妊娠期腺泡细胞癌：病例报告及文献综述
抽象的
我们报告了一项关于腮腺腺泡细胞癌病因和复发的观察性研究，该研究似乎与妊娠有关。医学文献从未报道过这种关联；因此，我们的病例报告可能是第一个提到这一观察结果的报告。
本报告涉及一名来自阿拉伯联合酋长国的 25 岁阿拉伯女性患者，她在第一次怀孕期间患上了右侧腮腺腺泡细胞癌，并接受了浅表腮腺切除术。在四年后的第二次怀孕期间，她的恶性肿瘤复发，并伴有同侧恶性颈部淋巴结肿大。患者接受了全腮腺切除术和颈部清扫术以及术后辅助放疗。我们对这例腺泡细胞癌患者的观察是，她的肿瘤最初是在第一次怀孕期间发病的，而同样的恶性疾病是在随后的怀孕期间复发的。这种时间上的关联使我们怀疑，妊娠或其相关的激素或生理变化或两者可能对腺泡细胞癌的发病机制或病因产生病因影响。
妊娠与腺泡细胞癌的发病机制或病因之间可能存在某种关联。
介绍
腺泡细胞癌 (ACC) 是一种罕见的恶性上皮性唾液腺肿瘤，来源于导管细胞。它是一种低度恶性肿瘤，最常发生在腮腺中，发病年龄相对其他唾液腺肿瘤要小。这种恶性疾病女性发病率高，是成人唾液腺中第三大常见上皮性恶性肿瘤 [1]。
ACC 的可能病因包括先前的放射线暴露 [2] 和家族易感性 [3,4]。女性更容易患上这种恶性肿瘤，据报道，正常和肿瘤性唾液腺中都存在内源性激素，但一些结果相互矛盾。据报道，少数 ACC、粘液表皮样癌和唾液导管癌病例存在雌激素受体 [1]。部分 ACC 病例中也可见孕激素受体和雄激素受体。这些发现引发了人们的怀疑，包括 ACC 在内的一些唾液腺肿瘤可能像乳腺癌一样依赖激素 [1,5]。我们仔细查阅的医学文献中没有提及妊娠对我们在本例中观察到的恶性肿瘤发展或复发的影响。
病例介绍
一名来自阿拉伯联合酋长国的 25 岁阿拉伯女性患者出现右侧腮腺肿块病变，除此以外完全没有症状，且大小稳定。她没有头颈部放射治疗史，也没有唾液腺肿瘤的个人或家族史，但她正处于第一次怀孕的中期。起初，患者没有就医，但由于腮腺肿块病变逐渐增大，她被转诊至头颈外科医生。她的医疗评估（包括细胞学研究）表明肿块病变是由腺泡细胞癌引起的。
该患者接受了右侧浅腮腺切除术的手术治疗，并保留了同侧面神经。
患者病情一直很好，恶性肿瘤直到四年后才复发，当时她再次怀孕。在妊娠晚期，她在先前的腮腺切除术的同一部位出现了一个新的肿块，结果证明是复发性腺泡细胞癌。她还患有右侧颌下恶性淋巴结肿大。复发性腺泡细胞癌和同侧恶性颈部淋巴结肿大的大小一直持续到妊娠结束。两侧面神经功能完好。所有检查基本无异常，没有远处转移的证据或手术治疗的禁忌症。她的 CT 扫描证实了右侧腮腺复发性肿块的存在（图 1）。
图 1
轴向 CT 扫描图像确认右腮腺内存在实体肿块病变（腺泡细胞癌）。
该患者的多学科治疗包括保留面神经的右侧腮腺全切除术（图2）和同侧根治性颈淋巴清扫术，术后进行外照射放射治疗。最终的组织病理学评估证实了腺泡细胞癌的诊断（图3）。
图 2
患者右侧腮腺切除术的术中视图，清晰地显示了已识别并完整保存的面神经。
图 3
H&E 染色病理切片（40 倍）。肿瘤（腺泡细胞癌）有包膜（箭头所示），由形成腺泡的恶性细胞簇组成。恶性细胞本身是多形性的，具有非典型细胞核。
患者在治疗后康复，随后接受密切监测。截至本文撰写时，她的病情得到良好控制，腺泡细胞癌未复发。
