一例伴有晚期指甲和关节表现的严重红皮病型银屑病病例:病例报告
抽象的
红皮病型银屑病是儿童和成人银屑病的一种罕见全身性临床表现。其全身性受累以及关节和指甲的多种临床表现是常见的。应首先考虑高度怀疑和详尽的鉴别诊断,包括红皮病的其他病因。
我们介绍的病例是一名 9 岁的西班牙裔女孩,患有严重的红皮病型银屑病,伴有罕见的晚期指甲和关节表现。我们的患者对甲氨蝶呤药物反应良好。
该病例显示出在严重红皮病型银屑病病例中不常见的临床特征,包括儿科情况下严重且罕见的指甲和关节炎表现。
介绍
红皮病型银屑病是一种罕见的临床表现。它可以由任何类型的银屑病引起,发生在成人、儿童和婴儿身上 [1]。众所周知,创伤、感染和药物(如锂、抗疟药、甲氧苄啶和磺胺甲恶唑)以及环境、心理和代谢因素都可能引发银屑病和红皮病型银屑病 [2,3]。
该病的全身表现为红斑、水肿、脱屑和全身损害(发烧、脱水、不适和营养不良)[4]。该病的症状从轻微到严重不等,就像我们的患者一样
在所有类型的疾病中,指甲畸形的症状从轻微的凹陷和淡黄色变色到严重的甲营养不良都有。这些症状在手指甲中比在脚趾甲中更明显。此外,几项精心设计的研究表明指甲病变与银屑病关节炎之间存在关联 [5]。
红皮病型银屑病的治疗应包括严格控制患者的水分和营养。临床试验已证明环孢素 A 或甲氨蝶呤等全身药物有效,应在确诊后立即开始使用 [6,7]。尽管在严重病例中使用较少,但建议在轻度病例中使用新的免疫调节剂,如阿法赛普、依法利珠单抗、依那西普和英夫利昔单抗。它们在严重红皮病病例中的使用仅偶然被报道 [8]。
病例介绍
一名 9 岁的西班牙裔本地女孩患有斑块状银屑病,因皮肤脱屑持续 4 周而被送入阿比纳帕蒂尼奥医院急诊室。病情始于她的四肢和面部,然后迅速蔓延至全身。
体格检查发现,患儿发热,中度痛苦,有中度脱水和严重营养不良的迹象。她的整个身体表面都出现了普遍的皮肤发红和脱屑,眼部检查发现她患有眼睑炎、结膜炎和斑丘疹(图1)。她的双脚趾甲和手指甲有严重的甲营养不良。她的膝盖和肘部还出现了肿胀、疼痛和僵硬(图2)。
图 1
(A)全身严重皮肤脱屑和发红,并伴有眼部损害(眼睑炎、结膜炎和红斑)。(B)因关节炎导致双膝肿胀和发红。
图 2
我们患者的 (A) 手指甲和 (B) 脚趾甲有严重的甲营养不良症。
在患者来我院就诊的三个月前,她被临床诊断为斑块性银屑病,并接受过局部皮质类固醇和保湿霜治疗。她没有出生时的病理史或相关家族史。她的父母也否认她曾遭受过创伤、药物、感染或任何其他类似的诱因。
根据以上观察,临床诊断为重度红皮病型银屑病伴有关节炎和继发性营养不良。组织病理学检查显示角化不全和角化过度、表皮脊延长和中性粒细胞浸润,支持了这一诊断(图3)。
图 3
组织病理学检查显示表皮脊状突起有规律地延长,角化过度、角化不全和中性粒细胞被困在层状角蛋白中。真皮中存在扩张的血管和乳头,并有细胞炎症浸润。(A)苏木精和伊红染色,放大 100 倍。(B)苏木精和伊红染色,放大 40 倍。
我们患者病情的初步治疗包括全身治疗(甲氨蝶呤)、液体复苏和严格控制食物摄入。同时,她的结膜炎和眼睑炎分别用人工泪液和抗生素治疗。在接下来的两周内,她