋巴结受累、无转移、2 级）。他随后接受了根治性膀胱切除术，并且在过去 4 年中一直没有肿瘤。
肾源性腺瘤是一种罕见疾病，具有一定的恶性转化潜力。然而，接受免疫抑制治疗的肾源性腺瘤患者和神经源性膀胱功能障碍患者似乎罹患膀胱癌的风险更高。
介绍
肾源性腺瘤是一种罕见肿瘤，通常发生在泌尿道，最常见于膀胱。其病因不明，但据报道与创伤、肾结石、泌尿道感染和放射有关 [1]。诊断基于组织病理学检查。小肿瘤的首选治疗方法是经尿道切除术，但据报道复发率高达 37% 至 88% [2]。偶尔，这些罕见肿瘤与膀胱尿路上皮肿瘤、腺癌或鳞状细胞癌有关 [2–4]。
病例介绍
一名 25 岁男性遭遇车祸，头部严重受伤、骨盆骨折、联合破裂、部分尿道破裂、膀胱穹窿外伤性穿孔并延伸至右侧膀胱壁。膀胱穿孔采用一期膀胱闭合术治疗，而部分尿道破裂采用尿道导尿治疗。患者整体健康状况逐步好转，但出现神经源性膀胱功能障碍。因此，需要使用耻骨上导尿管持续膀胱引流 1 年。拔除耻骨上导尿管一年半后，患者出现无菌性镜下血尿，经多次尿液检查证实。膀胱镜检查发现右侧和后膀胱壁有乳头状肿瘤，并延伸至膀胱底部。膀胱穹窿无肿瘤。通过经尿道切除术 (TUR) 切除肿瘤。两位独立的病理学家确认了肾源性腺瘤的组织学诊断。
随访包括每 3 个月一次的常规尿液分析、膀胱镜检查和细胞学检查。由于组织学证实复发，因此进行了第二次 TUR。上尿路从未出现任何肿瘤扩散的迹象。肿瘤首次出现后 1 年再次出现显微血尿。膀胱镜检查发现一个弥漫且进行性生长的外生肿瘤，几乎延伸到整个膀胱壁（图 1）。细胞学检查显示恶性细胞疑似腺癌。进一步的组织学检查证实了肾源性腺瘤的复发（图 2）。然而，检测到额外的局部转化成中度分化的腺癌（图 3）。分期程序未发现转移性扩散。排除了胃肠道系统的原发肿瘤来源。由于弥漫性和广泛的生长模式，进行了根治性膀胱前列腺切除术和新膀胱重建术。最终组织学证实为肾源性腺瘤，多灶性转变为具有管状生长模式的中分化腺癌。术后肿瘤分类为肿瘤存在但无侵袭 (pT1)、多灶性、无淋巴结受累 (pN0)、无转移 M0、2 级 (G2) 和切除未显示肿瘤 (R0)。目前随访时间为 4 年，患者仍无肿瘤。
图 1
计算机断层扫描显示整个膀胱壁增厚，没有主要位置，例如膀胱穹窿。
图 2
肾源性腺瘤的组织学。图中显示肾源性腺瘤呈乳头状和管状生长模式，部分囊肿内有嗜酸性物质。该组织学图像可见于膀胱切除标本的整个尿路上皮（约占膀胱尿路上皮表面的 50%）。苏木精和伊红染色，放大倍数 ×100。
图 3
肾源性腺瘤的组织学，局部发展为侵袭性腺癌。箭头指示与肾源性腺瘤相邻的膀胱侵袭性中肾样腺癌。在组织学图片的右上象限中，显示了局部转变为中肾样腺癌。苏木精和伊红染色，放大倍数 ×400。
讨论
肾源性腺瘤于 1949 年被描述为膀胱错构瘤 [5]；肾源性腺瘤这一术语由 Friedman 和 Kuhlenbeck [6] 提出。目前，该疾病被认为是一种化生过程，因此建立了肾源性化生或腺瘤样化生等术语。
肾源性腺瘤是一种罕见肿瘤，通常发生在泌尿道，最常见于膀胱。其病因不明，但据报道与创伤、肾结石、感染和放射有关 [1]。大多数患者为成年人，肾移植患者的发病率较高 [7,8]。在这些患者中，通过基因分析可检测出肾脏来源 [9]。约 55% 的肾源性腺瘤呈乳头状生长，35% 为无蒂，10% 为息肉状。虽然大多数肾源性腺瘤较小，但 10% 的直径大于 4 cm [1]。诊断基于组织病理学检查。小肿瘤的首选治疗方法是经尿道切除术，但据报道复发率高达 37% 至 88% [2]。
尽管肾源性腺瘤被认为是良性病变 [5,6]，但据报道，其会发生恶性转化，提示存在癌前疾病 [10]，尤其是在免疫功能低下的患者中。肾源性腺瘤的恶性实体被认为是所谓的膀胱中肾样腺癌 [11]，但也有报道称其与移行细胞癌有关 [12]。1968 年，Dow 和 Young [13] 报告了第一例中肾样腺癌，但迄今为止仅发表了 15 例中肾样腺癌病例。组织学上，管状生长模式是中肾样腺癌的典型特征 [14]。目前这例具有管状生长模式的腺癌支持转化为中肾样腺癌的假设。Hartmann 等人的研究。 [15] 评估了类似病例中的分子遗传杂交，并提出肾源性腺瘤克隆进化为透明细胞腺癌。该结果支持本病例中的假设。然而，DNA 分析的价值尚不清楚，因为像本病例这样具有低恶性潜力的肿瘤实体的检测似乎有限 [16]。
最近报道的一种组织学上可能与腺癌相似的疾病是纤维粘液样肾源性腺瘤 [17]。本病例不同，不能解释为纤维粘液样肾源性腺瘤，因为肿瘤内没有纤维粘液样区域，也没有梭形细胞成分。
已知神经源性膀胱功能障碍患者，尤其是持续尿道或耻骨上导管引流的患者，罹患膀胱肿瘤的风险较高。首次置入导管 10 年后，发病率会增加 [18]。当前患者短暂的耻骨上导管插入可能在目前的肾源性腺瘤或腺癌的发展中发挥了作用。然而，这不太可能，因为导管仅放置了 18 个月。此外，这些患者中最常见的膀胱癌类型是鳞状细胞癌，而不是腺癌。
此外，原发肿瘤位于膀胱右后壁，而不是膀胱穹窿，即以前的膀胱造口术部位。所有这些发现都不支持导管是肿瘤发展的主要原因。然而，不能排除慢性导管刺激与恶性转化发展之间的病因相关性。
据报道，腺癌起源于脐尿管。这些肿瘤通常起源于膀胱穹窿，即脐尿管的插入点。然而，原发肿瘤的位置在本例中并不支持这一假设。腺癌多灶性地发生在肾源性腺瘤内。
结论
肾源性腺瘤是一种少见的良性疾病，具

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