脐尿管残留脓肿表现为急腹症：病例系列
抽象的
脐尿管疾病很少见，可能由先天性异常发展而来，这种先天性异常会导致膀胱和脐之间的胎儿沟通持续或部分重新开放。成人中最常见的脐尿管异常是感染性脐尿管囊肿和​​脐尿管癌。由于这些疾病罕见且表现症状不典型，因此诊断这种疾病并不总是容易的。超声检查和计算机断层扫描等成像技术在识别脐尿管源性病变方面发挥着重要作用。
病例介绍 1：一名 25 岁的阿拉伯-柏柏尔男性因进行性下腹部疼痛 10 天并伴有发烧、呕吐和下尿路症状而到我们急诊室就诊。实验室数据显示白细胞增多。最初诊断为急性腹膜炎。腹部超声检查显示从脐到腹壁有一条低回声通道，诊断得到纠正（脐尿管残留感染）。患者最初接受静脉抗生素联合经皮引流治疗。随后进行腹膜外脐尿管残留切除术（包括膀胱袖）。组织学分析未发现脐尿管残留肿瘤。几个月后的随访检查未发现异常。
病例介绍 2：一名 35 岁的阿拉伯-柏柏尔男性，无既往病史，一周出现腹痛、恶心和呕吐，伴有发烧，但没有下尿路症状，于我们的急诊科就诊。实验室数据显示白细胞增多。腹部超声检查结果不明确。腹部计算机断层扫描是检查的关键，诊断为脐尿管残留脓肿。患者接受了与之前病例 1 中描述的相同的内外科治疗选择，随访结果良好。
病例介绍 3：一名 22 岁的阿拉伯柏柏尔男子，没有相关既往病史，因疑似急诊腹部手术而到我们的急诊室就诊。体格检查发现脐带分泌物伴有红斑和压痛性脐肿块。腹部超声检查和计算机断层扫描证实了脐尿管窦感染的诊断。最初的治疗是静脉注射抗生素和经皮引流，术后效果良好，但几天后，他因同样的症状再次入院，并决定进行手术治疗，包括切除感染的脐尿管窦。临床过程顺利。组织学检查未发现任何恶性肿瘤迹象。
我们描述了我们的临床观察和对现有文献的分析，以介绍脐尿管残留脓肿的各种临床、放射学、病理学和治疗方面。据我们所知，这份手稿是一份原始病例报告，因为这种非典型表现在文献中很少报道，而且只有少数病例被描述。
介绍
脐尿管或脐中韧带是一条纤维索，起源于尿囊管退化。它从膀胱穹窿延伸到脐后。妊娠 5 个月后脐尿管部分或全部缺损或闭塞可能是脐尿管异常的根源。1550 年，Cabriolus [1] 首次描述了脐尿管残留感染，后来文献中报道了几例成年期脐尿管残留感染病例 [2–5]。这种疾病通常在儿童时期发现，但成年期晚期发病也有可能。在这些病例中，临床表现变化很大，诊断困难。因此，本文介绍了这种罕见疾病及其可能的表现。重要的是要记住，急诊科急诊腹部手术患者可能感染脐尿管残留。
病例介绍
一名 25 岁的阿拉伯-柏柏尔男性，无相关病史，下腹部疼痛持​​续 10 天，于我们的急诊室就诊。疼痛的特点是剧烈而持续，伴有发烧、呕吐和下尿路症状（例如多尿）。体格检查时，他看起来很疲倦，体温为 39.5°C。腹部检查发现下腹部弥漫性压痛和中线耻骨上肿块，长度为 5 厘米。脐带看起来正常，未发现腹膜体征。直肠检查未发现压痛，也未发现出血。实验室数据显示白细胞增多，中性粒细胞占 82%，白细胞计数为 13,000/L。血液生化正常。尿液分析正常，尿培养未发现细菌生长。直立腹部 X 光检查正常。腹部超声检查 (US) 显示从脐到腹壁有一条低回声通道（图 1），在腹膜、肌肉层和膀胱之间有一个具有异回声内容物的低回声肿块，腹腔内无液体。建议的诊断是脐尿管残留感染。治疗以广泛的经验性抗生素（阿莫西林 + 庆大霉素）开始，并辅以经皮引流。进行了膀胱镜检查，但未显示膀胱异常的证据。最后，进行了腹膜外脐尿管残留物（包括膀胱袖）切除术。术后没有并发症，解剖学分析未发现脐尿管残留肿瘤。脓液培养发现奇异变形杆菌感染，因此用环丙沙星治疗。术后 18 个月，他没有任何症状，腹壁也没有异常。
图 1
下腹部纵向超声检查显示异质性脐尿管聚集，从脐周区域延伸至膀胱顶。
