壶腹部腺瘤一例
抽象的
壶腹部病变是一种罕见的组织学实体，在胃肠道肿瘤中发病率为 0.1% 至 0.2%。直到最近，对这种病变的主要治疗手段是十二指肠胰切除术，无论细胞异形性和局部水肿如何。在本研究中，我们建议对壶腹部进行经十二指肠局部切除术，尤其是在确诊的非恶性腺瘤病例中。
在本病例报告中，我们分析了一名 78 岁希腊男性的病例，该患者表现出黄疸、腹痛（无便秘）和血便等症状。体检显示胆囊无痛肿胀（Courvoisier 征）。未发现先前的腹部手术或疝气。血液检查、计算机断层扫描分析、胃镜检查和内镜逆行胰胆管造影以及活检和细胞学检查诊断为 Vater 壶腹部非恶性腺瘤，伴有高度发育不良。我们采取的治疗方法是经十二指肠局部切除 Vater 壶腹部。
经十二指肠局部切除壶腹部的副作用和术后并发症有限，表明该特殊技术是治疗非恶性腺瘤的适当方法。
介绍
壶腹部腺瘤是胆管阻塞的一种难以诊断的疾病。它是胃肠道肿瘤中最罕见的一种。通常在胃镜检查后进行活检，但经常被误诊。它的发病率和死亡率很高。
病例介绍
在本研究中，我们介绍了一位 78 岁希腊男性的病例，他被诊断患有壶腹部腺瘤。他因腹痛症状而到急诊室就诊，但无便秘和便血。体格检查显示有黄疸和 Courvoisier 征。
实验室检查结果为：总胆红素 2.63mg/dL（正常值 0.3 至 1.5）；直接胆红素 1.33mg/dL（正常值 0.01 至 0.35）；间接胆红素 1.50mg/dL（正常值 0.01 至 0.35）；血清白蛋白 3.14g/dL（正常值 3.5 至 5.0）；丙氨酸氨基转移酶 24U/L（正常值 0 至 50）；天冬氨酸氨基转移酶 34U/L（正常值 0 至 40）；c-谷氨酰转肽酶 27U/L（正常值 0 至 40）；碱性磷酸酶 136IU/L（正常值 30 至 140）；C 反应蛋白 221mg/dL（正常值 0 至 10）；白细胞 8300/μL（正常值 4000 至 10000）；肌酐激酶 191U/L（24 至 195IU/L）；碳水化合物抗原 19-9，50.2U/mL（正常值 0 至 37）；癌抗原 15-3，45.2U/mL（正常值 0 至 30）。腹部超声检查显示胆结石和肝内和肝外胆管扩张。计算机断层扫描 (CT) 扫描分析显示壶腹部和胰腺有肿块，并显示多个与慢性胰腺炎相符的钙化元素（图 1）。还存在胆管结石。由于他装有起搏器，所以无法进行核磁共振成像 (MRI)。
图 1
腹部计算机断层扫描显示 Vater 壶腹部有肿块（箭头）。
五天后进行内镜逆行胰胆管造影术 (ERCP)。无法通过壶腹部进入，但进行了活检以进行细胞学检查。组织学分析显示非恶性疾病。两天后在胃镜检查过程中进行了常规活检（图 2），结果显示非恶性乳头状腺瘤伴高度异型增生。
图 2
胃十二指肠内镜检查显示十二指肠腺瘤肿大，壶腹部有白色粘膜覆盖。
考虑到肿瘤的大小、位置以及是否恶性，我们决定进行十二指肠局部切除腺瘤。手术包括十二指肠局部切除Vater壶腹部腺瘤、Oddi括约肌切开术、随后进行Oddi括约肌成形术、胆总管探查和胃肠吻合术。最后通过探查切口将Kehr管放入胆总管。进行胃肠吻合术以降低十二指肠内压。手术时长为2小时13分钟，估计失血量约为280毫升。由于术后血细胞比容为35%，因此无需输血。一周后，术后胆管造影（图3）显示胆道系统无阻塞，生化血液检查结果正常。最终组织学检查证实了胃镜活检结果。更具体地说，切除标本包括十二指肠粘膜和粘膜下区；显示乳头状腺瘤，高度发育不良，非特异性炎症和局部腐蚀，没有恶性肿瘤的证据（图4）。
