具有卵巢肿瘤样形态和腺瘤样肿瘤组织学结构的浆膜下带蒂多房性子宫平滑肌瘤：病例报告和文献综述
抽象的
子宫平滑肌瘤是常见的子宫肿瘤，典型的平滑肌瘤病例很容易通过影像学检查诊断出来。然而，子宫平滑肌瘤常常因退行性改变而改变，这会导致临床诊断困难和混淆。我们描述了第 17 例临床诊断为卵巢肿瘤的子宫平滑肌瘤病例；然而，本病例显示了最详细的放射学评估，包括增强磁共振成像。我们首次表明子宫平滑肌瘤在组织学上可以模仿腺瘤样肿瘤。
一名 47 岁的日本绝经前未产妇，有 2 型糖尿病、高血压和高脂血症病史，出现下腹部疼痛。超声检查证实盆腔右侧有一个 6 cm 的肿块。磁共振成像检查显示子宫附近有一个多房性肿块，考虑为卵巢黏液性肿瘤。因急腹症而实施紧急手术，诊断为卵巢肿瘤蒂扭转。术中见有蒂子宫肿块，无蒂扭转。肿块腔内肉眼可见浆液性和出血性液体，病理检查证实肿块为平滑肌瘤，伴有水样和囊性变性。平滑肌瘤细胞呈吻合细索状排列，模仿腺瘤样肿瘤的结构。肿瘤细胞对小眼球转录因子呈阳性，但对其他黑色素瘤标志物呈阴性。术后三天，她出院，没有后遗症。
肿瘤内大量积液可诱发肿瘤的多房形态，而本例中伴有水肿性变性的肿瘤细胞的细胞排列与腺瘤样肿瘤相似。临床医生需要注意，伴有囊性和水肿性变性的浆膜下平滑肌瘤可能与卵巢肿瘤相似，病理学家应注意，此类平滑肌瘤可能与腺瘤样肿瘤相似。此外，不应仅根据血管周围上皮样细胞肿瘤对小眼球转录因子的免疫反应性来诊断该肿瘤。
背景
典型的平滑肌瘤病例很容易通过放射学诊断。然而，子宫平滑肌瘤常常因退行性改变而改变，这可能导致误诊为肿瘤。在本例中，粘膜下带蒂平滑肌瘤与具有退行性改变的卵巢肿瘤相似。到目前为止，已报道了 16 例临床诊断为卵巢肿瘤（卵巢肿瘤样平滑肌瘤）的平滑肌瘤病例 [1–15]。我们回顾了这 16 例病例，并展示了卵巢肿瘤样平滑肌瘤的临床病理学特征。我们还描述了本例的独特特征。
病例介绍
一名 47 岁的日本绝经前未产妇因腹部肿块和腹痛症状被转诊至我院。她有 2 型糖尿病、高血压、高脂血症和脂肪肝病史，并针对前两种疾病进行了治疗。没有手术史。她的生命体征无异常，没有反跳痛。经阴道超声检查 (US) 证实子宫右侧附近有一个 77 × 60 × 51 毫米的多房性肿块，还可见腹水。由于无法看到右侧卵巢，因此考虑右侧卵巢肿瘤。各种肿瘤标志物，包括癌胚抗原、癌抗原 72-4、碳水化合物抗原 19-9 和癌抗原 125 (CA-125) 均在正常范围内。获得了血性腹水，但未通过细胞学证实异常细胞。 CT扫描显示肿块位于子宫附近，外观呈异质性，与子宫肌层相比，肿块内有等密度至低密度区域（图1a）。MRI扫描显示肿块为异质性肿块（图1b-d），T1加权像（T1WI）上呈低信号（图1b）。T2WI（图1c）显示肿块内有高信号区域，其他部分与子宫肌层相比略有高信号。脂肪饱和钆增强T1WI（图1d）显示肿块周边及隔膜状部分强化明显，T2WI高信号部分未见强化，未见脂肪成分，因此考虑为多房性囊性病变，腔内含液体。 CT和MRI检查未见右侧卵巢，左侧卵巢肿大，考虑为右侧卵巢黏液性肿瘤。除肿块外，宫体内可见一15mm大小的壁间实性结节，边界清晰。患者腹痛逐渐减轻，腹痛出现2周后肿块缩小至50×47×46mm，阴道超声未见腹水。腹痛出现2个月后，肿块稍增大至60×50×50mm，无明显症状，拟行手术切除。1周后患者突发腹痛，以卵巢肿瘤蒂扭转为由紧急手术。术中发现一6cm带蒂圆形肿块，通过1cm细蒂与宫底相连。肿块呈红色，带血，可见血性腹水，但未见蒂部扭转和肿瘤破裂。右侧卵巢正常，左侧卵巢肿胀并呈囊性改变。因此，考虑为浆膜下平滑肌瘤。没有子叶状夹层平滑肌瘤的大体特征，子叶状夹层平滑肌瘤是子宫浆膜上的多个球状突起。进行了带蒂子宫肿块摘除术和左侧卵巢病变囊肿切除术，患者术后 3 天出院，无后遗症。
