莱姆病的外耳无痛红斑肿胀表现：病例报告
抽象的
莱姆病是美国、加拿大和欧洲最常见的蜱传疾病。临床表现差异很大，局部皮肤病变是该病的早期症状，随后是播散性疾病。莱姆病最罕见的皮肤病表现是伯氏疏螺旋体淋巴细胞瘤，在欧洲很常见，通常由阿氏疏螺旋体引起。
我们报告了一个病例，一名 5 岁白人欧洲裔美国男孩的右耳廓出现缓慢进展的无痛水肿和红斑。旅行史表明，在最近一次前往东欧的旅行中，他曾大量接触过蜱虫。伯氏疏螺旋体实验室检测结果呈混合阳性。他接受了 21 天的阿莫西林治疗，症状完全消失，没有继发性莱姆病的迹象。
伯氏疏螺旋体淋巴细胞瘤是北美莱姆病的一种罕见表现，但在欧洲并不罕见。诊断依据是耳垂、乳头或睾丸上通常出现的无痛红斑肿胀。实验室检测可用，但灵敏度低，因此，需要高度怀疑才能进行临床诊断。孤立性伯氏疏螺旋体淋巴细胞瘤的治疗方法是每天两次服用 4 mg/kg 至 100 mg 的强力霉素，而对于 8 岁以下的儿童，最好每天服用 50 mg/kg 的阿莫西林，分三次服用，持续 3-4 周。
背景
莱姆病是北美洲的地方病，也是美国、加拿大和欧洲最常见的蜱传疾病病因 [1]。人畜共患疾病的传播发生在各种硬蜱叮咬后。典型的种类包括北美东海岸的肩突硬蜱（黑腿蜱或鹿蜱）和北美西海岸的太平洋硬蜱（西部黑腿蜱），而欧洲最常见的是蓖麻硬蜱（羊蜱）。感染是由细菌螺旋体家族伯氏疏螺旋体科的种类引起的。在北美，最主要的疾病元凶是伯氏疏螺旋体；在欧洲，最主要的疾病元凶是阿氏疏螺旋体和伽氏疏螺旋体[2]。
疾病的临床表现通常涉及皮肤和心血管、肌肉骨骼和神经系统。细菌在蜱叮咬后数天至数周内发生血源性播散；宿主驱动的免疫反应通常会导致特定症状 [1]。伯氏疏螺旋体淋巴细胞瘤 (BL) 作为莱姆病的皮肤表现总体上很少见，仅见于 5% 的患者病例，并且在北美并不常见 [3]。我们描述了一个居住在北美的男孩病例，他的右耳廓出现了与 BL 一致的缓慢进展、无痛的水肿和红斑。早期诊断和治疗感染对于避免晚期播散性疾病的后果至关重要。
Case presentation
一名 5 岁的白人欧裔美国男孩因右耳廓出现缓慢进展的无痛水肿和红斑，担心可能患有自身免疫性疾病，被转诊至血液科。他最近去了耳鼻喉科，排除了原发性耳部疾病。由于他在 3 岁时有免疫性血小板减少症 (ITP) 病史，因此怀疑可能患有自身免疫性疾病。他的健康状态一直正常，直到 4 个月前（9 月），他被发现右外耳出现斑块状红肿，但没有相关的瘙痒或疼痛。最初红斑时重时轻，每次只持续数小时。然而，在之前的 2 个月里，它一直没有缓解。相关体征包括左脸颊上出现短暂性圆形红疹，同样持续了 4 个月。他没有出现任何全身或肌肉骨骼症状。
检查时，他的生命体征正常：体温 36.9 °C、脉搏 124 次/分钟、血压 106/65、体重 11.9 公斤、身高 85.2 厘米。他看起来身体状况良好，最明显的是右耳廓红斑水肿（图 1），触诊无痛。他的左耳廓未受影响，外观正常。没有其他皮肤发现，包括皮疹、瘀伤或瘀点。他的耳道正常，鼓膜呈珍珠灰色，不含液体。他营养良好，没有急性痛苦。他的头部头型正常。他的眼睛有正常的反应性瞳孔，没有分泌物，没有红斑或肿胀，也没有巩膜黄疸。他的鼻子外观正常。他的口咽湿润，扁桃体正常。他的颈部柔软，双侧颈部淋巴结轻微肿大。肺部听诊清晰，无呼吸窘迫。心脏检查显示心率和节律正常，S1 和 S2 正常，无杂音。无腋窝淋巴结肿大。腹部检查显示腹部柔软，无压痛，无脏器肿大。无腹股沟淋巴结肿大。神经系统检查显示孩子机敏，反应能力与年龄相符，肌肉张力正常，无虚弱。四肢无畸形、关节异常或水肿。