图 3
术后胆管造影显示胆总管和胰管能够排入十二指肠。箭头表示胰管。
图 4
壶腹部样本的组织学分析显示，腺瘤伴有高度发育不良和非特异性炎症，并伴有局部腐蚀。
他在 我们医院总共住院 16 天后就出院了。
讨论
壶腹部病变是一种罕见的组织学实体，在大多数情况下具有很高的恶性肿瘤潜能 [1]。直到最近，对这种病变的主要治疗是十二指肠胰腺切除术，无论其组织学类型、恶性程度和局部水肿如何。然而，诊断和治疗的改进表明，当检测到肿瘤时，内镜下切除腺瘤是适当的手术。当无法进行内镜治疗时，壶腹部切除术与十二指肠胰腺切除术相比是一种重要的技术 [1,2]。
1895 年，Calzavara [3] 首次描述了壶腹部腺瘤，直到 1973 年，ERCP 才开始用于诊断胆道系统和胰腺畸形，此后壶腹部腺瘤的诊断才变得困难。壶腹部腺瘤是一种罕见的肿瘤，偶尔发生或在家族性腺瘤性息肉病等遗传综合征的背景下发生，有时会转变为恶性腺癌 [4,5]。壶腹部肿瘤病变的组织病理学分类为：40% 为管状绒毛状腺瘤，30% 为绒毛状腺瘤，10% 为管状腺瘤，20% 为非上皮性病变，如内分泌腺瘤或神经鞘瘤。此外，发现壶腹部肿瘤病变的发生率为 0.063% 至 0.21% [6,7]。
壶腹部肿瘤通常通过胃镜检查或 ERCP 确诊。ERCP 和内镜超声检查为腺瘤的评估提供了重要信息。利用这些技术，我们可以正确评估肿瘤在导管内的延伸，从而根据 CT、MRI 和经腹超声检查显示肿瘤的最佳分期 [8]。随着 ERCP 评估的实施，腺瘤的评估更加准确，十二指肠内手术切除已成为适当的治疗方法。
此外，一旦发现壶腹部腺瘤，可通过手术切除治疗 [8,9]，对于晚期且细胞异型性较强的患者，手术切除腺瘤似乎是合适的治疗选择 [10]。尽管许多患者在根治性切除后出现副作用 [11]，但大多数病例的并发症有限。主要并发症包括胰腺炎、术后出血和胆道炎症 [11]。
除了十二指肠内Vater壶腹部切除术外，还可行胰十二指肠切除术。该技术于1935年由Whipple等[12]首次实施，应用于一例Vater壶腹部癌患者。在本次研究中，患者在25个月后因肝转移死亡。该技术可用于乳头状腺癌和高度不典型增生。相比之下，Hoyuela等[13]报道了一项研究，研究对象为4例Vater壶腹部腺瘤患者，他们接受了Whipple手术，没有复发的迹象。Whipple手术的主要优点是降低复发风险和排除Vater壶腹部的散发性腺瘤。然而，该技术存在显著的缺点，主要是增加了术后死亡率和发病率。
一项针对 Vater 腺瘤进行胰十二指肠切除术的研究表明，死亡率高达 10%，发病率为 25% 至 65% [14]。近年来，发病率和死亡率有所改善，但住院时间延长增加了住院费用，并可能改变生活质量 [14,15]。
此外，接受局部切除术治疗的侵袭性壶腹部癌患者，经十二指肠局部切除术后复发率较高，而 Whipple 手术后复发率较低[15,16]，这表明，当组织学分析发现良性肿瘤时，建议应用经十二指肠局部切除术，就像我们的病例一样。
科学数据已经表明，壶腹部腺瘤局部消融后死亡率 (<

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