一名白人男子患有菊池藤本病（类似淋巴瘤），之前经常发作扁桃体炎：病例报告
抽象的
菊池藤本病是一种非常罕见的良性淋巴结肿大病因，主要影响亚洲年轻女性。人们对菊池藤本病的病原体知之甚少；然而，有假设认为该病具有感染性、自身免疫性或超免疫性背景，但尚未在已进行的研究中获得证实。目前尚未描述过在菊池藤本病发病前频繁发作扁桃体炎的情况。
一名 23 岁白人男性，近 2 年内扁桃体炎发作超过 20 次，因单侧颈部淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降和乏力入院。入院时颈部淋巴结轻度压痛、腭扁桃体不对称肿大。根据患者的全身症状及近亲有恶性肿瘤病史，怀疑为淋巴瘤等恶性疾病。切除的淋巴结组织病理学检查显示凝固性坏死区，有大量核碎屑，坏死区边缘可见组织细胞和淋巴细胞。显微镜检查意外诊断为菊池-藤本病。患者接受对症治疗。除扁桃体肿大外，患者所有症状均在 2 个月内消退。
在对频发扁桃体炎患者的颈部淋巴结肿大进行鉴别诊断时，应考虑菊池-藤本病。菊池-藤本病的症状可能与淋巴瘤的特征非常相似。
背景
菊池-藤本病 (KFD) 又称组织细胞坏死性淋巴结炎，是一种极为罕见的疾病，属于可能导致淋巴结肿大的一大类疾病。KFD 主要发生在亚洲年轻女性身上 [1]。有关白人男性患者的病例报告很少。在波兰，迄今为止仅描述了 11 例 KFD 病例 [1]；因此，医生对这种疾病的了解甚少。KFD 的症状并不具有特异性，包括淋巴结肿大（通常是颈部），伴有压痛、发热和盗汗，较少伴有咽喉痛、关节痛、胃肠道症状或皮肤受累 [2,3]。KFD 的临床表现可能与更常见和更严重的疾病相似，包括感染和淋巴瘤。淋巴结的组织病理学检查是确诊 KFD 的认可诊断方法。典型表现包括凝固性坏死区，边缘有几种类型的组织细胞群，但无粒细胞浸润 [2]。KFD 的病因尚未确定。迄今为止的研究尚不支持有关小肠结肠炎耶尔森氏菌和弓形虫是病原体的理论 [4]。有人怀疑病毒感染（例如人类疱疹病毒 (HHV)-6、HHV-8、Epstein-Barr 病毒 (EBV)、细小病毒 B19 或人类 T 细胞淋巴细胞病毒 1）可能导致 KFD 的发展，可能与个体易感性相结合。关于可能病原体的假设缺乏支持数据 [2,5]。另一种理论认为 KFD 具有自身免疫背景，与系统性红斑狼疮和某些患者的抗核抗体 (ANA) 阳性有关 [3]。 KFD 也可能是易感人群对各种刺激（包括不同类型的微生物）的超免疫反应的结果 [2]。但据我们所知，尚未有复发性扁桃体炎患者患上 KFD 的病例报告。
病例介绍
一名 23 岁白人男性，过去 2 年内有超过 20 次细菌性扁桃体炎发作史，因左颈部淋巴结肿大入院。淋巴结肿大在入院前 2 周突然出现，尽管应用了多种抗生素，但并未消退。入院前一周，患者开始出现以下症状：发热高达 39°C、疲劳、体重减轻和夜间大量出汗。在入院时的病史中，患者报告其兄弟因鼻咽部恶性肿瘤而英年早逝。他还承认几个月前曾在泥泞地区工作并被宠物鼠抓伤。他否认曾去过地方病流行地区。入院时体格检查发现其颈部左侧有几个单独的淋巴结肿大。淋巴结略有压痛，覆盖淋巴结的皮肤无变化。他的腭扁桃体不对称肿大（左侧肿大），无任何分泌物。患者发热最高达39.5℃，仅通过胃肠外注射安乃近才得以退烧。未发现其他明显异常。
根据患者的病史和临​​床检查结果，医生做出了可能的鉴别诊断。医生还对感染性疾病和恶性肿瘤进行了额外的诊断测试，包括霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤以及鼻咽癌或扁桃体癌，这些都是颈部淋巴结肿大的可能原因。
