儿童急性发热性中性粒细胞性皮肤病（Sweet 综合征），与轮状病毒感染相关：病例报告
抽象的
Sweet 综合征的特征是发烧、血液中性粒细胞增多和炎症性皮肤病变，在儿童中很少被诊断出来。它有三种临床表现：典型的 Sweet 综合征，通常在呼吸道感染后出现；恶性肿瘤相关，通常与急性髓性白血病有关；以及药物诱发。据我们所知，我们介绍了第一例与轮状病毒感染相关的 Sweet 综合征病例。
一名 18 个月大的希腊裔男孩因腹泻、发烧、中性粒细胞增多、典型皮肤病变、不对称髋关节炎和口咽受累被转诊给我们。皮肤活检证实了诊断。彻底筛查未发现任何潜在的全身性疾病，除了确认有明显的轮状病毒感染。该综合征在皮质类固醇给药后迅速起效；未观察到复发。
除了描述 Sweet 综合征与轮状病毒感染之间的联系之外，本病例报告还提醒我们，对于出现伴有中性粒细胞增多症的发热性丘疹结节性皮疹的儿童，应在鉴别诊断中包括 Sweet 综合征。
介绍
Sweet 综合征（急性发热性中性粒细胞性皮肤病）的特点是出现一系列临床症状和体征，包括发烧、血液和组织中性粒细胞增多，导致出现疼痛性红斑炎症性皮肤病变（丘疹、结节、斑块），组织病理学特征是存在大量成熟中性粒细胞 [1]。该病有三种临床表现：“经典”（“副感染性”）Sweet 综合征，代表感染前的超敏反应；恶性肿瘤相关（“副肿瘤性”）Sweet 综合征（儿童中通常与急性髓性白血病有关）；较少见的药物不良反应，有时与某些潜在疾病有关（药物引起的 Sweet 综合征）[2]。无论原因如何，Sweet 综合征的临床和实验室体征都可以通过全身皮质类固醇迅速缓解。尽管持续数月的复发是常有的，但也可能自行缓解 [3]。
Sweet 综合征很少在儿童中诊断出来 [4]。在此，针对一名患有经典“副感染性”Sweet 综合征的儿童，我们首次在现有文献中介绍了该综合征与轮状病毒感染的关联。本报告将轮状病毒添加到与 Sweet 综合征相关的感染因子列表中，从而扩大了相关的诊断标准 [5]。
病例介绍
一名 18 个月大的希腊裔男孩最初因发烧（最高 39.9°C，持续五天）、轻微咳嗽、每天呕吐一至两次和腹泻两至三次而入院。检查时，除发烧（38.8°C）外，未发现其他病理学发现。实验室检查显示白细胞增多（26,500/μl），中性粒细胞占 47%，红细胞沉降率 (ESR) 升高（57 mm/1 小时），C 反应蛋白 (CRP) 升高（100 mg/l）（表 1）。除检测到轮状病毒抗原（免疫色谱试验）外，感染检测均为阴性。皮肤病变培养结果为阴性。住院第一天，躯干和四肢出现丘疹结节性皮疹，病变直径达 2 厘米，其中一些伴有中央溃疡。该儿童持续发热，并在接下来的几天内出现新的类似皮损，同时血液中性粒细胞增多、ESR 和 CRP 持续升高。第六天，他的临床表现增加了左髋关节自主运动受限，提示潜在关节炎，然而 X 光和超声成像没有相应的病理学发现。由于临床怀疑是葡萄球菌感染，该儿童最初接受静脉注射阿莫西林-克拉维酸治疗，后来改为阿昔洛韦、万古霉素和头孢他啶，考虑到播散性疱疹病毒感染可能伴随皮肤病变继发细菌重复感染，尽管相关培养结果为阴性。
住院第 11 天，病情无明显好转，转入我院。入院时，他发热 39°C，左臀部活动受限，皮肤多形性损害：臀部深溃疡，直径达 1 cm 左右，面部和四肢大疱性损害，膝盖和肘部化脓性溃疡，以及面部、四肢、肛周和口咽部多处结痂糜烂（图 1、2、3）。主要实验室检查结果为血液白细胞增多（25,050/μl），中性粒细胞增多（71%），ESR 升高（100 mm/1 小时）和 CRP 升高（30 mg/l）（表 1）。值得注意的是，在轻微皮肤创伤部位（如静脉导管放置处）出现过敏样皮损。最初的临床鉴别诊断包括 Sweet 综合征以及坏疽性脓皮病的浅表大疱变体、白塞氏病和水痘病变的细菌性重感染。因此，继续进行抗生素和抗病毒治疗，并通过广泛的传染性病原体血清学检测和免疫学特征、Tzank 涂片、病变组织样本的微生物培养和皮肤病变活检对孩子进行了重新评估。在我们科室的第二天，喘鸣突然出现，X 光检查显示气道收缩，立即静脉注射地塞米松（0.6 毫克/公斤体重）。孩子迅速做出反应，发烧、喘鸣和一般状况都有所改善。
