典型心房扑动消融作为类癌心脏病治疗手段：一例病例报告
抽象的
类癌心脏病是类癌综合征的心脏表现。对类癌心脏病患者的心律管理的研究有限。典型心房扑动与类癌心脏病之间的关联尤其缺乏描述。
这里我们介绍一名 77 岁德国女性的病例，该女性患有类癌性心脏病和复发性典型心房扑动，三尖瓣置换术后病程复杂化，并通过消融疗法成功实现长期节律控制。
对于罕见的类癌性心脏病患者，关于心律管理的证据有限。典型的心房扑动反复出现在我们这位类癌性心脏病患者的术后病程中，最终通过消融术治愈。射频消融术应被视为这种疾病具有挑战性的治疗中有价值的治疗手段。
背景
类癌性心脏病 (CHD) 是一种罕见且棘手的神经内分泌肿瘤 (NET) 器官表现，由纤维化重塑过程引起，尤其是右心室心内膜，预后不良。分化型 NET 与低分化神经内分泌癌 (NEC) 一起属于神经内分泌肿瘤 (NEN) 组。虽然在病理标本中可能偶然发现分化良好、增生性较低的 NET，但一些激素活性 NET 会因释放生物活性肽而导致身体不适。类癌综合征是最常见的功能性活性 NET，其中肿瘤细胞释放大量血清素、速激肽和转化生长因子 β (TGF-β)，导致潮红、腹泻和腹痛。类癌肿瘤主要见于胃肠道、支气管系统和泌尿生殖道 [1]。当肿瘤逐渐生长并伴有肝转移和血管活性物质释放增加时，肝脏的首过效应就会消失，心脏会受到激素浓度升高的影响，从而导致类癌心脏病的发展，也称为 Hedinger 综合征。心脏内激素浓度的升高导致纤维斑块在右侧心脏瓣膜和心室的心内膜沉积，从而导致难以治疗的右心衰竭。人们对 CHD 患者心律失常的发生情况知之甚少。除了罕见的心房颤动和室性心动过速外，典型的心房扑动作为类癌综合征和 CHD 的首发症状仅有一次报道。我们描述了一个病例，其中典型的心房扑动反复出现在 CHD 患者术后病程中，可以通过消融得到最终治疗。
病例介绍
一名 77 岁的德国女性因呼吸困难和外周水肿来到我们急诊室，几天前首次出现症状。之前的超声检查排除了深静脉血​​栓形成 (DVT)，并且已经开始利尿治疗，导致她的症状略有缓解。病史包括扁桃体切除术、阑尾切除术和子宫切除术。当时不知道其他先前疾病。体格检查时，我们发现颈静脉搏动明显，下肢水肿不明显。肺部和心脏听诊未发现异常。心电图 (ECG) 显示窦性心律，心率为每分钟 95 次，没有其他异常。经胸超声心动图检查发现右心扩张，伴有严重的三尖瓣反流（图 1）。未见其他心脏缺陷；左心室收缩功能正常。使用连续波 (CW) 多普勒分析估计收缩期肺动脉压 (sPAP)，计算出的值为 28 mmHg。
图 1
A胸骨旁短轴视图中的经胸超声心动图 (TTE) 有严重三尖瓣反流的证据。胸骨旁短轴视图中的 BTTE 显示右心扩张。C对三尖瓣反流 (TR) 射流进行连续波频谱多普勒分析以评估肺动脉压
CT 血管造影随后排除了肺动脉栓塞。这次检查还发现了多处肝脏病变，我们对此进行了进一步检查。首先进行了冠状动脉造影和右心导管插入术。没有相关的冠状动脉疾病，没有分流缺陷，肺动脉压力略有升高。进一步的内部和肿瘤学诊断最初未能发现原发性肿瘤是肝脏病变的原因。因此，进行了活检，组织学证据表明存在分化良好的 G1 NET，突触素表达高，CD-56 共表达低。增殖率为 1%，用 MIB-1 标记物验证。
