乳腺腺样囊性癌与导管癌混合：病例报告并文献复习
抽象的
乳腺腺样囊性癌是一种罕见疾病，在组织学上，腺样囊性癌在单个病变内与其他癌症变体混合的情况更为罕见。本报告介绍了一例混合型腺样囊性乳腺癌与浸润性导管变体混合的病例。随后对相关文献的回顾介绍了在诊断、治疗和预后方面治疗混合型腺样囊性乳腺癌的现有经验。
我们描述了一例 67 岁白人女性乳腺混合性腺样囊性癌和浸润性导管癌病例，该患者接受了乳房切除术和前哨淋巴结活检。
手术仍然是这些患者治疗的基石，当进行保乳治疗或存在受淋巴结影响的大型肿瘤时，则进行放射治疗。激素治疗不起作用，因为雌激素受体始终不存在于两种肿瘤成分中。化疗几乎总是基于雌激素受体和孕激素阴性以及非腺样囊性成分更具侵袭性的可能性。惰性癌症向更具侵袭性的癌症分化可能会影响预后。
介绍
乳腺腺样囊性癌 (ACC) 是一种罕见的乳腺癌，约占所有乳腺肿瘤的 0.1% [1,2]。这种癌症的组织学变体常见于唾液腺，预后不良。相反，乳腺 ACC 通常表现为良好的病程，很少出现淋巴结受累或远处转移。ACC 的治疗与更常见的乳腺癌类型相似，包括保乳治疗 (BCT)、乳房切除术、全腋窝清扫、前哨淋巴结活检、化疗和放疗。
混合性肿瘤更为罕见，即乳腺 ACC 在组织学上与浸润性未另作规定 (NOS) 导管癌混合。我们报告了一例 67 岁女性的病例，该病例被证实是一种罕见的乳腺肿瘤，其中浸润性导管 NOS 癌与 ACC 的筛状和实性区域融合。
一名 67 岁的白人女性，既往病史和乳腺病史平平，因筛查发现右侧乳房肿块被转诊至我们的乳腺科。乳房 X 线摄影显示一个边界清晰的 2 厘米病变，位于乳头深处且靠近乳头，在乳腺影像报告和数据系统量表上被评为 M3。她的体格检查和超声检查未发现异常。随后的诊断性活检显示浸润性导管癌伴有腺样囊性成分。患者接受了简单的乳房切除术和前哨淋巴结活检。组织学检查显示病变最大直径为 1.7 厘米，具有混合性浸润性 NOS 导管癌和 ACC 特征。四个前哨淋巴结均无癌症。她术后恢复良好，24 个月后仍保持良好状态，无复发迹象。
肿瘤呈白褐色，外观边界不清，质地坚硬。未累及乳头或皮肤。根据肿瘤的整体外观，病变的核分级和 Bloom-Richardson 分级均为 2。淋巴结阴性。肿瘤分期为 T1N0M0，雌激素受体 (ER) 和孕激素受体 (PR) 阴性。通过 Ki-67 标记法测量，增殖活性较低 (12%)。免疫组织化学检查发现，15% 的癌细胞中存在原癌基因 HER2/neu 的过度表达。在后期进行的荧光原位杂交分析中，未发现蛋白质扩增。
两种组织学类型相互融合，无明显界限（图1）。占主导地位的类型为普通型、中分化导管癌 NOS，超过 70%，由小管岛和筛状结构组成，上皮细胞核质比高，核染色质暗，核仁不明显。有丝分裂指数低（< 2/10 造血组织）。
图 1
腺样囊性和导管肿瘤成分相互混合（苏木精和伊红染色；原始放大倍数×200）。
其余组织学结构有限，主要由边界清晰的巢状结构和假腺状结构组成，有时充满均质嗜碱性（过碘酸希夫染色阳性）物质。有趣的是，肿瘤巢状结构主要包含具有稀疏细胞质的基底样细胞，与具有更丰富的嗜酸性细胞质的上皮细胞共存（图 2 和 3）。
图 2
含有无定形基底膜物质的假囊性结构（苏木精和伊红染色；原始放大倍数×400）。
图 3
嵌入粘液样基质中的实体和管状群体（苏木精和伊红染色；原始放大倍数×400）。
讨论
乳腺 ACC 是一种罕见的缓慢进展的组织病理类型，仅占乳腺癌病例的 0.1%。与乳房外 ACC 形成鲜明对比的是，乳腺 ACC 预后良好，因为淋巴结转移的发生率较低，且远处转移不常见 [1]。
ACC 与其他类型的乳腺癌在单个病变中混合的病例更为罕见。我们的病例报告是文献中为数不多的描述乳腺 ACC 与导管组织类型混合的病例之一。此外，我们还回顾了现有的混合乳腺癌与 ACC 成分的相关病例。
本研究描述了一名 67 岁女性的病例，该女性右侧乳房有 1.7 厘米的不可触及病变。放射学评估结果不明确，但活检发现存在 ACC 和导管成分的混合癌。患者同意进行乳房切除术（患者选择）和前哨淋巴结活检，结果为阴性。激素受体为阴性，因此内分泌治疗无效。
迄今为止，文献中很少有关于 ACC 的描述。Cabibiet al.[3] 首次报道了一名 40 岁女性的 ACC 与小细胞癌混合。Mateset al.[4] 后来发表了一例双侧乳腺癌患者的病例报告，其中右侧 ACC 与导管癌亚型（乳头状）混合。Righiet al.[5] 报道了另一例 ACC 与“普通”浸润性导管癌和导管内癌混合的患者。Noskeet al.[6] 介绍了一例 ACC 与梭形细胞癌和黑色素瘤混合的情况（表 1）。
在混合型 ACC 病例中，诊断可能具有挑战性，因为一些临床和放射学特征可能会产生误导。此外，乳腺 ACC 偶尔会表现出“良性”临床或放射学特征 [1]。触诊时，具有 ACC 成分的恶性病变可以很好地界定，但经验丰富的医生应该可以通过仔细的放射学评估和组织病理学检查做出诊断 [3–6]。
显然，治疗混合型乳腺 ACC 的经验并不丰富。对于可手术病例，手术切除仍然是治疗的基石，文献中报道了两例乳房切除术和两例 BCT 病例 [3–6]。清晰的边缘仍然是理想的目标。一例进行了前哨淋巴结活检 [6]，三例进行了全腋窝清扫 [3,4]。在 BCT [3,6] 和乳房切除术（

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