盘状红斑狼疮患者急性单侧眼球突出及眼眶肌炎一例
抽象的
盘状红斑狼疮可导致严重的眼眶炎症综合征。与盘状红斑狼疮相关的眼部表现并不常见，很少有眼部炎症的病例报道。
一名 37 岁的白人女性，患有盘状红斑狼疮 5 年，表现为右眼突眼、眶周疼痛和视力模糊。进行了眼眶计算机断层扫描和实验室检查。计算机断层扫描显示右侧内直肌增大。排除甲状腺眼病和眼眶蜂窝组织炎。皮质类固醇治疗完全缓解了症状。
这是第一例患有盘状红斑狼疮的患者发生眼眶肌炎的病例，表现为急性眼球突出、复视和单侧眼外肌受累。
介绍
盘状红斑狼疮 (DLE) 是一种慢性皮肤红斑狼疮，不影响内脏器官 [1–3]。与 DLE 相关的眼部表现并不常见。眼睑受累 [4,5]、眶周水肿和红斑 [6,7] 有报道，仅有两例眼眶肌炎 (OM) 病例 [8,9]。我们报告了一例白人女性病例，该病例根据皮肤活检被诊断为 DLE，在全身诊断 5 年后出现与眼眶炎症相关的急性眼球突出。她未接受羟氯喹治疗。
病例介绍
一名 37 岁的白人女性患有 DLE，因右眼突然出现眼球突出和眼球球痛 (RE) 而来我院就诊。她还抱怨视力模糊和复视。她接受了全面的眼科检查。使用 Hertel 眼球突出计评估眼球突出。进行 Hess 筛查测试以评估复视。医生建议她进行内分泌科就诊、甲状腺功能测试和血液检查。进行头颅 X 光检查以评估鼻窦炎症。为了评估眼外肌的受累情况，进行了超声回声成像 (Cinescan S 眼科超声系统) 和眼眶计算机断层扫描 (CT)。
第一次检查时，她的右眼最佳矫正视力 (BCVA) 为 20/32，左眼 (LE) 为 20/20。RE 检查显示球茎位置内收，右侧注视位置眼外运动明显受限，眼睑肿胀，巩膜和巩膜外层充血以及结膜水肿。Hertel 眼球突出计测量值她的右眼为 22 毫米，左眼为 18 毫米。双眼瞳孔反应、眼压和眼底检查均正常。她的 LE 检查正常。内分泌科医生根据甲状腺功能测试和颈部超声检查排除了甲状腺疾病。头颅 X 光显示窦透明。血液分析正常。未检测到白细胞减少或血小板减少，仅见红细胞沉降率略有增加（20 毫米/小时）。她的肌酸磷酸激酶和补体水平值正常。免疫学检查显示抗核抗体滴度高，呈点状分布。血清中未检测到肌炎相关自身抗体。根据盘状红斑狼疮活动性和损伤评分 (SADDLE) [10]，全身性疾病被归类为非活动性。
Hess 筛查显示右侧内直肌功能减退，左侧外直肌反应过度（图 1A）。B 超和眼眶 CT 检查未显示眼眶或眶周肿块，但内直肌增大（最大直径 7mm；图 2）。根据患者的临床特征和异常 CT 检查结果诊断为中耳炎。治疗以三个疗程的静脉注射甲基泼尼松龙（1g/天）开始，连续 3 天，随后口服泼尼松龙（20mg/天），每周逐渐减量 5mg。她的眼痛在几天内迅速改善，复视和肌肉异常在类固醇治疗过程中明显改善。她的双眼最佳矫正视力为 20/20，双眼眼压也正常。使用 Hertel 突眼计测量双眼眼球突出度均为 18mm。她的 Hess 筛查测试显著改善（图 1B）。2 个月后，超声回声图显示右侧内侧肌肉肿胀消退。在完成类固醇治疗 6 个月后，她的眼眶炎症复发，症状相同。她再次接受相同类固醇方案治疗，症状消失。随访 2 年，没有再复发。
图 1
Hess 筛查试验。首次就诊时的 Hess 筛查试验 (A) 显示右侧内直肌功能减退，左侧外直肌反应过度。经过 2 周的类固醇治疗后，Hess 试验恢复正常 (B)。
图 2
计算机断层扫描图像显示右眼内直肌增大和眼球突出（双向箭头）。
讨论
OM 是眼眶炎症性疾病的一种亚型，其特征是主要累及眼外肌。OM 的体征和症状也可能出现在感染过程中，例如眼眶蜂窝组织、原发性或转移性眼眶肿瘤的肿瘤性累及、血管疾病（例如颈动脉海绵窦瘘）、动静脉畸形、血栓形成和自身免疫性疾病，最常见的是甲状腺眼病。OM 很难诊断，因为没有特定的体征、症状、实验室检查或放射学发现可以帮助诊断。在我们的病例中，眼眶炎症的特征是急性发作的疼痛性眼球突出和复视。CT 显示单个眼外肌增大，这表明炎症过程不同于甲状腺眼病眼病，后者有更多肌肉增大。可以观察到只有内侧肌肉增大（图 2）。没有温度和窦的正常 X 射线外观排除了眼眶蜂窝组织。由于皮质类固醇疗法能快速治愈，因此不需要进行眼眶活检。
在文献中，只有两例病例报告描述了与 DLE 相关的眼眶炎症，但这些病例与急性眼球突出发作无关 [8,9]。第一例 [8] 描述了一名 DLE 患者的 OM，该病与亚急性进行性眼肌麻痹和眼球运动时疼痛有关。该患者接受了皮质类固醇治疗，效果良好。第二份报告 [9] 描述了一名患有 DLE 的女性，她出现了 2 个月的缓慢

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