腹膜后包虫病患者发生右侧膈疝:病例报告及文献综述
抽象的
膈疝主要由先天性引起,可能会引发严重的肺部并发症。作为包虫病并发症的后天性膈疝在临床上仍然是一种罕见疾病。尤其是腹膜后包虫病,是导致类似症状的极为罕见的原因。本文旨在介绍第一例可能由侵蚀性腹膜后包虫囊肿引起的后天性膈疝,并提供关于包虫病与膈肌缺损之间因果关系的简明文献综述。
一名 71 岁的沙特男子,曾患包虫病,涉及腹膜后等多个部位,曾多次出现呼吸困难和腹痛,持续 10 个月。胸部和腹部的计算机断层扫描显示存在较大的膈肌缺损,肠管突出到胸腔。最初,患者接受了诊断性腹腔镜检查,然后改为后外侧开胸手术以修复缺损。
包虫病能够影响多个身体器官,因此在某些情况下(如我们的情况)诊断和处理由此引起的并发症是一项挑战。了解已报道的罕见并发症可以及早发现和处理,以避免严重的并发症,包括腹腔内脏嵌顿和绞窄。
背景
膈疝 (DH) 是一种腹腔内脏通过膈肌缺损经膈突出到胸腔的疾病。它主要是先天性的,并且可能导致严重的肺部并发症。从解剖学上讲,它分为三种类型:Bochdalek 疝、Morgagni 疝和食管裂孔疝。虽然 Bochdalek 疝是新生儿中最常见的类型,但成人发病的情况极为罕见,文献中报道的病例不到 100 例 [1]。尽管如此,它仍然是一种潜在的危及生命的疾病,因为它可能导致腹腔内脏嵌顿甚至绞窄,总死亡率高达 31% [2]。虽然囊性包虫病几乎可以感染任何身体器官,并且极有可能感染肝脏(70% 的病例都表现出这种症状),但作为包虫囊肿并发症的获得性膈疝 (ADH) 仍然是一种罕见疾病 [3]。本文报告一例成人非创伤性右侧 DH 病例,该病例可能由侵蚀性腹膜后包虫囊肿引起。该病例已根据 CARE 指南报告。
病例介绍
一名 71 岁的沙特男性患者,患右肾、腹膜后和右腹股沟皮下组织包虫病 10 年,数年前曾以 2 个月每天服用阿苯达唑 400 毫克治疗,随后进行部分肾切除术,在过去 10 个月内多次突发呼吸困难和腹部钝痛。发作严重,需要多次急诊就诊和入院。患者不记得有任何重大创伤或肺部感染史。没有慢性咳嗽或慢性便秘病史。他有慢性肾脏病、糖尿病、高血压、肾结石和缺血性心脏病的既往病史,2 年前曾为此接受经皮冠状动脉介入治疗,并开始接受抗血小板治疗。患者还曾发生过几次影响下肢的血栓事件,表现为“垃圾脚”,当时经过治疗,没有出现并发症。
腹部检查除右腹股沟区无痛性软性肿胀外,无异常。此外,他的常规血液检查和包虫滴度均在正常范围内。胸部X光检查(图1)显示右侧膈肌阴影消失,肠管突出于肝脏水平以上的下胸部。还有少量胸腔积液。为了进一步评估病情,对胸部和腹部进行了计算机断层扫描(CT),扫描结果清楚地显示右肾上极存在多房性囊性病变,如图2所示。病变毗邻右半膈肌的脚和穹窿。此外,在后内侧可见大的膈肌缺损,肠管和伴随的脂肪突出到胸腔内。随后,肺下叶明显塌陷。
图 1
胸部 X 光片:正面 (a) 和侧面 (b) 均显示左侧膈肌顶部在两个视图上均未显影。请注意,左侧膈肌正常 (白色箭头 ina 和 b),下方胃部 (S) 内有气泡。可见肠管 (黑色箭头 ina) 延伸至下胸部的肝影 (L ina) 上方。还存在少量胸腔积液 (*)
图 2
不同日期进行的胸部(冠状面和 b 矢状面)和腹部(冠状面和 d 矢状面)的未增强计算机断层扫描,显示右半胸腔内有结肠环(C ina)和伴随脂肪(F ina、b)。横膈膜的前部(细箭头 inb)位于肝脏(L)上方,而后部缺失。上腹部的图像部分显示外生性多房/复杂囊性病变(粗箭头 ina、b 和 d),源自肾脏上极(K)并与肝脏(L)相邻。下腹部的皮下组织中可见类似病变(箭头 inc)
