可能因 May-Thurner 综合征和房间隔缺损继发的急性反常栓塞性脑缺血:病例报告
抽象的
May-Thurner 综合征是一种解剖异常,使患者更容易发生反常栓塞和中风。该综合征包括左髂总静脉受到上方右髂总动脉的慢性压迫,可能导致局部血栓形成,而血栓又可能成为反常栓子的病灶,导致因房间隔缺损或卵圆孔未闭而导致右向左分流的患者发生脑缺血。
我们报告了一名 53 岁白人女性发生栓塞性脑缺血事件的病例,她的检查结果提示可能患有 May-Thurner 综合征和房间隔缺损。她的房间隔缺损已闭合,并接受了阿司匹林治疗,目前没有复发。
对于患有反常栓塞性脑缺血和房间隔缺损的患者,需要注意是否患有 May-Thurner 综合征。
介绍
May-Thurner 综合征 (MTS) 是一种与反常栓塞和中风有关的解剖异常。在 MTS 中,由于上覆的右髂总动脉压迫左髂总静脉,可能形成髂股静脉深静脉血栓形成,如果患者还患有卵圆孔未闭 (PFO) 或房间隔缺损 (ASD),则可能导致反常栓塞 [1]。我们报告了一例可能由 MTS 和 ASD 合并引起的栓塞性脑缺血事件的病例。
病例介绍
一名 53 岁的白人女性因急性发作性言语障碍和协调缺陷来到我们的急诊室。她早上醒来时发现,当她带着狗散步时,她很难操纵狗绳,右手也笨拙。她还记忆力不佳,因为她为狗放了一个水碗,但忘记在里面放水。她感到思绪混乱,非常担心,于是打电话给她的兄弟,她兄弟注意到她说话含糊不清。紧急医疗服务启动,病人被送往 PIH 健康医院。她没有任何头痛、复视、吞咽困难、眩晕、麻木或局部无力的症状。没有意识丧失,也没有跌倒发作或癫痫病史。
她的既往病史表明她患有偏头痛,偶尔伴有视觉先兆和脊柱侧弯。她的家族病史表明她是一位患有中风的年迈祖母。她的个人习惯包括偶尔饮酒,没有吸烟或非法药物使用史。她入院时的药物包括多种维生素补充剂和激素替代疗法。
体格检查显示,患者为一名体温正常、血压正常且心情愉悦的女性,看起来与她声称的年龄相符,没有急性痛苦。颈部检查未发现任何颈动脉杂音,心脏检查未发现杂音。她的心律均匀。
神经系统检查表明,在精神状态测试中她处于清醒和警觉状态,近期和远期记忆完整,没有任何正式的思维障碍。言语检查显示在词语替换方面存在一些找词困难和轻度口吃。没有发现构音障碍,但感觉她有轻度失语症。2 至 12 对脑神经均完好无损。运动检查显示,在医学研究委员会 (MRC) 量表上,肌力完整,为 5 分(满分 5 分),无漂移、局部萎缩或肌束震颤。没有发现异常的不自主运动,肌张力正常。协调测试显示右侧轻微的手指到鼻辨距障碍。感觉测试显示所有主要感觉方式的感觉完好,除了右上肢轻微的本体感觉丧失。她的右手立体感轻微丧失。步态检查无异常。她的反射始终完好,没有任何长束征。
放射学和超声检查包括紧急头部计算机断层扫描 (CT) 扫描,未见异常。随后对大脑进行了磁共振成像 (MRI),结果显示左顶叶岛叶急性缺血性梗塞,累及左颞叶中部(图 1),且有提示双侧半卵圆中心近期有栓塞性梗塞的发现。颈动脉双工成像显示双侧颈动脉狭窄程度不到 30%,经颅多普勒研究在正常范围内。颈部磁共振血管造影 (MRA) 显示右锁骨下动脉局灶性 2cm 梭形动脉瘤扩张,同时锁骨上窝左头臂静脉局灶性梭形扩张,直径约 1.1cm。脑部 MRA 显示颅内循环模式在正常范围内。胸部X光检查未发现任何急性心肺疾病。
图 1
弥散加权磁共振成像显示左颞叶中部出现急性缺血性梗塞。
血清学研究显示总胆固醇水平升高至 218mg/dL。全血细胞计数和代谢组均正常,未见凝血缺陷。
鉴于脑部 MRI 检查结果提示可能存在栓塞模式,我们进行了经胸和经食道超声心动图检查,结果显示符合房间隔缺损和右向左分流。射血分数正常,为 70%,无心包积液或心内血栓的证据。
超声心动图检查发现房间隔缺损,脑部 MRI 扫描发现栓塞模式,因此需要对骨盆进行磁共振静脉造影 (MRV)。MRV 显示近端左髂总静脉因邻近左髂总动脉压迫而消失,但无血栓形成证据,这被认为与 MTS 相符。
患者每天服用 325 毫克阿司匹林,并被要求停止激素替代疗法。血管外科部门会诊后,未建议对她的 MTS 或右锁骨下梭形动脉瘤扩张或左头臂静脉局灶性梭形扩张进行任何手术干预。随后,她被转诊到当地一家三级医疗机构,在那里她接受了 ASD 闭合术。
到目前为止,患者状况良好,经过五年的随访,没有出现任何新的脑缺血事件。她仍然活跃且功能独立。
讨论
据报道,脑栓塞约占所有缺血性中风的 15% [1]。ASD 和 PFO 是先天性心脏缺陷,与不明原因的反常缺血性中风有关。每 1500 个活产婴儿中就有 1 个患有 ASD,占成人所有先天性心脏病的 30% 至 40%。PFO 相当常见(出现在 10% 至 20% 的成人中)[2]。然而,即使发现了 ASD 或 PFO,尽管进行了包括标准超声心动图在内的常规检查,通常也无法发现栓子的实际来源位置。在这些情况下,包括没有心律失常,需要进一步检查。
据报道,MTS 可能是造成反常栓塞的一个原因,如果仅通过下肢静脉多普勒筛查患者是否有