垂体瘤卒中患者急性垂体功能低下伴有眶周肿胀和心脏功能障碍：病例报告
抽象的
垂体瘤卒中是一种罕见的临床综合征，由原有垂体腺瘤的急性出血或梗塞引起。其通常表现为急性头痛发作、视力障碍、精神状态改变、脑神经麻痹和内分泌性垂体功能障碍。然而，并非所有患者都表现出典型症状，因此有必要了解垂体瘤卒中的临床表现。我们报告了一例罕见的垂体瘤卒中患者，其表现为与垂体功能低下相关的眶周水肿。
一名 83 岁的日本男性患上了急性垂体前叶功能减退症；他表现出厌食、疲劳、嗜睡、严重的双侧眶周水肿和轻度心脏功能障碍，但没有头痛、视觉障碍、精神状态改变和脑神经麻痹。磁共振成像显示一个 2.5 厘米的垂体瘤，其中含有固体和液体成分的混合模式，表明垂体瘤卒中是由于先前存在的垂体腺瘤出血引起的。口服氢化可的松和左旋甲状腺素的替代疗法缓解了他的中枢肾上腺功能不全、中枢甲状腺功能减退症、眶周水肿和心脏功能障碍的症状。
眶周水肿的常见原因包括感染、炎症、创伤、过敏、肾脏或心脏功能障碍以及内分泌疾病，如原发性甲状腺功能减退症。在本例中，患者的急性中枢性甲状腺功能减退症可能与眶周水肿和心脏功能障碍的发生有关。本例强调医生需要将眶周水肿视为垂体瘤卒中的一种不寻常的主要表现。
背景
垂体瘤卒中 (PTA) 是一种罕见的临床综合征，由原有垂体腺瘤的急性（通常是自发性的）出血或梗塞引起 [1,2]。垂体瘤的快速增大会压迫邻近的鞍旁结构，通常表现为急性发作性头痛、精神状态改变、视力障碍、脑神经麻痹和内分泌性垂体功能障碍。PTA 可能危及生命，需要及时诊断和治疗。由于并非所有患者都表现出典型症状，因此有必要了解 PTA 可能出现的临床表现。
眼部周围的水肿称为眶周水肿，可由感染、炎症、创伤、过敏以及肾脏或心脏功能障碍引起。它也可能由甲状腺功能减退等内分泌疾病引起，有报道称急性原发性甲状腺功能减退症会导致双侧眶周水肿 [3,4,5]。然而，很少有研究调查过出现眶周水肿的垂体功能减退症患者。
这里我们报告了一位患有 PTA 的老年患者的病例，该患者出现严重的双侧眶周水肿，并伴有急性垂体前叶功能低下，但没有典型的 PTA 症状。
病例介绍
一名83岁的日本男性患者因厌食、体重下降、疲劳和嗜睡于2016年7月入院。他有父亲高血压脑出血家族史。患者有右肺腺癌病史，70多岁时手术切除。他还对造影剂过敏。患者73岁时被诊断为原发性高血压，并在当地诊所开始服用降压药（5毫克/天口服氨氯地平）。2016年春季，他身高169厘米，体重72公斤，在接受降压治疗的情况下，诊室血压（BP）为135/70毫米汞柱。入院前两个月，患者出现急性厌食、疲劳和嗜睡，双侧上下眼睑明显肿胀，睁眼困难，因此就诊。患者体重66kg，血压100/50mmHg，眶周水肿明显，面部肿胀，无瘙痒、疼痛、发红、红斑、发热等症状，其他部位无皮损，无外周水肿。因血压低，停用降压药，开始服用利尿剂（口服呋塞米20mg/d，螺内酯25mg/d）治疗眶周水肿，1周内眶周水肿和面部肿胀部分改善。由于血液化学检查显示血清游离甲状腺素 (FT4；0.49 ng/dL) 水平低下，血清促甲状腺激素 (TSH；0.73 μIU/mL) 水平低于正常水平，患者开始接受甲状腺激素替代疗法，口服左旋甲状腺素剂量为 50 μg/天，随后滴定至 100 μg/天，并停用利尿剂。患者的眶周水肿和面部肿胀在 3 周内完全消退，血清 FT4 水平恢复正常（0.96 ng/dL）。然而，他的厌食、疲劳和嗜睡症状恶化。由于上午测得的血清皮质醇（0.5 μg/dL）和血浆促肾上腺皮质激素 (ACTH；4.3 pg/mL) 水平较低，患者被转诊至我院进行进一步的内分泌检查。