十年前,在一家外院进行了腹部磁共振成像和 CT 检查,结果显示膈肌完好无损。还发现一个较大的腹膜后多房性病变,该病变与右半膈肌脚及其穹窿相邻,尤其是在后内侧。右肾内可见一个较小的类似病变,如图 3 所示。
图 3
T2 加权磁共振冠状图 (a,b) 和计算机断层扫描轴向图 (c,d) 显示腹膜后多房囊性病变。该病变与肝脏下表面和膈肌右脚 (粗白箭头) 以及穹顶后内侧相邻。它还与部分可见的右肾相邻 (k)。肾脏内还可见较小的病变 (箭头)。请注意,此扫描中的膈肌穹顶完好无损
根据他的临床情况,决定修复他的 DH,希望通过腹腔镜方法进行。
手术首先采用诊断性腹腔镜检查,发现小肠、大网膜脂肪、升结肠和横结肠的大部分通过位于后内侧的两个膈肌缺损部分疝出。两个缺损处由一个精致的隔膜隔开,缺损总大小约为 10 × 15 厘米,且均无疝囊,如图 4 所示。诊断为右侧成人 Bochdalek 疝,疝组件成功复位回腹腔内。然而,由于膈肌后锚点的缺失,导致膈肌边缘的接近或网片植入在腹腔镜下难以完成。因此,入路改为后外侧开胸手术,两个孔口相互连接,形成 10 厘米的缺损。采用桥接技术用 Gore-Tex DualMesh(15.0 cm × 19.0 cm × 2.0 mm 椭圆形)修补疝气,并用 Prolene 0 不可吸收缝线固定,如图 5 所示。术后,患者被转入重症监护室并保持插管。术后两天,他的肝功能出现恶化,表现为天冬氨酸和丙氨酸氨基转移酶升高,分别达到 2400 和 2000 IU/L。CT 扫描显示灌注变化;但肝静脉、门静脉和肝动脉均通畅,没有胆道扩张的证据。几天后肝酶恢复到基线水平。患者于术后第 20 天状态良好出院。
图 4
腹腔镜视图显示腹部内脏通过两个膈肌缺损部分疝出,且两个膈肌均无疝囊
图 5
使用 Gore-Tex DualMesh 修复大面积膈肌缺损后的术中图像
目前,术后两年,患者症状消失,原有症状有明显改善。
讨论
包虫病(HD)是一种人畜共患疾病,主要由寄生虫细粒棘球绦虫引起。该病在包括沙特阿拉伯在内的几个中东国家流行,每年造成 100 万至 300 万伤残调整生命年 [4]。
充满液体的包虫囊肿能够感染多个身体器官;然而,肝脏和肺是最常见的受累部位,发生率分别为 70% 和 20% [3]。尤其是腹膜后,包虫病感染的部位并不常见 [5]。如果不及时治疗,囊肿破裂和邻近结构侵蚀是 HD 的潜在并发症。在我们的病例中,多隔膜后腹膜病变位于膈肌近端;因此,包虫囊肿侵蚀可能导致 ADH。
有趣的是,英文文献中报道了 34 例包虫病的致病可能性,其中没有一例位于腹膜后或由自发性糜烂引起,这凸显了本病例的独特性 [6,7,8,9,10,11,12]。表 1 比较了病例的患者表现、手术治疗和术后过程。
Mullinset 等人的一项回顾性研究表明成人 Bochdalek 疝的罕见性,其发病率为 0.17% [13]。大多数病例发生在左半膈肌。右侧胸腹腔管的早期胚胎性闭合和提供的肝脏保护可能解释了这种左侧优势。钝性或穿透性胸腹创伤被认为是最常见的致病因素,其次是医源性损伤。另一方面,非创伤性 DH 可能归因于持续性肺部感染或与腹内压长期或突然升高有关的因素。本病例中不存在所有已知的诱发因素,这进一步证明了腹膜后包虫病的致病作用。
ADH 多年未出现临床症状并不罕见。与先天性 DH 不同,成人发病的疝气通常表现为胃肠道症状,而不是肺部症状。62% 的病例报告有腹痛,因此腹痛被认为是最常见的症状 [14]。其他可