源自膈肌的腺瘤样间皮瘤：病例报告和文献综述
抽象的
腺瘤样间皮瘤是一种罕见的恶性间皮瘤亚型，可能与腺瘤样肿瘤混淆，后者被归类为良性。文献中尚未阐明腺瘤样间皮瘤的临床特征和最佳治疗方法。在本报告中，我们介绍了一例极为罕见的发生在膈肌腹膜表面的腺瘤样间皮瘤病例，以及腹腔内腺瘤样间皮瘤的文献综述。
患者为一名 61 岁的日本女性，18 年前曾接受过手部恶性外周神经鞘瘤切除术。在随访胸部 X 光检查中，她被诊断为临床 I 期肺腺癌。同时，在增强计算机断层扫描中检测到右侧膈肌上有一个 20 毫米的增强结节，生长缓慢。她没有表现出任何特定的临床症状。此时，病变被怀疑为交界性恶性肿瘤的富血管肿瘤，例如孤立性纤维瘤。在因肺腺癌接受左上肺叶切除术后，她被转诊至我们的科室，​​并进行了腹腔镜肿瘤切除术。根据组织病理学和免疫组织化学分析，还考虑了腺瘤样肿瘤，但我们根据基因谱的结果最终诊断为腺瘤样间皮瘤。患者仍然活着，手术后 6 个月未见复发。
我们遇到了一例腹膜来源的腺瘤样间皮瘤，这是很有价值的病例。之前报道过一些腺瘤样间皮瘤和腺瘤样肿瘤的病例，根据目前的分类，可能需要重新分类。积累和分享新发现对于阐明腺瘤样间皮瘤的临床病理特征和遗传状况非常重要。
背景
恶性间皮瘤主要分为三种组织学亚型：上皮型、肉瘤样型和双相型。根据世界卫生组织最近的胸膜肿瘤分类，腺瘤样间皮瘤被归类为上皮样间皮瘤的一种罕见亚型，应与腺瘤样瘤相区别，后者是良性间皮瘤 [1,2]。据报道，腺瘤样间皮瘤约占胸膜间皮瘤的 5%，可呈现多种形态学特征，导致诊断困难 [3]。由于报告病例罕见，腺瘤样间皮瘤的临床特征和最佳治疗方法尚未描述。本文报道一例极为罕见的发生在膈肌腹膜表面的腺瘤样间皮瘤病例，并对腹腔内腺瘤样间皮瘤的文献进行了综述。
病例介绍
一名 61 岁的日本女性在 43 岁时接受了手部恶性周围神经鞘瘤切除术，并接受了放射学检查的随访。18 年后胸部 X 光检查显示左上肺肿块病变。她目前吸烟，但没有石棉接触史，也没有特殊的临床症状。经过详细检查，她被诊断为临床 I 期肺腺癌。同时，增强计算机断层扫描 (CT) 在右侧膈肌上发现一个 20 毫米的强化结节，生长缓慢（图 1a）。18-氟-2-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描显示结节的最大标准摄取值为 3.5（图 1b）。超声检查 (US) 显示低回声病变，在 Sonazoid 增强超声上观察到早期增强（图 1c、d）。这些结果表明病变是交界性恶性肿瘤的富血管肿瘤，例如孤立性纤维瘤（SFT）。在因肺腺癌行左上肺叶切除术后，患者被转诊至我们科室接受腹膜肿瘤切除术。就诊时的实验室数据如下：白细胞计数，7240 个细胞/μL；血红蛋白水平，14.2 g/dL；血小板计数，10.4 × 104 个细胞/μL；天冬氨酸转氨酶，22 IU/L；丙氨酸氨基转移酶，24 IU/L；总胆红素，0.57 mg/dL；白蛋白，4.1 g/dL；肌酐，0.58 mg/dL。血清肿瘤标志物，例如维生素 K 缺乏或拮抗剂 II 诱导的蛋白和甲胎蛋白，均在正常范围内（分别为 25 μg/mL 和 2.1 ng/mL）。