图 1
面部和右手出现丘疹和结节性脓疱性病变，嘴唇部分糜烂。
图 2
肘部中央出现溃疡丘疹脓疱性病变。
图 3
臀部有几乎融合的溃疡。
皮肤病变活检显示真皮层密集的炎症浸润，主要由成熟的中性粒细胞组成，真皮上层严重水肿，这些表现符合 Sweet 综合征的临床鉴别诊断（图 4）。在其余的实验室评估中，除了血清学确认近期轮状病毒感染（免疫色谱试验）外，所有检测均为阴性或在正常范围内。根据临床和实验室证据以及对皮质类固醇治疗的即时反应，确诊为 Sweet 综合征（附录）。皮疹的水疱性大疱特征在 Sweet 综合征中并不常见，因此鉴别诊断为坏疽性脓皮病的浅表大疱性变体，可能与新出现的血液系统恶性肿瘤有关 [3]。因此，进行了针对伴随恶性肿瘤的筛查（骨髓抽吸和环钻、胸部X光和腹部超声检查），未发现异常。
图 4
皮肤病变的组织病理学。表皮海绵状增生，中性粒细胞外排，局部汇合形成微脓肿。真皮上层严重水肿，真皮下层有密集的中性粒细胞炎症浸润。（苏木精-伊红，× 100）。
停用抗生素和抗病毒药物，静脉注射泼尼松（1 mg/kg 体重/24 小时），持续 10 天，发热立即停止，皮肤病变、髋部不适和实验室检查结果逐渐改善（表 1）。此后，继续口服泼尼松，并在 40 天内缓慢减量。经过六个月的随访，未见复发，孩子正在茁壮成长。
讨论
我们报告了一例 Sweet 综合征的非典型囊泡性变体病例，该病例的血清学记录显示该儿童先前曾感染过轮状病毒。尽管胃肠炎通常先于“特发性”Sweet 综合征出现，但据我们所知，这是第一例记录到的轮状病毒感染与该综合征相关的病例。鉴于 (a) 轮状病毒感染的患病率很高，(b) 胃肠炎作为 Sweet 综合征的伴随疾病出现的频率很高，以及 (c) 文献中普遍怀疑该综合征仍未得到充分诊断，这是一个显著的差异，需要在未来的研究中进一步探索。
Sweet 综合征最初由 Douglas Sweet 于 1964 年描述为“急性发热性中性粒细胞性皮肤病”[1]。此后，文献中报道了几例病例，其中大多数发生在成人中，但也发生在所有年龄段的儿童中 [6]。在儿童中，该综合征通常属于经典的“副感染性”亚型，并且在大多数情况下发生在呼吸道或胃肠道感染之后。附录中列出了与儿童中该综合征相关的最常见疾病分类。
经典或特发性（“副感染性”） Sweet 综合征的特征是发烧（高于 38°C）、血液白细胞增多和中性粒细胞增多，这些症状可能在皮肤表现出现前数天出现，并伴有特征性皮肤病变（柔软的红斑丘疹或结节，可发展为具有特征性乳头状瘤表面的红斑斑块）。皮肤活检是通常可确诊 Sweet 综合征临床诊断的实验室检查。组织病理学特征为水肿、成熟中性粒细胞弥漫性、血管周围减弱的炎性浸润以及真皮上层中性粒细胞碎裂，但没有微观血管炎证据 [7]。最常受影响的部位是上肢、面部和颈部。有时，病变可能类似于水疱，但不太常见，可能类似于坏疽性脓皮病的病变（图 2）。另一个典型的临床特征是 Köbner 现象，即在轻微皮肤创伤（活检、静脉穿刺等）部位出现“特定”皮肤病变。Sweet 综合征的皮肤病变通常会消退而不会留下疤痕。
由于广泛的、多器官的、无菌性中性粒细胞炎症过程，除了外皮受累外，其他器官系统也可能受累，例如我们患者的髋部受累，可能是无菌性关节炎的结果 [8]。此外，粘膜受累并不罕见；它表现为口腔和咽喉上呼吸消化道的水肿和口疮性病变，可导致气道阻塞，就像我们患

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