图 1
肿瘤的放射图像。（a）轴向非增强计算机断层扫描图像。子宫附近可见结节性病变。肿块有低密度区域，周围和隔膜部分相对于子宫等密度。（b-d）轴向平面的磁共振图像。肿瘤在 T1 加权图像上具有中等至低信号强度；（b）在 T2 加权图像上具有高信号强度，特别是腔内信号强度（c）；在对比增强、脂肪抑制的 T1 加权图像上具有多房增强模式（d）。白色条代表 5 厘米
大体上，福尔马林固定的子宫组织呈暗红色（图2a-b），切面呈实性囊性改变，内有褐色或浆液性液体。子宫肿块周边部可见实性成分，大体上考虑为平滑肌瘤，有红色变性。肿块内有大小、形状不一的囊腔（图2c），常集中聚集。镜下，左侧卵巢囊性病变为血肿，无肿瘤形成。子宫肿块实性及囊性部分由束状、相互交织的温和梭形细胞组成，胞浆嗜酸性（图2d-f）。肿瘤细胞形态均匀，有丝分裂稀少。未见凝固性坏死，但肿瘤大体形态提示为红色变性，提示为平滑肌瘤细胞凝固性坏死。肿块周边部份呈现典型的平滑肌瘤特征（图2d），腔内未见明显衬里细胞。在镜下囊性病变中，梭形细胞呈细索状，不规则吻合，背景有浆液性和出血性液体（图2e-f）。梭形细胞呈细索状吻合，呈线状桥接，是腺瘤样肿瘤的病理线索。肿瘤无浸润性边界，无结节周围积水改变。病理诊断为平滑肌瘤和腺瘤样肿瘤。不能排除血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa），因为肿瘤内可能存在异常血管。淀粉酶处理后的过碘酸-希夫染色（图2g）及阿新蓝染色（图1-h）证实囊腔内无黏蛋白。柏林蓝染色示肿瘤内未见铁沉积，但可见少量出血灶。免疫组化示梭形细胞α-平滑肌肌动蛋白、结蛋白（图2i）、雌激素受体、孕激素受体阳性，细胞角蛋白5、钙结合蛋白阴性（图2j）。肿瘤细胞部分小眼转录因子（MiTF）阳性，但未见人黑色素瘤黑45及melan-A免疫反应性。CD34（图2k）及D2-40（图2l）免疫组化切片示肿瘤内静脉及淋巴管未见扩张改变。因此，肿块被认为是浆膜下带蒂平滑肌瘤，伴有水肿和囊性变性。我们的患者还有额外的子宫壁内肿瘤，并进行了子宫切除术以评估子宫肿块。病理学结果显示子宫壁内平滑肌瘤，无囊性或水肿性变性。未见恶性肿瘤或子宫腺肌病。我们的患者术后过程无异常。
图 2
宏观和微观发现。（a–b）福尔马林固定的肿瘤宏观外观。异质棕色肿块表面光滑（a），切面呈实性、囊性、出血性外观（b）。箭头指示肿瘤柄。（c–f）苏木精和伊红染色切片的微观发现。肿瘤切面的低倍放大图显示实性肿块，具有各种大小的不规则囊性空间（c）。肿瘤实性部分显示典型的平滑肌瘤，因为存在交错排列的饱满梭形细胞（d）。可见平滑肌瘤的水肿和囊性变性（e–f），包括平滑肌瘤细胞的吻合细索。（g–h）肿瘤变性部分的特殊染色。用过碘酸-希夫染色法和淀粉酶处理法（g）和阿新蓝染色法（h）的切片中，囊腔内未见黏液物质。（i-l）肿瘤的免疫组织化学发现。梭形细胞对结蛋白呈阳性（i），衬里细胞对钙网蛋白（j）、CD34（k）或 D2-40（l）均无阳性。黑色条inc代表 5 毫米，黑色条ind-l代表 100 微米
讨论
我们利用 PubMed 数据库回顾了临床诊断为卵巢肿瘤（卵巢肿瘤样平滑肌瘤）的囊性和/或多房性平滑肌瘤病例。在 16 例平滑肌瘤 [1–15] 中，12 例 [1,3–11,14] 源自子宫，4 例 [2,12,13,15] 源自阔韧带或输卵管；这些病例与本病例一起总结在表 1 中。17 例卵巢肿瘤样平滑肌瘤好发于中年女性（平均年龄 45 岁，范围为 21–58 岁），平均最大大小为 21 cm（范围为 5–40 cm）。本病例的肿瘤是其中最小的。本病例的急腹症可能是卵巢肿瘤样平滑肌瘤的一种罕见症状，因为在 16 例病例中仅有 2 例[1,8]出现此症状。Takai 等[8]的病例中肿瘤破裂可能是急腹症的原因，而我们的病例中肿瘤柄的暂时性扭转可能是急腹症的原因。17 例病例中有 11 例[5,6,8–15]在术前检测了血清肿瘤标志物，其中 6 例[6,8,10,11,14,15]的肿瘤标志物中仅有 CA-125 水平升高。2 例病例的血清 CA-125 水平升高，肿瘤切除后恢复正常[6,10]。盆腔平滑肌瘤病例血清 CA-125 水平异常的机制尚不清楚。