进行腹腔镜肿瘤切除术。术中发现如图 2 所示。发现一个薄的带蒂肿瘤起源于右膈肌的腹膜表面。肿瘤压迫肝段 8，但无明显侵犯。肿瘤周围观察到发达的毛细血管。在肿瘤起源处夹住肿瘤蒂并分开，完成肿瘤切除术。大体检查显示 28×20×11 mm3 棕红色肿瘤，切面光滑（图 3a）。组织病理学检查显示乳头状结构，局灶性小间皮细胞聚集（图 3b）。部分观察到腺管腔形成，提示腺瘤样模式。免疫组化分析显示肿瘤细胞角蛋白5/6（CK 5/6）和钙网蛋白阳性，癌胚抗原（CEA）、甲状腺转录因子-1（TTF-1）、分化簇34（CD34）和信号转导和转录激活因子6（STAT6）阴性（图3c-h）。此外，桑格测序未检测到TNF受体相关因子7（TRAF7）的热点突变，肿瘤细胞L1细胞粘附分子免疫染色阴性。荧光原位杂交（FISH）未显示9p21纯合缺失或NF2半合缺失（数据未显示）。根据这些结果，患者被诊断为局限性腺瘤样间皮瘤。术后过程顺利，患者于术后第四天出院。她仍然活着，正在门诊接受监测。手术后 6 个月未见复发。
图 1
术前检查。a增强CT显示右膈动脉期肿瘤（箭头）明显强化。b18-氟-2-脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描图像显示结节（箭头）最大标准摄取值为3.5。c超声检查显示低回声病变。dSonazoid增强超声检查观察到早期强化
图 2
术中发现。a一个带蒂肿瘤，其蒂细小，起源于右膈肌的腹膜表面。b夹住肿瘤蒂，切除肿瘤
图 3
切除肿瘤的宏观和微观发现。a宏观发现显示 28 × 20 × 11 mm3棕红色肿瘤，切面光滑。b微观发现显示乳头状结构，局部有小的间皮细胞聚集。c肿瘤细胞对细胞角蛋白 5/6 呈阳性。d肿瘤细胞对钙网蛋白部分呈阳性。e肿瘤细胞对癌胚抗原呈阴性。f肿瘤细胞对甲状腺转录因子-1 呈阴性。g肿瘤细胞对分化簇 34 呈阴性。h肿瘤细​​胞对信号转导和转录激活因子 6 呈阴性
讨论和结论
恶性间皮瘤是一种高度侵袭性的肿瘤，起源于胸膜、腹膜和心包内壁的间皮细胞。不同组织学亚型的预后不同，上皮样间皮瘤包含几种形态学亚型，这些亚型也会对预后产生一定影响 [4,5]。腺瘤样间皮瘤通常被归类为上皮样间皮瘤的一种结构亚型。它在组织学上可以模仿腺瘤样肿瘤，有时很难与其他肿瘤区分开来 [3]。我们在此报告一例起源于横膈膜的腹膜腺瘤样间皮瘤病例。有几份关于胸膜腺瘤样间皮瘤的报道，但腹膜起源的腺瘤样间皮瘤极为罕见。据我们所知，这是第一份关于位于横膈膜的腹膜腺瘤样间皮瘤的报道。
对于本例患者，我们根据组织化学和免疫组织化学分析以及基因分析做出了局限性腺瘤样间皮瘤的最终病理诊断。根据肿瘤的生长速度和增强 CT 上的增强模式，我们首先怀疑为 SFT。然而，CD34 和 STAT6 的免疫组织化学染色呈阴性，排除了 SFT 的可能性。根据阳性间皮和阴性上皮标志物的免疫组织化学染色模式（CK5/6 和钙网蛋白阳性，CEA 和 TTF

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