急性莱姆病感染表现为无肌病性皮肌炎和迅速致命的间质性肺纤维化：病例报告
抽象的
此前仅有 9 例病例报告描述了莱姆病感染引起的皮肌炎。尽管莱姆病可引发各种胶原血管病中常见的典型临床表现，但据我们所知，我们认为本例病例是首例急性莱姆病伴无肌病性皮肌炎病例，仅两个月后患者就出现了严重且致命的间质性肺纤维化。
我们介绍一个 64 岁非洲裔美国男性病例，该男性患有多种疾病，在出现特征性皮疹和确诊血清学检查后被诊断为急性莱姆病感染。尽管对莱姆病感染进行了适当的抗菌治疗，但他还是意外患上了无肌病性皮肌炎，然后患上了间质性肺病。
本病例说明莱姆病可能产生与原发性结缔组织疾病难以区分的临床综合征。本文讨论了常见疾病（莱姆感染）的非典型和连续表现（皮肌炎和间质性肺病）。本病例说明，在被诊断患有莱姆感染并随后出现非典型肌肉、呼吸道或其他全身症状的患者中，应考虑出现严重风湿病和肺部并发症的可能性。
介绍
此前仅有 9 例病例报告描述了莱姆病感染引起的皮肌炎。我们的病例的独特之处在于，随后发生的致命间质性肺病 (ILD) 发病迅速且严重。尽管皮肌炎与多种疾病有关，但其发病机制仍不清楚。众所周知，莱姆病会引发一系列临床症状，这些症状是各种胶原血管疾病的特征。总之，我们描述了一个新颖且极不寻常的病例，其中莱姆病感染的诊断之后是无肌病性皮肌炎，然后是间质性肺纤维化。
病例介绍
一名 64 岁的非裔美国男性，患有前列腺癌、慢性阻塞性肺病 (COPD) 和丙型肝炎病毒 (HCV) 感染，双侧膝盖、手和颈部多关节痛持续 4 周，两周前腹部出现 5 厘米环状病变，中央消退，符合游走性红斑 (EM)。莱姆病 IgM 抗体检测呈阳性，符合急性伯氏疏螺旋体感染，而伯氏疏螺旋体 IgG 的所有抗体带均无反应。这些结果通过蛋白质印迹法得到证实，25 和 41 KD 抗体 IgM 带呈阳性，符合疾病控制中心 (CDC) 诊断血清学标准。我们的病人居住在马里兰州乔治王子县，该县是美国东部莱姆病的流行区，怀疑感染发生在他在森林附近修剪草坪时频繁暴露在户外。正常的实验室值包括 C 反应蛋白、红细胞沉降率、尿酸、类风湿因子 (RF)、抗核 (ANA) 和瓜氨酸抗体、血管紧张素转换酶和人类免疫缺陷病毒 (HIV) 抗体。在接受两周的强力霉素治疗莱姆病感染和类固醇治疗多关节痛后，他随后因同时出现下肢和上肢近端肌肉无力、进行性呼吸困难、面部和手掌皮炎以及体重减轻 10 磅而入院。
对我们的患者进行体格检查发现，该患者为男性，体质虚弱，无发热，呼吸频率为每分钟 25 次，心率为每分钟 130 次。体格检查发现异常，包括双侧肺底湿啰音，无喘息；前额、眶周和鼻唇沟处出现紫色皮疹；掌心出现​​色素沉着丘疹，指尖开裂、溃烂；下肢和上肢运动强度分别下降至 3/5 和 4/5。
实验室检查包括正常的化学和血细胞计数、轻度升高的转氨酶、ANA 1:40、阳性抗 JO-1 抗体和阴性冷球蛋白。肌酸磷酸激酶 (CPK) 和醛缩酶水平正常，怀疑是近期皮质类固醇治疗而非无肌病性皮肌炎所致。脑部、腰椎和四肢的磁共振成像正常。面部和手指病变的皮肤活检显示，浅表和深层血管周围淋巴细胞浸润、色素性巨噬细胞和浅表真皮中的血管周围淋巴细胞，伴有空泡变性和真皮粘蛋白。皮肤病理学家认为临床病理学发现最有利于皮肌炎的诊断。
严重呼吸困难的检查结果未发现异常，包括正常的胸部 X 光检查、核应力测试和超声心动图。鉴别诊断主要围绕同时发生的多关节痛和剧烈的皮肤和肌肉症状，这可能与他潜在的 HCV 感染、新出现的结缔组织疾病或原发性莱姆病感染本身有关。我们计划进行肌肉活检以进一步评估肌炎和螺旋体的存在。然而，由于我们的患者严重虚弱，并且认为这种检查无法直接解决严重的呼吸困难，而这是他目前最令人担忧和最危及生命的状况，因此未能完成这项检查。
重复胸部影像学检查证实胸部 CT 扫描显示双侧毛玻璃影、弥漫性间质浸润，无肺栓塞。我们的患者接受了积极治疗，包括类固醇、抗菌药物、支气管扩张剂治疗和插管（目前尚不完全清楚他的呼吸失代偿在多大程度上归因于 COPD 恶化，还是间质性肺炎或肺炎）。他的动脉血糖包括 pH 7.4、pCO240、PO2104、CO227 96%，BiPap 和 100% FIO2。患者一周后去世，其家人要求不进行尸检。