约 65% 的子宫平滑肌瘤可检测到退行性或继发性改变：透明变性（63%）、粘液样变性（19%）、钙化（8%）、囊性变性（4%）、脂肪变性（3%）和红色变性（3%）[16]。以肿瘤内积聚水肿性液体为特征的水肿性变性也称为子宫平滑肌瘤退行性 [16]。在本病例中观察到囊性和水肿性变性；水肿性变性可能诱发了囊性形态，因为不规则的囊性空间充满了浆液性或出血性液体。所有 16 例卵巢肿瘤样平滑肌瘤病例都在很大程度上表现出与本病例相似的退行性变。 16 例中，11 例（1–7、9、12、13、15）描述了囊腔内容物，其中 10 例有清澈、黄色或血性液体。1 例（1）有粘液性物质。因此，卵巢肿瘤样平滑肌瘤的囊性变性似乎大多与水样变性有关（如本病例），很少与粘液样变性有关。变性的原因不明。Kamatel 等（17）认为平滑肌瘤的囊性变性代表可能发生液化的晚期透明变性；然而，在我们的病例中没有观察到透明变性。浆膜下带蒂可能影响血液供应并与发病机制有关，因为同时发生的壁内平滑肌瘤既没有囊性变性也没有水样变性。
正如本病例所示，我们回顾的大多数卵巢肿瘤样子宫平滑肌瘤（12 例）[1,3–11,14] 为浆膜下带蒂肿块，其中 6 例 [1,5–9] 为多房囊性形态。所有 12 例卵巢肿瘤样子宫平滑肌瘤 [1,3–11,14] 均无法通过超声、CT 和/或 MRI 等影像学检查在临床上诊断为子宫平滑肌瘤，部分原因是这些检查未能检测到肿瘤的蒂。尽管本病例的放射学检查比上述 12 例病例（未进行增强 MRI 检查）更为详细，但本病例的临床诊断仍为卵巢肿瘤。尽管超声是初步评估盆腔病变患者的有用方法，但 MRI 是进行定性诊断的更优越的方法。本病例MRI表现为瘤内区域T1WI低信号、T2WI高信号，此类表现也见于部分卵巢肿瘤样平滑肌瘤[11～13]及细胞性平滑肌瘤或伴有水样变性的平滑肌瘤[18]。伴有囊性及水样变性的平滑肌瘤在增强图像上可见低T1WI和高T2WI区域，且无强化，而细胞性平滑肌瘤和伴有水样变性的平滑肌瘤则可见强化[18]。因此，本病例的MRI表现与伴有囊性及水样变性的平滑肌瘤相当；但 MRI 表现似乎与卵巢肿瘤一致，与普通（非退化）平滑肌瘤有明显不同，后者在 T1WI 上呈与正常子宫肌层相比低信号或等信号，在 T2WI 上呈均匀低信号 [19]。此外，卵巢肿瘤样子宫肌瘤可能在术前血清 CA-125 升高。因此，卵巢肿瘤样子宫肌瘤的术前诊断将非常困难。
卵巢囊性肿瘤的各种类似病变都是盆腔非卵巢囊性病变，包括腹膜包含囊肿、卵巢副囊肿、阑尾粘液囊肿、输卵管阻塞、囊性子宫腺肌病和子宫平滑肌瘤 [20]。在这些类似病变中，腹膜包含囊肿、脊膜囊肿、尾肠囊肿和子宫腺肌病可见多房形态。与本病例不同的是，腹膜包含囊肿通常壁较薄，脊膜囊肿和尾肠囊肿往往位于骶前区域。可以排除子宫腺肌病，因为液体内容物在 T1WI 上通常显示高信号强度，而肿块壁在 T2WI 上通常具有低信号强度 [20]。因此，在本病例的鉴别诊断中可以排除盆腔非卵巢肿瘤。
病理学上，本病例中的平滑肌瘤表现出明显的水肿性和囊性变性，不寻常的组织学特

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付5元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付5元