一名 35 岁的阿拉伯-柏柏尔男性因腹痛一周被送入急诊室。来我们科室之前，他的疼痛特点是剧烈痉挛，伴有恶心和呕吐，伴有发烧，但没有下尿路症状。他从未经历过脐部自发性流出脓液。体格检查时，他看起来不错，体温为 38.5°C。腹部柔软，脐部有压痛和局部僵硬。没有腹膜体征，直肠检查正常。实验室数据显示白细胞增多，中性粒细胞占 78%（白细胞计数为 11,000/L）。血液生化正常。尿液分析正常，无菌尿。他的站立腹部 X 光片正常。腹部超声显示腹腔内有少量液体。腹部 CT 检查是关键，显示炎症，从脐到膀胱顶有局部脓肿形成（65 × 36 × 42mm），周围脂肪组织浸润。腹腔内无游离液体或淋巴结肿大（图 2）。建议诊断为脐尿管残留脓肿。内外科治疗选择与先前描述的病例相同。
图 2
腹部计算机断层扫描和排泄时间显示膀胱上方的下腹部积液，积液与膀胱之间没有沟通。
术后无并发症，病理检查：手术组织主要由脂肪和致密纤维组织组成，未发现膀胱壁细胞瘤。脓液培养结果显示大肠杆菌感染，给予抗生素环丙沙星治疗。两年后随访检查无症状，腹壁未见异常。
一名 22 岁的阿拉伯-柏柏尔男子，无相关既往病史，因疑似急诊腹部疾病到我们急诊室就诊。入院前几天，他一直感觉不适，有发烧和腹痛病史，没有消化系统或泌尿系统症状。体格检查显示初始体温为 38.9°C，腹部柔软，脐带分泌物有红斑，脐带肿块有压痛。实验室检查显示白细胞明显增多，为 24,000/mm3。尿液分析和肾功能均在正常值范围内。脐带分泌物培养显示克雷伯氏肺炎，但血培养呈阴性。他的立位腹部 X 光检查正常。腹部超声显示从脐到腹壁的中线腔内有回声积液。CT 扫描证实了脐尿管窦感染的诊断，显示与脐部相通的异质积液[图 3]。治疗包括静脉注射抗生素（头孢曲松和庆大霉素）和经皮引流。
图 3
腹部计算机断层扫描显示异质脐尿管聚集与腹壁相通。
紧急膀胱镜检查后，医生确认膀胱无异常。患者病情进展顺利，出院。几天后，患者再次入院，症状相同，但这次疼痛集中在脐部周围。经过简短评估后，医生对他进行了手术治疗，采用脐下中线切口切除感染的脐尿管窦。18 个月后的随访检查未发现异常。组织学检查未发现任何恶性肿瘤迹象。
讨论
脐尿管是原始膀胱穹窿的正常胚胎残留物。它通常以纤维索的形式存在，从膀胱穹窿延伸到脐部。它还占据腹膜和腹横筋膜之间的潜在中线空间。脐尿管疾病可能是先天性的，也可能是后天性的，我们支持在儿童时期对泌尿生殖道进行全面评估的建议 [6,7]。当脐尿管无法闭合时，就会发生先天性异常。与先天性脐尿管疾病相关的病理通常分为四类 [图 4]。第一类 (a) 是脐尿管未闭，膀胱与脐之间存在沟通。下一类 (b) 涉及脐窦，脐尿管在此处开口于脐部。在这里，通常会有脐部引流。第三类（c）是膀胱脐尿管憩室，其中脐尿管在膀胱处有一个宽阔的未闭开口。这种类型的患者经常会遇到泌尿系统疾病。最后一类（d）是脐尿管囊肿，其中脐尿管在其长度内包含一个囊状结构；最后一种疾病状态，即脐尿管囊肿，在发生感染或囊肿破裂时会变得明显 [8,9]。最近的一份报告显示，儿童更容易患脐尿管囊肿感染，而成人更容易患脐尿管窦感染 [7]。
图 4
脐尿管异常的类型：(a) 脐尿管未闭，(b) 脐尿管窦，(c) 脐尿管憩室，(d) 脐尿管囊肿。
后天性疾病包括炎症和肿瘤。炎症在儿童和年轻人中更常见：50 岁以后发病的脐尿管囊肿感染非常罕见 [10,11]，尽管 2007 年美国儿科学会会议上报告了青少年脐尿管癌的个别病例。据我们所知，儿童时期的脐尿管残留与成年后的脐尿管癌之间没有关联 [12]。
脐尿管残留恶性变性在中老年人中更常见[6]，其临床病程可能比原发性膀胱腺癌严重得多[13]。
首先，脐尿管畸形在临床上很少见，根据 Blichert-Toft 和 Neilson 的研究，外科部门收治的脐尿管畸形患者中只有 8/40,000 [10]。其次，脐尿管位于临床上无症状区域，位于腹膜外 Retzius 间隙内。因此，在大多数情况下，炎症和肿瘤的可能症状和临床体征不具特异性或延迟出现，甚至缺失。
炎症以及脓肿的发展可能在很长一段时间内都无法在临床上被识别，或者可以将其视为急性外科腹部疾病。我们的患者在首次就诊时就接受了内脏外科团队的评估，因此，如果我们有疑似病史和详细检查，我们不会否认这一情况。患者可能会抱怨泌尿系统症状，如耻骨上疼痛、排尿困难和/或间歇性尿潴留 [14,15]。可能没有炎症的一般体征（如沉降率升高、白细胞增多和发烧）。在尿液分析中，超过 80% 的病例没有菌尿和脓尿，大多数病例的尿培养呈阴性 [14,15]。因此，除非脐带或膀胱引流成功，否则患者通常会怀疑有其他疾病，如梅克尔憩室、急性前列腺炎、急性阑尾炎、复发性泌尿道感染或原因不明的腹部绞痛 [14,15]。虽然脐带残端感染很少见，但其潜在后遗症，如蜂窝织炎、坏死性筋膜炎、腹膜炎、多发性肝脓肿、败血症以及可能的腹膜后脓肿，可能是致命的 [16,17]。
