急性呼吸衰竭为富含巨细胞的普通骨肉瘤的首发表现：一例病例报告
抽象的
骨肉瘤是一种骨恶性肿瘤。富含巨细胞的骨肉瘤（GCRO）是传统骨肉瘤的一种罕见组织学亚型，占所有骨肉瘤的 3%。其临床表现多样，从无症状到多发性病理性骨折，主要累及长骨，较少累及中轴骨骼和软组织。
我们介绍的病例是一名 25 岁的西班牙裔女性，既往健康，有 1 个月的运动时呼吸困难、间歇性干咳、缺氧和间歇性不定量发热病史。她因呼吸困难突然加剧而到急诊室就诊，在此期间她很快进入呼吸衰竭和心肺骤停状态，并伴有无脉性电活动。开始复苏操作和经口气管插管，但尽管插管，仍未实现有效通气，她被转移到我们机构的重症监护室。胸部 X 光片显示纵隔肿块阻塞并移位气道。胸部断层扫描显示一个大的纵隔肿块，涉及胸膜和椎体。进行了胸腔镜活检，证实为传统的富含巨细胞的骨肉瘤。由于肿瘤的大小和范围，该患者被认为无法手术，随后死亡。
富含巨细胞的骨肉瘤是一种非常罕见的常规骨肉瘤组织学变体。文献中很少有关于这种源自脊柱的骨肉瘤的报道，据我们所知，所有报道的病例中，没有一例像我们的情况一样，侵犯胸腔，导致气道受压和致命的急性呼吸衰竭。必须考虑 GCRO 的放射学和组织学特征，才能做出及时诊断。
背景
骨肉瘤是继多发性骨髓瘤之后最常见的骨原发性恶性肿瘤，占骨骼系统所有肿瘤的 50-70%。该病通常在 10 至 25 岁之间发病，无性别差异，但当该病影响 ≤ 50 岁的患者时，男性发病率较高。该病的临床表现多种多样，从无症状到局部疼痛、水肿和多发性病理性骨折 [1]。
骨肉瘤主要累及长骨的干骺端，如股骨、胫骨和肱骨（占91%），骨干少见。上颌骨、骨盆、肩胛骨、颅骨和椎骨较少见[2]。当骨肉瘤累及椎骨时，最常侵犯胸椎，其次是腰椎、骶椎和颈椎，且通常出现在椎体或椎弓根和椎突处。此外，骨肿瘤可侵及受损椎骨附近的软组织，尤其在年轻人中。与其他良性和恶性椎体肿瘤相比，骨肉瘤常累及多个相邻的椎体[3]。
富含巨细胞的骨肉瘤 (GCRO) 是传统骨肉瘤的一种罕见组织学变体，由单核细胞与破骨细胞样巨细胞组合而成 [1]。该变体约占所有骨肉瘤的 1-3% [1,4]。该变体在胸椎中出现的情况极为罕见，尤其是当其侵袭纵隔时，这可能导致危及生命的并发症。鉴于该肿瘤的罕见性，我们认为医生将从本报告中受益，以熟悉该肿瘤。此外，我们强调早期诊断的重要性，以便及时进行治疗。
我们报道了一个年轻女性患者的病例，该患者有 1 个月的呼吸道症状病史，后来出现呼吸衰竭，被诊断为无法手术的 GCRO，并死亡。
本报告是根据机构伦理委员会的伦理标准和 1964 年《赫尔辛基宣言》编写的。我们机构的伦理委员会免除了知情同意。百合谷基金会生物医学研究伦理委员会 (IRB/EC No. 382-2016) 批准发表本手稿。
Case presentation
患者是一名 25 岁的非洲裔西班牙裔女性。她是四个兄弟姐妹中最小的一个，是一名护理专业的学生，​​在卡利市公共交通系统的行政部门兼职。她之前身体健康，不吸烟，不饮酒或服用其他药物。她的父亲患有动脉高血压，母亲患有 2 型糖尿病。她没有其他家族病史。患者的病史包括 1 个月的运动时呼吸困难、间歇性干咳、缺氧和间歇性不定量发热。她没有因为这些症状就医，直到她出现呼吸困难突然加剧，当时她被送往一家外围机构的急诊室。入院时，她出现急性呼吸衰竭和心肺骤停，伴有无脉性电活动。尽管进行了经口气管插管，但患者仍然难以通气。她接受了初步复苏治疗，病情稳定，然后被转移到我们的机构。
抵达我们机构时，她处于镇静状态，通过经口气管插管保留气道，未侧卧。她的生命体征是：血压 200/140 毫米汞柱；心率 100 次/分钟；呼吸频率 16 次/分钟；体温 36 摄氏度；尽管有呼吸支持，血氧饱和度仍为 78%。体格检查发现瞳孔大小不等（右侧 5 毫米，左侧 3 毫米），颈部粗大，颈静脉充血，无肿块。没有皮肤病变。心肺检查显示窦性心动过速，肺部听诊发现双侧粗罗音。腹部无侧支循环、腹水或肿块。四肢无水肿。患者入院时给予镇静，因胸腹脱钩，继续给予咪达唑仑、芬太尼滴注，加用维库溴铵，Richmond躁动与镇静量表（RASS）评分为5分，难以评估神经系统状态。
胸部X光检查显示右侧气管旁纵隔均质肿块，压迫气道（图1）并使其向左移位。采取措施稳定血压，将传统经口气管插管改为环形插管，以减少肿瘤向外压迫导致的塌陷。随后进行纤维支气管镜检查，发现经口气管插管远端受外压迫，未发现气管内或支气管内病变。