入院体格检查时，患者神志清醒，体重、体温、血压、脉搏率和室内空气下脉搏血氧仪测得的氧饱和度 (SpO2) 分别为 61.5 公斤、36.4 摄氏度、93/40 毫米汞柱、每分钟 81 次和 100%。瞳孔直径、光反射、眼球运动、视野和面部感觉均正常。没有皮肤色素沉着、眼球突出、眼球突出、眶周水肿、男性乳房发育、胸部罗音、腹部压痛、肌肉疼痛或外周水肿。检测到 II/VI 级心尖收缩期反流性杂音。实验室检查结果（表1）显示轻度贫血，血清皮质醇（1.8 μg/dL）水平较低，血清C反应蛋白（5.53 mg/dL）、催乳素（28.5 ng/mL）和血浆脑钠肽（BNP；421.6 pg/mL）水平较高。血清TSH水平（0.03 μIU/mL）较低，但在左旋甲状腺素（100 μg/天）甲状腺激素替代治疗下，血清FT4（0.98 ng/dL）和游离三碘甲状腺原氨酸（FT3；3.73 pg/mL）水平正常。抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、第二代TSH结合抑制剂免疫球蛋白和抗核抗体检测均为阴性。超声检查未发现甲状腺异常。胸部及腹部CT扫描示肺、肝、肾、肾上腺未见异常，心脏轻度扩大，双侧胸腔积液。12导联心电图示偶发性室性早搏，未见异常波形。超声心动图示左室前壁有运动减退区，左室射血分数（LVEF）55%，二尖瓣中度返流，心包轻度积液。
我们的患者被怀疑同时患有中枢性甲状腺功能减退症和肾上腺功能不全 (AI)。因为在这种情况下单独使用甲状腺激素替代疗法可能会加重 AI [6]，所以入院当天停用口服左旋甲状腺素。快速促肾上腺皮质激素刺激试验 (表 2) 显示在醛固酮反应充分的情况下，皮质醇分泌不完全。联合垂体前叶刺激试验 (表 3) 显示生长激素 (GH) 对生长激素释放因子 (GRF) 的反应降低，促卵泡激素 (FSH) 和促黄体激素 (LH) 对促黄体激素释放激素 (LHRH) 的反应降低。促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH) 给药后观察到 ACTH 反应明显充分，但皮质醇反应降低。生长激素释放肽 2 给药 (表 4) 导致 GH 释放减少，但 ACTH 释放明显充分；然而，皮质醇反应不足。长时间促肾上腺皮质激素刺激试验（表 5）显示皮质醇分泌充足。脑磁共振成像 (MRI)（图 1）显示一个 2.5 厘米的垂体瘤，垂体柄变形。肿瘤含有固体和液体成分的混合模式，T2 加权图像上的液体-液体图像与肿瘤内出血的亚急性期一致。脑磁共振血管造影未发现异常。这些发现表明诊断为垂体前叶功能低下症，由于先前存在的垂体腺瘤出血导致 PTA [6,7,8,9]。由于患者没有 PTA 症状，例如头痛、意识改变、视力障碍或脑神经麻痹，因此不适合进行垂体手术。我们的患者计划接受激素替代疗法的医疗管理；入院第 11 天，他开始接受皮质酮替代疗法，即口服氢化可的松（20 毫克/天）作为中枢 AI。入院第 21 天进行促甲状腺激素释放激素 (TRH) 刺激试验（表 6）显示，在血清 FT3 和 FT4 水平较低的情况下，TSH 释放量较低，证实了中枢性甲状腺功能减退症的诊断。患者入院第 22 天恢复口服左旋甲状腺素 (75 μg/天) 替代治疗，以治疗中枢性甲状腺功能减退症。患者恢复食欲和活力，入院后第 25 天出院。
图 1
脑部磁共振成像（2016 年 7 月）。平面 T1 加权图像（a：冠状平面，b：矢状平面）显示 2.5 厘米垂体瘤（箭头）和变形的垂体柄，视交叉未受压。在垂体后叶发现生理高强度信号 (*)（c：矢状平面）。T2 加权图像（d：冠状平面，e：矢状平面，f：横平面）显示垂体瘤中固体和液体成分混合

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