在 24 小时尿液收集中，5-羟基吲哚乙酸和 5-羟色胺的浓度均显著升高（分别为 72 毫克/24 小时（上限为 8 毫克/24 小时）和 277 微克/24 小时（上限为 240 微克/24 小时）。血清分析中的 5-羟色胺水平正常；然而，之前服用泮托拉唑可能会导致血清 5-羟色胺水平降低。我们将这些发现评估为类癌综合征的迹象，并在磁共振成像 (MRI) 上检查了心脏受累情况，结果显示右心腔严重扩张（图 2）。右心室心肌结构显示小梁过度形成。三尖瓣僵硬、固定，关闭不全。其他瓣膜，尤其是肺动脉瓣，没有病理。电影磁共振成像记录了由于三尖瓣关闭不完全导致从右心室到右心房的严重收缩期喷射。
图 2
四腔视图的 AMRI 扫描显示右心房高度扩张，右心室小梁化过度。右心室流出道的 BMRI 扫描显示严重的三尖瓣反流
心脏病专家、心胸外科医生和肿瘤学家就该病例进行了跨学科讨论。由于肿瘤实体的增殖速度较慢，因此判断其预后良好。药物治疗以肌肉注射生长抑素开始。右心病变被认为与症状和预后最为相关。经过联合讨论，大家一致同意采用两轮奥曲肽治疗，然后进行机械三尖瓣置换术。直径达 5 cm 的肝转移瘤采用保守治疗。
由于与生物瓣膜置换相比，机械瓣膜发生纤维化的风险较低，因此决定进行机械瓣膜置换。患者顺从并同意长期严格[国际标准化比率 (INR) 3.0–3.5] 口服苯丙香豆素抗凝治疗。手术于 2015 年 6 月首次住院 5 个月后进行。植入 31 毫米 Carbomedics 心脏瓣膜。MRI 和超声检查结果得到原位确认。发现三尖瓣僵硬且回缩，没有瓣膜重建的可能性。术后出现心包积血，需要手术治疗，并首次出现典型的心房扑动，经胺碘酮成功治疗。患者在三尖瓣置换术后 16 天出院。
2017 年 10 月，患者出现复发性典型心房扑动和呼吸困难。对于术后病情进展良好的类癌性心脏病，我们建议进行消融治疗，因为其长期效果良好 [2]。十二导联心电图提示逆时针、腔静脉三尖瓣峡部依赖性心房扑动，传导比为 2:1，心室率为每分钟 130 次。
但也有考虑存在切口或其他类型的瘢痕相关心房扑动。侵入性检查中，通过同步和激动标测确认了疑似心动过速机制（图3）。配准​​和叠加荧光透视数据后，通过注释消融导管金属伪影记录的位置仔细标记机械瓣膜假体的位置。使用下腔三尖瓣峡部线进行消融，终止典型的心房扑动。最终通过差动起搏确认了腔三尖瓣峡部的双向阻滞。
图 3
典型心房扑动期间的心电图，使用肢体导联 (A) 和胸导联 (B)。使用局部激活时间 (LAT) 映射对右心房进行电解剖重建，可显示逆时针典型心房扑动 (CARTO 3，Biosense Webster)。使用 CARTO UNIVU 将荧光透视图像整合到 3D 地图中。黑点标记消融导管与机械瓣膜假体接触时引发的金属伪影记录位置（左：右前斜 (RAO) 30°，右：左前斜 (LAO) 45° 视图）
患者在消融后完成了 3 年的随访，临床状况良好。所有可用的心电图记录均显示窦性心律。未发现新的心律失常。至于心力衰竭，她在适当的指导性药物治疗下没有症状 [纽约心脏协会 (NYHA) I]。因此，目前没有证据表明类癌性心脏病有所进展。
讨论
类癌心脏病 (CHD) 是类癌综合征和晚期神经内分泌肿瘤患者的一种严重器官表现，可使 3 年生存率降至 31% [3,4]。该病于 1954 年首次被描述 [5]。大约 20%-50% 的类癌综合征患者患有 CHD [6]，也称为 Hedinger 综合征。该病以

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