急性肾衰竭是年轻成人结节病的一种表现形式：病例报告
抽象的
结节病是一种系统性肉芽肿性疾病。肾脏受累是这种疾病的罕见首发症状。文献中发表的关于肾脏受累作为结节病首发症状的文章很少。
一名 26 岁的白人女性以急性肾衰竭作为结节病的最初表现。
肾脏受累是结节病的罕见特征，因此快速正确的诊断至关重要，因为早期治疗可避免进展为终末期肾衰竭。
介绍
结节病是一种由多器官非干酪性肉芽肿引起的全身性疾病[1]。其病因不明[2]。在白种人中，患病率估计为每10万人20至50人[3]。该病的发病率在男性和女性中分别为16.5/100,000和19/100,000[4]。结节病的肾脏表现包括钙代谢改变、肾钙化和肾结石。一些研究表明，肉芽肿性小管间质性肾炎与急性肾衰竭有关，并可能导致血液透析。标准治疗以皮质类固醇为基础。对皮质类固醇无反应或停药后复发可能与肾衰竭恶化有关，需要透析甚至肾移植[5]。
病例介绍
一名 26 岁的白人女性，过去 8 年曾患肾结石，并曾发生肾绞痛，因恶心和厌食症到急诊室就诊。实验室血细胞计数显示贫血，血红蛋白为 11.5g/dL（正常范围：12 至 16），白细胞减少 3.61×109/L（4 至 11），急性肾衰竭，血尿素氮为 43mg/dL（10 至 50），血清肌酐为 1.6mg/dL（0.6 至 1.1）。尿沉渣中有 0.3g/L 蛋白质和红细胞（大多数未溶解）。没有嗜酸性粒细胞。客观检查没有改变。没有记录到发烧。分析发现，患者肾功能恶化，第 3 天肌酐最高为 2mg/dL。C 反应蛋白形式的炎症标志物为 45mg/L（<3.0mg/L）。高钙血症为 2.88mEq/L（2.26 至 2.64），经白蛋白血症校正后，离子钙为 5.9mg/dL（4.6 至 5.4mg/dL）。血管紧张素转换酶升高：76U/L（<52U/L）。24 小时尿液未发现高钙尿症，24 小时总蛋白测定为 1.03g。甲状腺功能无变化。甲状旁腺激素正常。免疫学研究为阴性。病毒血清学未发现急性感染的证据；排除分枝杆菌感染。胸部X光检查显示双侧肺门淋巴结肿大。腹部和肾脏超声检查显示脾肿大，肾脏肿大（右13.5cm；左13.9cm），轮廓规则，窦实质分化保留。胸部计算机断层扫描显示肺微结节（图1）。肺功能测试未显示任何改变。进行肾活检，在光镜下显示9个肾小球，1个硬化，并存在肾小管坏死和肾小管萎缩。肾活检显示间质严重炎症浸润淋巴细胞和浆细胞，嗜酸性粒细胞和上皮样巨噬细胞，形成肉芽肿和巨细胞（图2）。
图 1
患者胸部计算机断层扫描，显示微结节（箭头所示）。
图 2
患者的肾活检显示间质炎性浸润和非干酪性肉芽肿（箭头所示），与结节病的诊断相符。
组织病理学报告表明肉芽肿性小管间质性肾炎与结节病的诊断相符。
对其他系统进行研究以排除结节病的可能性，结果未发现任何异常：患者接受了眼科检查以排除葡萄膜炎，没有皮肤或关节病变，如结节性红斑、冻疮性狼疮或关节炎，没有肝功能检查异常，心电图未显示室内传导缺陷或结节性阻滞，超声心动图也正常。她没有神经系统体征，即脑神经病变。她最初开始使用皮质类固醇，连续 3 天每天服用三次甲基强的松龙 1g，然后以口服强的松龙 1mg/kg/天的形式服用类固醇。在接受 3 周类固醇治疗后进一步观察，她没有贫血或白细胞减少症，肾功能和每 24 小时蛋白尿恢复正常（图 3）。
图 3
图表显示了从入住急诊科到第 4 周，每 24 小时蛋白尿、血红蛋白和肾功能的变化情况。第一周结束时开始使用皮质类固醇。缩写：ED，急诊科；Hb，血红蛋白；PCr，血浆肌酐；Prot，每 24 小时蛋白尿。
在随访方面，她一直接受门诊治疗；尽管已停止使用皮质类固醇，但她的血象和肾功能保持不变，体格检查也没有改变。
讨论
结节病是一种病因不明的多系统疾病；最常累及肺和淋巴结（占病例的 30% 至 60%）。高钙血症（2% 至 10%）和高钙尿症（6% 至 30%）可导致肾钙化和肾结石。根据不同的回顾性研究，肾小管间质性肾炎的患病率为 7% 至 27%，尽管有慢性肾衰竭，但仍有不到 1% 的病例发展为肾结石 [6]。结节病对肾脏的累及范围包括高钙血症、肾钙化和间质肉芽肿 [7]。结节病中肾小球受累并不常见，尽管局灶节段性硬化症、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、免疫球蛋白 A 肾病和新月体性肾小球肾炎均有报道，但其机制尚不清楚。膜性肾病是最常见的报道。免疫球蛋白生成增加可能与膜性肾小

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