讨论
莱姆病是美国最常见的蜱传感染，最早在细菌感染后一周至数月就会出现临床症状 [1]。其特征性临床表现包括游走性红斑、心脏和神经肌肉异常以及关节痛。这些症状的严重程度可能有所不同，因为媒介、细菌和宿主因素之间复杂的相互作用最终会导致炎症级联（包括释放细胞因子、趋化因子和其他免疫调节剂，从而造成严重的非预期宿主损伤）[1]。尽管进行了充分的抗菌治疗，但仍有 10% 的病例会持续出现关节炎 [1]。
Nardelliet 等人推测，不同宿主中莱姆病感染严重程度的差异可能与遗传易感性、免疫学差异、自身免疫和共存医学问题有关 [1]。我们的患者就是一个有趣的例子，可以说明人类体内同时感染 HCV 和莱姆病的复杂相互作用。Byrneset 等人报道了一名患有慢性 HCV 感染的男性，他在同时感染巴贝西虫、莱姆疏螺旋体病和人类粒细胞埃立克体病后患上了危及生命的疾病，最终疾病得以根除。他们假设，感染引起的旺盛的细胞免疫反应导致 HCV 被根除 [2]。
此前仅有 9 例病例报告描述了莱姆病感染引起的皮肌炎 [3–5]。尽管莱姆病抗体检测通常存在不精确的血清学检测，但根据 CDC 标准，无论是特异的 EM 皮疹还是确认性的蛋白质印迹法都符合莱姆病感染诊断的先决条件 [6]。由于酶联免疫吸附试验 (ELISA) 和蛋白质印迹试验都是间接检测，测量的是免疫系统对感染的反应，而不是细菌本身，因此可能会出现假阳性结果，例如在类风湿性疾病中 [6]。在我们的病例中，正常的 ANA、DNA 和 RF 筛查可以消除假阳性的 IgM 抗体反应。我们的病例很独特，因为从诊断急性莱姆病感染到无力性皮肌炎发作以及随后出现严重且致命的肺间质纤维化之间的时间间隔很短。
Bohan 描述的皮肌炎经典诊断标准包括 1) 皮肤病变（向日性皮疹、gottron paules）；2) 上肢或下肢近端肌无力；3) CPK 升高和 4) 醛缩酶水平升高；5) 肌痛；6) 肌电图异常；7) 抗 Jo-1 抗体阳性；8) 非破坏性关节痛；9) 全身炎症体征；10) 肌炎 [3–5]。支持性研究包括磁共振成像和针对核和细胞质抗原的自身抗体。
其他特征性皮肤表现包括甲周红斑和毛细血管扩张；面部光敏性紫罗兰色红斑和水肿；掌侧脂膜炎和角化过度（技工手）（图 1），有趣的是，这与严重的间质纤维化有关，就像我们的患者一样）[3–5]。皮肌炎的组织学变化同样难以与狼疮中观察到的变化区分开来，包括柱状上皮的空泡性变化、真皮-表皮界面的淋巴细胞炎性浸润和真皮粘蛋白 [3–5]（图 2）。
图 1
皮肌炎患者的技工手。图片经 emedicine.com 许可转载，2009 年。可从以下网址获取：http://emedicine.medscape.com/article/1064945-overview
图 2
皮肌炎中柱状上皮的空泡变化和真皮-表皮界面的淋巴细胞炎性浸润。图片经 emedicine.com 许可转载，2009 年。可访问：http://emedicine.medscape.com/article/1064945-overview。
此前仅有 9 份报告提及莱姆病与皮肌炎存在关联。尽管皮肌炎与感染、妊娠和药物（羟基脲和青霉胺）等多种疾病存在关联，但其发病机制仍不明确。尽管本例患者的疾病包括恶性肿瘤和丙型肝炎感染，而这两种疾病均与皮肌炎有关，但皮肌炎的发病时间与急性莱姆病感染的诊断时间相吻合 [7]。Steereet 等人指出，莱姆病感染引起的临床肌炎中的血管周围淋巴样浸润与多发性肌炎或皮肌炎并无区别，这表明全身性自身免疫损伤可能是通过形成与各种器官系统中的同源宿主蛋白发生交叉反应的自身抗体而引起的 [8]。炎性浆细胞在感染早期很突出，并诱导血管增厚和胶原扩张 [8]。
Arniaude 等人描述了一例皮肌炎、复发性多软骨炎和莱姆血清学阳性并存的病例报告 [5]。大多数病例报告都描述了慢性莱

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