白细胞减少（2.2～3.32×103个/μl），中度贫血（血红蛋白12.0g/dl），血小板减少（127×103个/μl）。血涂片示粒细胞减少，单核细胞增多，淋巴细胞1%。活化部分凝血活酶时间稍延长（39.8秒），D二聚体升高（1.9μg/ml），其他凝血功能无异常。炎症标志物增高，C反应蛋白（CRP）达17.63mg/L，血沉40mm/h，降钙素原阴性。患者血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，为463U/L。住院期间，CRP 水平增加了 3 倍，LDH 水平增加了近一倍（表 1）。
弓形虫病血清学检测（免疫球蛋白G[IgG]，IgM）、性病研究实验室检测、乙肝表面抗原（HBs）、抗乙肝核心抗原抗体、抗丙肝病毒抗体、EBV 病毒衣壳抗原抗体（IgG，IgM）、抗人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体、抗链球菌溶血素O抗体和ANA均为阴性。抗HBs抗体浓度为36.94 mIU/ml（接种疫苗的结果），而抗巨细胞病毒抗体为IgG阳性和IgM阴性。血液和尿液细菌培养以及结核菌素皮肤试验结果均为阴性。胸部X光检查未发现异常。颅面增强CT检查发现左侧颈部淋巴结多处肿大，最大直径达2cm，大部分位于锁骨上区，少数位于胸锁乳突肌下、下颌下区及下颌角旁，右侧下颌下多处淋巴结轻度肿大，胸部CT检查发现左腋窝区多处淋巴结，最大直径达0.8cm，肺及纵隔未见改变。
患者接受细针穿刺细胞学检查 (FNAC)，结果正常。随后，切除了肿大的淋巴结。用免疫组织化学对淋巴结进行组织病理学检查，得到了意想不到的结果。在切除的三枚淋巴结中，均观察到相同的形态图像：不规则的副皮质区凝固性坏死，核碎裂碎片丰富，淋巴结结构扭曲。在坏死区边缘观察到不同类型的组织细胞和淋巴细胞。核碎裂灶由不同类型的细胞形成。观察到副皮质增生区，其中有小淋巴细胞和大淋巴细胞（图 1）。
图 1
淋巴结的组织病理学发现。a不规则的副皮质区凝固性坏死，有大量的核碎裂碎片，淋巴结结构扭曲（苏木精和伊红染色，原始放大倍数×20；比例尺=1mm）。b副皮质增生区域，有小淋巴细胞和大淋巴细胞（苏木精和伊红染色，原始放大倍数×40；比例尺=200μm）。c广泛的副皮质区凝固性坏死，坏死区域边缘有不同类型的组织细胞和淋巴细胞（苏木精和伊红染色，原始放大倍数×100；比例尺=200μm）。d核碎裂灶由不同类型的细胞形成，主要是组织细胞、浆细胞样单核细胞以及小淋巴细胞和大淋巴细胞（苏木精和伊红染色染色，原始放大倍数 ×200；比例尺 = 100 μm）
簇内淋巴细胞分化簇8 (CD8) 和 CD4 抗原阳性。浆细胞 CD138 阳性，少数细胞 CD15 阳性，CD30 阴性。根据组织病理学表现，诊断为 KFD。随后患者住院观察数日，期间继续对症治疗，发热、出汗症状消退。出院后 3 个月随访，患者一般状态良好，无淋巴结肿大征象。6 个月观察期内唯一异常为腭扁桃体不对称。患者适合择期扁桃体切除术。
讨论
KFD 是一种自限性疾病，症状会在 6 个月内自行消退。KFD 没有针对病因的治疗，该病的治疗以解热消炎药物为主，在更严重的情况下，可使用类固醇和羟氯喹 [5,6]。预后非常好，复发的可能性很低。
根据文献 [2,4,7]，本例患者的临床症状和发病初期较为典型。然而，包括淋巴结肿大和 B 型样症状在内的症状与淋巴瘤病程中出现的特征相似。起初，医生考虑了不同类型的淋巴瘤。根据患者的流行病学特征，包括年龄和性别 [8]，医生首先怀疑是霍奇金淋巴瘤。在鉴别诊断中，医生还考虑了侵袭性非霍奇金淋巴瘤亚型。唯一与淋巴瘤怀疑不符的症状是肿大淋巴结的短暂性压痛。医生还考虑了鼻咽癌或腭扁桃体癌，尽管喉科检查和 CT 未发现典型的癌症病变。 KFD 的鉴别诊断基于淋巴结肿大的主要原因，除了不同类型的淋巴瘤外，还包括汉赛巴尔通体（一种所谓的猫抓病）、EBV、HIV、弓形虫病和结核病 [5] 感染，以

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付5元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付5元