异位胰腺腺癌（Heinrich III 型）：一例报告
抽象的
十二指肠异位胰腺癌是一种非常罕见的疾病。迄今为止，全球仅报告了 12 例。我们报告了一例罕见的十二指肠异位胰腺恶性转化（Heinrich III 型）且患者长期存活的病例，并回顾了文献中的 12 例病例。
一名 75 岁的日本男性因恶心呕吐入院。内镜检查和上消化道造影检查显示十二指肠明显狭窄。实施了保留幽门的胰十二指肠切除术。手术切除标本的组织病理学检查显示十二指肠异位胰腺恶性转化（Heinrich III 型）。术后过程顺利，患者于术后第 30 天出院。截至本文撰写时（手术后六年），患者状况良好，无复发迹象。
异位胰腺内发生的腺癌似乎很少见。术前很难得到正确的诊断。异位胰腺的治疗取决于症状的存在与否。如果患者无症状或为良性，建议保守治疗并定期随访。当患者有症状或怀疑为恶性肿瘤时，应进行手术治疗并进行术中冰冻切片诊断。
介绍
1727 年，Shultz 首次描述了异位胰腺，但直到 1859 年 Klob 报告才获得组织学数据。异位胰腺也称为异常胰腺或异位胰腺。尽管在腹部上部手术探查中很少发现异位胰腺，在不到 0.5% 的腹部开腹手术中发生，但在 1-2% 的尸检中发现异位胰腺 [1]。它通常无症状，但大多数影响胰腺的疾病都可能发生在这些异位中。Heinrich 对异位胰腺进行了分类 [2]。异位胰腺内发生的腺癌似乎很罕见，全球文献中报道的病例不到 30 例。
病例介绍
一名 75 岁的日本男性因恶心和呕吐入院。他的既往史和家族史与此无关。血液检查结果几乎正常，包括癌胚抗原和碳水化合物抗原 19-9。体格检查发现皮肤湿冷，脉搏 84 次/分，血压 131/76 mmHg。内镜检查显示十二指肠明显梗阻，但狭窄部位粘膜似乎几乎完好无损。从狭窄部位获取的活检标本显示再生粘膜，没有恶性肿瘤。上消化道造影研究显示十二指肠第二段狭窄光滑，十二指肠球部因直径 3 cm 的隆起性病变而扩张（图 1）。腹部计算机断层扫描 (CT) 显示增厚的十二指肠壁内有一个直径 2 cm 的均匀增强肿块，边界清晰。肿瘤动脉期低（弱染），平衡期增强扫描强化明显。磁共振成像（MRI）显示T1移位期低信号肿块，T2移位期高强度肿块。其他腹部器官未见异常。诊断为十二指肠降部癌、恶性淋巴瘤或十二指肠胃肠道间质瘤，行保留幽门的胰十二指肠切除术。术后组织学检查发现从黏膜下层至固有肌层有异位胰腺组织，由众多导管组成，无胰岛和腺泡，诊断为Heinrich Ⅲ型异位胰腺。导管结构由异型增生转变为高分化腺癌细胞，从黏膜下层到浆膜下层弥漫性增生，诊断为十二指肠异位胰腺腺癌（图2）。显微镜检查证实淋巴结No.13受累。该患者术后过程顺利，术后第30天出院。
图 1
（a、b、c）。上消化道造影检查显示十二指肠第二段狭窄（a），十二指肠球部扩张（b），病变隆起，直径 3 cm（c，箭头），造影剂向狭窄肛门侧的通道明显受阻。
图 2
（a、b、c、d）。切除标本的病理学发现，从黏膜下层到固有肌层，有许多囊性扩张的导管，周围有许多增生的平滑肌束，没有胰岛或腺泡（a、b）。从黏膜下层到浆膜下层，可见高分化腺癌细胞弥漫增生，直接转变为发育不良的导管结构（a、c、d）。（苏木精-伊红，a：× 20，b：× 100，c：× 100，d：× 200）
讨论
异位胰腺与主胰腺完全没有解剖和血管连接，被认为是由于两个原始胰腺原基之一的发育改变所致，这两个胰腺原基通常会融合形成正常腺体的钩头和体尾。这种胚胎生长的改变导致异位胰腺从背侧胰腺原基中脱落。然后，它被留在远离胰腺体尾通常位置的位置发育，因此，异位胰腺出现在周围或邻近器官中。
Busarbet 等[3]报道，异位胰腺可发生于腹部的多个部位，不仅涉及空腔内脏，还涉及大网膜、肠系膜和脾脏。文献报道的大多数病例发生在十二指肠（29.3%）、胃（27.4%）、空肠（15.7%）、回肠（5.9%）、梅克尔憩室（5.1%）和胆囊（2.7%）。大多数报道涉及胃，因为与其他器官相比，胃内镜观察和器官切除的机会要高得多。异位胰腺多为单发，但也有多发病例，结节大小从0.1厘米到2.0厘米不等，但通常小于1厘米[4]。异位胰腺的经典放射学和内镜特征是边界清晰的壁内结节，主要位于粘膜下层，中央有脐带，可能是导管引流到粘膜表面的部位。
多数病例无明显症状，异位胰腺的症状多为非特异性症状，如上腹痛、恶心、呕吐等，可发生急性、慢性胰腺炎、出血、穿孔、胃出口梗阻、假性囊肿形成、肠套叠，少数发生恶性转化。
Heinrich [2] 根据异位胰腺的组成成分，将其分为三类。即，I 型由典型的胰腺组织组成，其腺泡、导管和胰岛细胞与正常胰腺中的相似。II 型由带有导管和腺泡的胰腺组织组成。没有胰岛细胞。III 型由带有大量导管和少量腺泡的胰腺组织组成。III 型的特点是没
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