脐尿管病变在超声和 CT 成像方面比其他任何影像方式都更清晰。腹壁腹膜外脂肪腔内出现脓肿并延伸至脐部（伴或不伴脐部分泌物）是诊断脐尿管脓肿的线索 [18]。超声和 CT 均可用于指导细针穿刺活检 [19]。
超声通常足以诊断感染的脐尿管残留。Cacciarelli 等人描述了膀胱前上表面中部的一个椭圆形低回声结构 [20]。超声的诊断准确率高于 CT，而后者还存在辐射暴露的缺点。因此，我们建议将超声作为儿科年龄组的首选诊断工具。如果该检查结果不确定，则 CT 扫描可用作第二种检查方式，或者在怀疑恶性肿瘤时使用。即使是超声和 CT 等先进技术也可能无法区分炎症和肿瘤病变。脓肿在超声上可能呈实体外观 [21–23]，而在 CT 上衰减值高于水，因此类似于肿瘤 [21–23]。另一方面，肿瘤可能因坏死、出血或粘液内容物而在 CT 上显示中心低密度区，因此产生的特征可能类似于炎性肿块 [24]。关于脐尿管炎症性疾病，最常见的感染病原体是大肠杆菌和变形杆菌，但也可以发现多种其他病原体，包括金黄色葡萄球菌、拟杆菌、梭杆菌和虹膜链球菌[11,14,15]。很少情况下，它继发于放线菌病[23]、曲霉菌或体癣。偶尔，慢性炎症过程可导致不常见的黄色肉芽肿性脐尿管炎 [22]。
脐尿管脓肿的鉴别诊断应包括蜂窝织炎、坏死性筋膜炎、腹膜炎、急性阑尾炎、血肿、腹疝或脐疝以及肿瘤病变，尤其是当其发展到腹壁时[25]。
就所述病例而言，入院时的第一个诊断是腹膜炎。然而，当未发现其他来源时，考虑脐尿管残留实体很重要，尤其是对于年轻患者。
有症状的脐尿管残留的处理取决于患者首次发现疾病时的年龄。一般来说，儿童时期应避免对 1 岁以下的患者进行手术干预，因为残留可能会自行消失。手术切除应仅限于 1 岁以上且有多次症状发作的患者。因此，只有少数病例需要手术切除。此外，大多数无症状脐尿管残留患者不需要定期随访。对于无症状病例，无需进行持续观察和定期超声检查 [26]。
然而，成年期感染性脐尿管残留的治疗应包括对急性感染进行抗生素治疗，然后在引流脓腔后进行一期或二期切除。Blichert-Toft 和 Nielson [10,27–29] 报告称，在没有感染的情况下不切除时，高达 31% 的感染性囊肿会复发；脐尿管囊肿切除术可提供最良性的术后过程。通常建议切除所有脐尿管残留，以避免疾病复发（如我们的第三名患者所发生的情况）以及可能的成年后恶性转化 [30]。然而，当存在感染时，通过术前经皮引流和随后的选择性切除进行治疗可能是最有效的手术选择。虽然该病症尚未明确定义，但不完全切除的标本中可能存在腺癌，因此人们实行了脐尿管残留的根治性切除。根治性切除需要切除脐膀胱筋膜内的所有结构 [10,27,28]；包括脐尿管和每条脐内侧韧带，以及从脐到膀胱穹窿的相关腹膜。对于不与脐或膀胱相通的良性病变，对于是否应常规切除脐和膀胱袖尚无共识 [27–29,31]。大多数脐尿管囊肿切除术 [27,28,32] 的报告未提及脐切除术 [28,32,33]。
传统的脐尿管残留切除手术需要进行横切口或脐下中线切口。为了尽量减少手术并发症（例如术后疼痛和恢复期延长），Trondse 等人首次提出了腹腔镜手术切除脐尿管的方法。[30] 此后，其他一些团队也发表了一系列关于腹腔镜手术的论文[27,28,31,34–36]。
每例病例在技术上均可行，手术时间也可接受，但未提供结果和发病率的定量评估 [33,37]。我们使用三到四个 12 毫米或更小的套管针，在每例病例中遵循脐尿管手术的基本手术原则 [33]，例如带或不带膀胱袖的脐内侧韧带。该技术有许多优点，例如住院时间短（2.75 天）和恢复时间短，平均 11 天恢复正常活动 [

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