图 1
a/b.无痛性水肿和红斑右耳廓。c.未受影响的左耳廓的比较
最初，我们考虑了广泛的鉴别诊断，该病例的耳垂和耳甲出现无痛性红斑和肿胀，同时伴有脸颊红斑。我们评估了可能的肥大细胞增生症，耳朵是荨麻疹样皮疹的部位。然而，病变本质上不会引起瘙痒，血清类胰蛋白酶正常（3.4 mcg/L）。我们还考虑了自身免疫和/或风湿病。然而，全血细胞计数及分类计数（白细胞 8.9 K/mcL、血红蛋白 11.8 gm/dL、血小板 347 K/mcL、绝对中性粒细胞计数 3.92 K/mcL、绝对淋巴细胞计数 3.83 K/mcL）、淋巴细胞亚群（CD3 3304 细胞/mcL、CD4 1835 细胞/mcL、CD8 1300 细胞/mcL、CD19 671 细胞/mcL、CD16/56,316 细胞/mcL、CD4：CD8 1.4）、血清免疫球蛋白（IgA 144 mg/dL、IgE 72 国际单位/mL、IgG 1260 mg/dL、IgM 57 mg/dL）和补体 C3 109 mg/dL 和 C4 17.1 mg/dL 水平正常，抗核抗体 (ANA) 和抗可提取核抗原 (ENA) 组 (JO-1 抗体、SSB、SSA、抗 Smith、核糖核蛋白) 为阴性。
有趣的是，他的旅行史显示，他曾在夏天在捷克共和国的一个森林茂密的地区呆了两个月，在出现症状前几周返回美国之前，他被大量蜱虫叮咬过。
综合考虑耳廓病变、颈部淋巴结肿大、疑似游走性红斑 (EM) 的相关病变以及蜱虫接触史，可推测患有 BL。抗伯氏疏螺旋体抗体的酶联免疫吸附试验 (ELISA) 检测结果为阳性，但 IgM 抗体的蛋白质印迹法检测结果为 0（10 条带中）和 IgG 抗体的蛋白质印迹法检测结果为 3（10 条带中），其中 5 条带表示阳性结果。
由于临床怀疑充分，医生给他服用了 50 mg/kg/天的阿莫西林，疗程为 21 天。开始使用抗生素几天后，患处的红斑和水肿均得到改善并最终消退。医生咨询了传染病科，在 3 个月的随访中，他的症状消退，没有出现继发性莱姆病的迹象。医生考虑进行聚合酶链反应 (PCR) 皮肤活检；然而，由于临床症状有所改善，在成功抗生素治疗后识别病原体的几率很低，因此认为没有必要进行这种活检。在初次诊断后的 9 个月内，他一直没有症状，耳廓肿胀没有复发，也没有出现新的皮肤、肌肉、关节或神经系统发现。
讨论
我们在此报告一名 5 岁儿童患者的病例，该患者右耳廓出现缓慢进展的无痛性水肿和红斑，被诊断为 BL。随后，他通过莱姆病抗生素治疗耳廓炎症得到缓解，没有继发性莱姆病的后遗症。
BL 是北美莱姆病的一种罕见表现 [4]，但在欧洲却并不罕见，因为欧洲流行着蓖麻硬蜱。据作者所知，北美近期没有病例报告，这表明具有这种临床表现的患者很少，而且临床识别度较低。本病例报告强调

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