肾上腺癌：一例报告
抽象的
肾上腺皮质癌是一种罕见的恶性肿瘤（每年每百万人 0.​​5-2 例），预后较差。皮质醇增多症、男性化和压迫特征是肾上腺皮质癌的常见表现。血尿是文献中报道的肾上腺皮质癌罕见的首发症状之一。我们报告了一例以镜下血尿为表现的肾上腺癌病例。
一名 67 岁的斯里兰卡患者患有糖尿病、高血压和缺血性心脏病，出现急性冠状动脉事件。在常规检查中，检测到镜下血尿，没有蛋白尿或活动性沉积物。她否认有任何疼痛性排尿、以前类似发作或腹痛。进一步检查发现低钾血症，有皮质醇增多症的生化证据，睾酮水平高，促肾上腺皮质激素水平受到抑制。影像学检查显示右肾上腺上有一个 7 厘米 × 3 厘米 × 6 厘米大小的肿块，呈低回声和分叶状，提示为缺脂肿瘤。她接受了肾上腺切除术。3 周后手术时，发现体重显著增加，并有库欣综合征的特征，包括多毛、皮肤萎缩、容易瘀伤但不男性化以及近端肌病。组织学检查发现右侧肾上腺肿瘤，并侵犯包膜和血管。手术后皮质醇增多症和血尿消失。患者被转诊接受进一步肿瘤治疗。
本病例是肾上腺癌的一种罕见表现。了解这种表现可能有助于早期评估和治疗。
背景
肾上腺皮质癌 (ACC) 是一种罕见的恶性肿瘤 (0.5-2 例/百万/年)，预后不良 [1]。皮质醇增多症、男性化和压迫特征是 ACC 的常见表现。45% 的肾上腺皮质癌表现为库欣综合征，25% 表现为伴男性化的库欣综合征，10% 仅表现为男性化 [2] 这些肿瘤可侵入周围血管，导致预后不良。偶尔，肿瘤血栓可延伸至肾静脉、下腔静脉和右心房 [1]。文献中很少有报道称血尿是 ACC 的首发表现 [3]。我们报告了一例以镜中血尿为表现的肾上腺癌病例。
病例报告
一名 67 岁的斯里兰卡女士，有糖尿病、高血压和缺血性心脏病病史，因缺血性胸痛病史来到斯里兰卡国家医院 (NHSL)。在她接受急性冠状动脉事件治疗期间，发现镜下血尿中有 50-60 个红细胞，没有蛋白尿或管型。她否认有任何排尿疼痛发作、腹痛或之前类似发作。腹部检查无异常。尿液异形细胞检测阴性。她还患有低钾血症（血清钾 3.1 mEq/l）。她的心脏功能令人满意。肾、肝和甲状腺功能正常。超声扫描显示右侧肾上有一个 7 厘米 × 3 厘米 × 6 厘米的低回声分叶肿块。腹部增强计算机断层扫描 (CT) 扫描显示右肾上区域有一个边界清晰的椭圆形软组织密度病变，提示为缺脂腺瘤。她早上 9 点的皮质醇为 628 (166-507) nmol/l，血清游离睾酮为 14.3 (0.1-1.7) pg/ml，脱氢表雄酮 (DHES) 为 3.91 (0.03-5.8) μg/ml。大剂量地塞米松无法抑制皮质醇。促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平 < 5 (10-50) pg/ml。肾素-醛固酮比率和尿液香草基扁桃酸正常。在等待肾上腺癌手术的 3 周内，体重显著增加，体重指数 (BMI) 从 26.5 增加到 30 kg/m2。她逐渐出现多毛症、皮肤变薄和容易瘀伤。然而，没有男性化或近端肌肉无力的特征。在检查期间，她出现了高血压性心力衰竭，并伴有复发性非 ST 段抬高型心肌梗死，在重症监护室接受治疗。在采取最大预防措施后，进行了肾上腺切除术。组织学检查显示右侧肾上腺癌，伴有血管和囊膜侵犯。手术后，她的枕骨样特征减轻。最迟上午 9 点皮质醇为 485 (166–507) nmol/l，血清游离睾酮为 1.1(0.1–1.7) pg/ml，低剂量地塞米松抑制试验抑制至 46 (50) nmol/l。血尿已缓解。她根据组织学报告被转诊接受进一步的肿瘤专科治疗。
讨论
肾上腺皮质癌 (ACC) 是一种罕见的恶性肿瘤，发病率为 0.5-2 例/百万/年 [1]。ACC 可发生在任何年龄，高峰发病率为 40 至 60 岁之间，女性发病率更高 (55-60%) [2]。大约 50%-60% 的患者 ACC 可能表现为肾上腺功能活跃。大多数此类患者有皮质醇增多症 (库欣综合征) 或混合库欣综合征和男性化综合征。30%-40% 的患者可能出现腹部不适、呕吐和背痛等压迫症状。10%-15% 的患者是偶然诊断出来的。很少出现全身症状 [2]。报告的不常见临床表现包括血尿、下肢水肿、布德-加综合征、急性腹痛、盆腔痛、尿路梗阻和截瘫 [4]。由于肾上腺肿瘤的总体预后较差

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