因注射毒品导致住院患者发生无创伤性脾破裂的获得性 A 型淀粉样变性：病例报告
抽象的
目前对系统性获得性 A 型淀粉样变性患者脾破裂的了解甚少。这是首次报道因长期注射毒品而患上系统性获得性 A 型淀粉样变性的患者发生无创伤性脾破裂。
一名 58 岁的白人男性，长期注射毒品，因感染性心内膜炎住院，发生无创伤性脾破裂并接受脾切除术。脾组织的组织病理学和微生物学分析符合系统性获得性 A 型淀粉样变性，最有可能是注射毒品引起的，导致脾破裂，但没有任何可识别的创伤或脾脏细菌栓塞的证据。
对于患有慢性炎症（包括使用注射药物）的患者，如果出现急性左上腹疼痛，则必须考虑无创伤性脾破裂的诊断。
介绍
无创伤性脾破裂 (ASR) 可由肿瘤疾病、血液病、感染和慢性炎症状态引起 [1]。住院患者很少发生 ASR，其死亡率约为 12% [1]。之前已有三份病例报告记录了由淀粉样变性引起的 ASR，但尚未报道过因长期注射吸毒而导致系统性获得性 A (AA) 淀粉样变性的患者 [2–5]。我们报告了一例住院患者，该患者因获得性系统性 AA 淀粉样变性而发生无创伤性脾破裂，最有可能是因长期注射吸毒所致。
病例介绍
一名 58 岁的白人男性，长期注射毒品，因感染性心内膜炎 (IE) 住院；八个月前，他曾患过一次 IE，并接受了生物瓣膜手术治疗。此次入院期间的血培养结果显示感染了耐甲氧西林金黄色葡萄球菌。经食道超声心动图显示人工主动脉瓣上有 2 厘米长的线性赘生物，可能有环状脓肿，但没有主动脉瓣关闭不全的证据。开始静脉注射环丙沙星、庆大霉素和左氧氟沙星治疗。
住院第三天，患者急性发作左上腹痛。未发现近期外伤史。患者生命体征如下：体温40℃，血压85/48 mmHg，心率104次/分，呼吸频率20次/分，氧饱和度99%呼吸室内空气。体格检查发现患者轻度痛苦，出汗，黏膜干燥。上下肢皮肤在频繁皮下注射的部位硬化，但没有红斑、渗出物或脓肿。皮肤或甲床未发现瘀点。心脏检查发现III/VI级渐强/渐弱收缩期喷射性杂音，辐射至心尖和颈动脉。腹部检查发现腹部膨胀，左上腹触痛。腹部和盆腔的计算机断层扫描 (CT) 扫描发现脾脏肿大且破裂，周围有血肿，但未发现肝脏裂伤、梗塞或腹腔内脓肿的证据（图 1）。
图 1
计算机断层扫描 (CT)。CT 扫描显示我们的患者有腹腔积血和 IV 级脾脏裂伤，而该患者没有外伤史。
我们的病人接受了紧急脾切除术。肋下切口显示腹腔内约 2L 血液、脾脏肿大且破裂程度为 IV 级（图 2）和脾动脉瘤。脾脏从其附着处游离，门部动脉和静脉结扎。向内侧解剖脾动脉瘤以充分暴露近端，然后结扎。腹部探查未发现进一步的大体病理学发现。未对其他器官进行组织病理学评估以寻找淀粉样变性的证据。我们的病人术后早期恢复顺利。然而，他后来死于心内膜炎和环状脓肿并发症。
图 2
大体脾脏的初始视图。通过左肋下切口可以看到肿大且破裂的脾脏。
在手术室内沿脾脏短轴切开大体脾脏时（图 3），未发现脓肿。微生物学检查发现少量多形核白细胞 (PMN)、大量红细胞和罕见的金黄色葡萄球菌。病理学检查发现 PMN 非常少，并且没有出现脾梗塞病例中预期的急性炎症。脾脏红髓几乎完全被浆细胞取代。淀粉样蛋白染色呈惊人的阳性（图 4）。在脾实质内观察到特征性滑石晶体（图 5）。
图 3
脾脏肿大。沿短轴切开肿大的脾脏，没有脓肿形成的迹象。
图 4
苏木精和伊红染色结果。40 倍放大倍数下脾组织的苏木精和伊红染色显示血管周围的淀粉样蛋白（箭头）。
图 5
血管周围淀粉样蛋白。放大 40 倍后，血管周围淀粉样蛋白 A 免疫过氧化物酶染色呈阳性。
讨论
淀粉样蛋白在用苏木精和伊红染色的组织切片中呈现为粉红色、无定形的细胞间物质，可沉积在任何组织中，沉积范围可局限，也可广泛。最常见的部位是肝脏、脾脏、肾上腺和肾脏，淀粉样蛋白经常沉积在血管结构周围。淀粉样变性可根据构成淀粉样纤维的蛋白质类型进行细分。所有淀粉样蛋白类型的基本结构都是 7.5 至 10 纳米宽的 β 折叠纤维片。许多方法可以证明淀粉样蛋白的存在，但最具体的方法是刚果红染色，然后用偏光镜进行显微镜检查，偏光镜会显示出特征性的亮绿色双折射。然后进行免疫过氧化物酶染色以检测获得性系统性 AA 淀粉样变性 [6]。
在美国，最常见的淀粉样变性类型是免疫性淀粉样变性。这种类型的淀粉样变性由多发性骨髓瘤浆细胞分泌的轻链（本周蛋白）组成 [6,7]。淀粉样变性也可能继发于慢性炎症，如自身免疫性疾病、慢性感染和某些肿瘤（例如霍奇金淋巴瘤和肾细胞癌）[1]。炎症中的淀粉样纤维由血清淀粉样蛋白相关蛋白组成。遗传性淀粉样变性是一种常染色体显性遗传病 [8]。
术前，我们推测该患者脾破裂的病因是脾梗塞或脓肿，因为高达 51% 的 IE 患者主要器官有栓塞 [9]。手术期间，我们质疑该诊断，因为脾脏未见脓肿，且横切面组织看起来大体均质。
病理学评估符合获得性系统性

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