讨论
腺泡细胞癌 (ACC) 是一种罕见的恶性上皮性唾液腺肿瘤，来源于导管细胞。它是一种低度恶性肿瘤，最常发生在腮腺中，发病年龄相对较小，且女性发病率较高 [1]。
腺泡细胞癌约占唾液腺原发性恶性肿瘤的 17%，是成人唾液腺第三大常见上皮性恶性肿瘤，在儿童年龄组中，腺泡细胞癌被认为是仅次于粘液表皮样癌的第二大常见上皮性唾液腺恶性肿瘤。女性通常比男性（41.2%）更常被诊断出患有腺泡细胞癌（58.8%），根据美国国家癌症数据库关于头颈部癌症的报告，腮腺是已报告的腺泡细胞癌的主要原发部位（86.3%）[5]。
ACC 的可能病因包括先前的放射线暴露 [2] 和家族易感性 [3,4]。女性更容易患上这种恶性肿瘤，据报道正常和肿瘤性唾液腺中存在内源性激素，但一些结果相互矛盾。据报道，少数 ACC、粘液表皮样癌和唾液导管癌病例存在雌激素受体 [1]。部分 ACC 病例中也可见孕激素受体和雄激素受体。这些发现引发了人们的怀疑，包括 ACC 在内的一些唾液腺肿瘤可能像乳腺癌一样依赖激素 [1,5]。我们仔细查阅的当前医学文献中没有提及妊娠对这种恶性肿瘤发展或复发的影响，而我们在本例中观察到了这种影响。有趣的是，该患者的癌症最初出现在她第一次怀孕期间，几年后在随后的怀孕中复发。观察到的按时间顺序排列的关联使我们怀疑妊娠和 ACC 之间可能存在病因关系。我们的观察结果可能为类似或其他观察结果打开大门，从而提高我们对这种恶性疾病及其治疗的理解。
腮腺ACC的典型表现是腮腺区肿块缓慢增大。Spiro等[6]发现34.33%~50.75%的患者在腮腺尾部触诊到肿块。疼痛（7.46%）和面神经麻痹（3%）的报道较少。
ACC 具有明显的复发倾向，容易产生转移（颈部淋巴结和肺），并且可能有侵袭性发展 [7]。
与腮腺 ACC 相关的基因变异包括 4p、5q、6p 和 17p 染色体的变异，表明肿瘤抑制基因与这些肿瘤的发生有关 [8,9]。
ACC 的组织学定义是浆液性腺泡细胞分化。然而，已识别出多种细胞类型和组织形态学生长模式 [6,10–15]。
由于 ACC 在放射学 [16,17] 和细胞学上与良性肿瘤和唾液腺的正常腺泡成分非常相似，因此其诊断常常很困难。
细针穿刺活检 (FNAB) 已在唾液腺病变的诊断中得到充分证实，因为它为这些肿瘤的诊断和治疗管理提供了重要信息；这种方法的诊断效果非常灵敏。ACC 的 FNAB 细胞学发现通常以腺泡分化肿瘤细胞和某些细胞结构模式为特征 [18,19]。
除了 FNAB 和其他辅助诊断测试外，影像学检查通常用于 ACC 的治疗前评估和管理计划，其中可能包括超声检查、计算机断层扫描、磁共振成像和核扫描 [17]。
一般而言，ACC 的治疗包括通过腮腺全切除术或次全切除术彻底切除肿瘤，有时可能需要进行术后放射治疗，就像该患者的情况一样 [3,5]。
总体 5 年疾病特异性生存率估计约为 91%，10 年生存率约为 88% [20]。由于 ACC 复发和产生潜伏性转移的倾向相对较高，因此治疗后必须进行长期随访 [4,5]
结论
本观察报告介绍了有关涎腺腺泡细胞癌的病因或发病机制或两者的新信息，有望帮助外科

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