24 岁女性 Addison 病表现为特发性颅内高压：病例报告
抽象的
特发性颅内高压很少与潜在的内分泌疾病有关，例如库欣综合征、甲状腺功能亢进症或服用甲状腺素或生长激素。尽管有报道称儿童特发性颅内高压与阿狄森氏病有关，但只有一例记录在案的成人病例报告。我们描述了一名白人女性因特发性颅内高压而导致的急性肾上腺功能不全病例。
一名 24 岁的白人女性病情严重，有数月全身疲劳和间歇性头痛的病史。她的神经系统和系统检查结果正常，脑部计算机断层扫描和磁共振成像正常。脑脊液正常，但腰椎穿刺时开放压力升高提示颅内高压。短促肾上腺皮质激素试验平坦和促肾上腺皮质激素水平升高与原发性肾上腺功能衰竭相符。
艾迪生病可能在急性应激诱发之前无法确诊。本病例表明，特发性颅内高压很少与艾迪生病有关，并且表现为急性疾病。特发性颅内高压可能与血清和脑脊液中精氨酸加压素肽水平升高有关，而精氨酸加压素肽水平升高是由于糖皮质激素缺乏状态引起的。
介绍
特发性颅内高压 (IIH) 是指在没有占位性病变或血管病变的情况下，颅内压升高的临床综合征，没有脑室扩大，无法确定致病因素 [1]。该病常与肥胖或各种药物有关，包括抗生素（四环素、呋喃妥因、萘啶酸）、胺碘酮、环孢菌素、全身和局部类固醇或口服避孕药。然而，IIH 很少与潜在的内分泌疾病有关，如库欣综合征、甲状腺功能亢进症或甲状腺素或生长激素的给药。我们描述了一名患有与 IIH 相关的急性慢性肾上腺功能不全的女性病例。提出的病理生理机制是糖皮质激素和盐皮质激素缺乏状态伴随着抗利尿激素 (ADH) 持续过量产生，从而导致颅内高压。
病例介绍
一名 24 岁的白人女性，因工作时突然出现恶心、呕吐和晕倒而被送入我院急诊科。她没有既往病史，也没有服用任何常规药物。检查时，她的体重正常（体重 53 公斤，体重指数 21 公斤/米2），无发热，血压为 103/56，未测量到体位变化。虽然她看起来昏昏欲睡，身体不适，但全身检查无异常，中枢或周围神经系统神经系统检查未发现局灶性异常。初步生化分析显示钠 127 mmol/l、钾 3.2 mmol/l、尿素 3.8 mmol/l、肌酐 77 和葡萄糖 4.1 mmol/l。炎症标志物（白细胞计数和 C 反应蛋白）正常。脑部计算机断层扫描 (CT) 和磁共振 (MR) 显示脑室正常，无局灶性病变或占位效应，矢状窦血流正常。侧卧位腰椎穿刺后，记录到 40 毫米水柱的开放压力。脑脊液 (CSF) 显微镜检查显示每立方毫米 2 个白细胞 (WBC)，每立方毫米 <1 个红细胞 (RBC)，无生物体。脑脊液化学成分无异常：蛋白质 0.4 g/l，葡萄糖 3.2 mmol/l。患者一直昏昏欲睡，在重症监护室接受治疗，推测诊断为急性脑膜脑炎，伴有抗利尿激素分泌不当 (SIADH) 继发综合征。未测量血清或尿液渗透压。她接受了抗生素和阿昔洛韦治疗，同时还接受了静脉输液，24 小时内病情有所好转，因此被转回病房。
在随后的复查中，她承认自己有几个月的全身疲劳，有时在工作中睡着，还有间歇性头痛。随后神经病学专家检查发现颅内压明显升高，影像学和脑脊液分析正常，患者开始服用乙酰唑胺 250 毫克/天，怀疑是特发性颅内高压 (IIH)。视力和视野 (Goldman 视野) 测试无异常。内分泌检查发现，患者全身色素沉着和面部黄褐斑，虽然她没有颊部色素沉着，但她左肩上方最近的疤痕有明显的色素沉着 (图 1)。进行了短程肾上腺皮质激素 (250 mcg) 测试 (SST)，显示肾上腺功能不全，基础皮质醇为 231 nmol/l，30 分钟皮质醇为 265 nmol/l，60 分钟为 200 nmol/l。重复 SST 显示基础皮质醇为 138 nmol/l，30 分钟皮质醇为 159 nmol/l，并确认肾上腺功能不全。肾上腺抗体为阴性。她的血浆促肾上腺皮质激素 (ACTH) 升高至 >278 pmol/l，符合原发性肾上腺功能衰竭。她开始接受糖皮质激素 (氢化可的松 10 mg bd) 和盐皮质激素 (氟氢可的松 50 mcg) 替代疗法并出院。两周后的后续复查中，她感觉好多了，重复腰椎穿刺后脑脊液压力降至 25 毫米水柱。三个月后停用乙酰唑胺，六个月和十二个月的后续复查中，她继续在氢化可的松和氟氢可的松替代治疗下保持良好状态。
图 1
面部和疤痕色素沉着。
讨论
特发性颅内高压是指在没有占位性病变或血管病变的情况下，颅内压升高的临床综合征，没有脑室扩大，无法确定致病因素 [1]。虽然 IIH 通常与视乳头水肿有关，但视乳头水肿并不是诊断的绝对要求。历史上，IIH 被称为假性脑瘤，因为它与颅内肿瘤相似。最近，它被称为良性颅内高压，尽管这个术语也被废弃了，因为有少数但相当多的患者会出现视力障碍或视力丧失。然而，即使目前的术语“特发性颅内
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