图 1
胸部 X 光检查显示右侧上部气管旁有均质肿块，气管移位至左侧，下部边界清晰。肿块旁右侧上叶有浸润。经口气管插管位置正确。已确定其他监测元素和胃腔膨胀
继续进行胸部和颈部计算机断层扫描 (CT) 扫描评估，显示右胸岛叶有一个大的、分叶状的、轮廓清晰的实体肿块，似乎起源于胸膜，尺寸为 11 × 8.6 × 9.5 cm (L×AP×T)。肿块有一个附着于纵隔胸膜的结节性成分，尺寸为 27 × 28 mm，似乎变厚了。报告有右肺门、右上主动脉干和上腔静脉的占位效应。有纵隔气肿和左侧气胸。此外，还观察到第一和第二胸椎（T1 和 T2）的椎体、椎弓根和横突的溶骨性骨质受累，椎骨前部骨皮质骨折。此外，左上叶和舌叶中心形成斑块状小叶中心影，提示有吸入性肺炎（图 2）。
图 2
胸部计算机断层扫描。a–c纵隔窗图像序列显示，源自右胸岛叶的分叶状、均质性肿块具有明确的边界，压迫并移位气管和血管，周围有浸润物。d–f序列中观察到双侧胸腔积液，主要在右侧，右下叶有双侧浸润物。g–i肺窗显示肿块、双下叶空气支气管造影、纵隔气肿和双侧胸腔积液
血液检查显示白细胞 13,47 × 103/μL，中性粒细胞 85%，血红蛋白 9.90 g/dL，血小板 303 47 × 103/μL，凝血酶原时间 (TP) 19.1 秒，部分凝血活酶时间 (TTP) 30.9 秒，国际标准化比率 (IRN) 1.39，血尿素氮 9.50 mg/dL，肌酐 0.80 mg/dL，钠 137 mmol/L，钾 4.39 mmol/L，氯化物 99.8 mmol/L，乳酸 2.83 mmol/L，C 反应蛋白 4.20 mg/dL，尿酸 5.1 mg/dL，乳酸脱氢酶 592 U/L，钙6.58 mg/dL，磷 3.73 mg/dL。动脉血气检查显示 pH 7.3，CO2 和 O2 分压分别为 44.5 和 122 mmHg；HCO3，22.3 mmol/L；过量碱 (BE)，- 3.7；SO2，98%。患者每天服用地塞米松 8 mg，每 6 小时服用哌拉西林/他唑巴坦 4.5 g。
经皮穿刺和电视辅助胸腔镜 (VATS) 都曾考虑过进行活检，但选择后者是为了保证组织样本的质量更好。在这种非典型病例中，考虑到该病例的发病年龄，可能与血液系统恶性肿瘤有关，因此能够从较大的活检中分析肿瘤的结构至关重要。该手术在重症监护病房 (ICU) 进行，没有并发症。
组织学上，观察到间充质肿瘤病变，其中有大量具有圆形细胞核和轻度多形性的巨型破骨细胞。细胞随机排列。与基质组织相似，病变呈现梭形细胞，具有细胞学异形性、核质比增加和丰富的有丝分裂。孤立地发现骨样物质，有肿瘤和缺血性坏死区域。未观察到正常骨组织；Ki-67 增殖指数为 18%，磷酸化组蛋白 H3 (PHH3) 增殖标志物存在，每个高倍视野 (HPF) 有 3 个有丝分裂。诊断为 GCRO（图 3 和 4），起源显然是胸椎。由于临床表现和肿瘤的组织学类型，她不适合进行特定的肿瘤或外科治疗。在 ICU 继续进行姑息治疗，在那里为患者及其家属提供了安慰。入院五天后，她出现血流动力学不稳定、心搏停止并死亡。未进行尸检。
图 3
a苏木精和伊红染色，×20。b-d苏木精和伊红染色，×40。肿瘤病变由单核背景和随机定位的多核巨细胞（星号）组成。红色箭头：嗜酸性骨样细胞，具有多形性，位于肿瘤细胞之间，黑色箭头：肿瘤坏死区域
图 4
a苏木精和伊红染色，×20。b、c苏木精和伊红染色，×40。肿瘤病变由单核背景和随机定位的多核巨细胞组成，大小和形态有明显差异，细胞核无异形性或有丝分裂（红色箭头）。黑色箭头单核细胞具有细胞学异形性和中度有丝分裂。dKi-67 增殖标志物，×40。黑色箭头单核细胞具有中等增殖指数
讨论
我们介绍的病例是一位以前健康的年轻女性，她的胃癌起源于椎体并侵袭了纵隔，其最初表现为呼吸衰竭和心肺骤停。据我们所知，这是第一例具有此类特征的胃癌病例报告。尽管胃癌是一种罕见的肿瘤，但我们认为，传达我们的经验以提高人们对这种肿瘤的认识以及在早期发现它的重要性是很重要的。
GCRO

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