一例罕见的三叉神经营养综合征，伴有眶周蜂窝织炎和全层上眼睑缺损，且患者未确诊感染人类免疫缺陷病毒：病例报告
Abstract
三叉神经营养综合征是一种罕见的颅面部疾病，由三叉神经的中央或周围分支受损引起。该综合征包括麻木、感觉异常和新月形面部溃疡三联征，溃疡涉及鼻翼，有时延伸至上唇。虽然之前一些三叉神经营养综合征患者的人类免疫缺陷病毒筛查结果为阴性，但我们介绍了一个独特的三叉神经营养综合征病例，该病例的人类免疫缺陷病毒检测结果呈阳性，并伴有眼部并发症。
我们介绍一例罕见的三叉神经营养综合征病例，该病例为一名 44 岁的黑人非洲女性，经检测人类免疫缺陷病毒呈阳性。她出现 6 周的病史，左侧面部和头皮出现进行性、持续性、无痛性溃疡，最初为小面积皮肤糜烂。根据麻醉、感觉异常和三叉神经皮节单侧新月形溃疡三联征以及她的既往病史，根据临床情况诊断为三叉神经营养综合征。在咨询和药物治疗后，溃疡完全愈合，但后来她患上了左侧眶周蜂窝织炎和左上眼睑全层缺损。
这是迄今为止第一例人类免疫缺陷病毒检测呈阳性的三叉神经营养综合征病例。对三叉神经营养综合征患者进行人类免疫缺陷病毒检测是必要的，因为这有助于改善临床管理和治疗结果。在资源有限的环境中寻求专家的远程服务有利于管理与三叉神经营养综合征相关的并发症。
背景
三叉神经营养综合征 (TTS) 是一种罕见的面部和颅骨疾病，由三叉神经的中央或周围分支损伤或损坏引起 [1,2,3,4]。该综合征包括三联征：感觉迟钝或感觉减退、感觉异常，以及三叉神经皮节中常出现的月牙形神经营养性面部溃疡，该溃疡具有持续性或复发性 [1,4,5,6,7]，主要累及鼻翼，有时延伸至上唇 [1,2,5,7,8,9]。TTS 中的感觉异常通常表现为烧灼、瘙痒、爬行或刺痛感，有时会伴有对患处进行抠或揉搓 [1,6,9,10,11]。 TTS 最常见的病因是医源性：主要来自治疗程序，例如三叉神经根切断术和通过酒精注射半月神经节和凝固术进行三叉神经消融术 [1,2,5,9,11]。其他相关原因包括中风、脑肿瘤（星形细胞瘤和脑膜瘤）、感染（疱疹、梅毒和麻风病）、创伤、开颅手术和其他未知原因 [1,5,9,10,11,12]。
目前尚无诊断 TTS 的特定算法，因此其诊断主要基于临床依据和既往神经病史。实验室和活检结果通常正常或不确定 [1,9,11]。尽管一些 TTS 患者之前的人类免疫缺陷病毒 (HIV) 筛查结果为阴性，但我们在此报告了一例罕见病例，一名 44 岁的女性 TTS 患者 HIV 检测呈阳性，并发眶周蜂窝织炎和左上眼睑全层缺损。
病例介绍
一名 44 岁的黑人女性来到门诊就诊，她有 6 周的进行性、持续性、无痛性左侧面部和头皮溃疡病史，开始时为小块皮肤糜烂。溃疡出现 2 周后，她曾在一家医疗机构就诊，因患处持续瘙痒被诊断为化脓性和过敏性皮炎。患者承认由于刺痛和爬行感而经常翻弄患处，后来感觉也丧失。她的既往病史表明她没有脑部手术，也没有高血压、中风、糖尿病、疱疹和梅毒感染以及头部创伤。她还表示，由于害怕溃疡带来的耻辱，她不得不远离许多社交活动，这让她感到沮丧。
体格检查：患者体质健康，体温 36.0°C，体重 75 公斤，血压 110/80 mmHg。皮肤科检查发现左侧深溃疡，涉及上眉毛并延伸至鼻梁、鼻翼、上唇、前额和头皮，沿着三叉神经眼支的分布（图 1）。神经系统检查显示溃疡部位疼痛减轻和感觉丧失。其他系统检查结果正常。
图 1
左侧前额和头皮深部溃疡，累及上眉毛，并延伸至鼻梁、鼻翼和上唇
实验室检查包括全血细胞计数、血糖检测和梅毒检测，结果均正常。但是，HIV 血清学检测呈反应性。胸部 X 光检查结果正常。她拒绝接受计算机断层扫描 (CT) 扫描，因为这需要她离开社区，前往另一个城镇的更高级中心进行检查。
根据麻醉、感觉异常和三叉神经皮节单侧新月形额叶溃疡的三联征以及她的既往病史，临床诊断为 TTS。她开始服用阿米替林 25 毫克，每晚服用 4 周，同时口服抗生素氟氯西林 500 毫克，每天四次，持续 1 周，并建议她停止抠和揉搓患处。随后，她被转诊到区抗逆转录病毒诊所，在转诊 1 周后，她仅接受每日剂量组合治疗，即多替拉韦（钠）50 毫克/拉米夫定 300 毫克/富马酸替诺福韦二吡呋酯 300 毫克。在开始治疗 2 周后的诊所随访中，溃疡正在愈合（图 2），她对愈合过程感到满意，尤其是在开始抗逆转录病毒疗法后。
图 2
治疗开始后 2 周溃疡愈合
在 2 个月的门诊随访中，溃疡愈合良好，毛发生长。一个月后的随访中，溃疡已完全愈合，形成瘢痕疙瘩，毛发生长。但左眼眶周水肿和红斑伴有脓性分泌物（图 3），无视力障碍。她拒绝转诊到眼科医生处进行进一步评估和治疗。经眼科医生会诊后，通过图片诊断为眶周蜂窝织炎。医生给患者开了口服抗生素阿莫西林 + 克拉维酸 625 毫克，每天两次，共 1 周，以及阿奇霉素 500 毫克，每天 6 天。在初次就诊后 9 个月的随访中，患者左上眼睑完全增厚，每当她想睁开左眼时，都需要用手分开眼睑。溃疡已完全愈合，没有复发，她非常感谢临床团队的努力，尤其是让家人参与其中。然而，临床团队正在尽一切努力安排对她的上眼睑缺损进行重建手术。
图 3
左上眼睑眶周水肿、红斑和化脓性分泌物（绿色圆圈）
讨论
TTS 是一种罕见的面部和颅骨疾病，由三叉神经的中央或周围分支损伤或损坏引起 [1,2,3,4]。这种罕见疾病在女性中比男性更常见 [4,5]。该综合征表现为典型的临床三联征：麻木或感觉减退、感觉异常，以及经常出现的月牙形面部溃疡，主要累及鼻翼，有时延伸至上唇 [1,2,4,5,6,7,8,9]。尽管皮肤溃疡的机制尚不清楚，但据信是由于受损神经引起的皮肤感觉改变（如麻木、刺痛和刺痛）导致皮肤自伤或创伤 [1,3,10,13]。
治疗性手术，例如通过酒精注射半月神经节和凝固术进行三叉神经根切断术和三叉神经消融术 [1,2,5,9,11] 被认为是导致 TTS 的主要原因。然而，瓦伦堡综合征（中风/血管功能不全）、脑肿瘤（星形细胞瘤和脑膜瘤）、感染（疱疹、梅毒和麻风病）、创伤、开颅手术和其他未知原因 [1,5,9,10,11,12] 也被发现与 TTS 常相关。TTS 的诊断通常基于临床依据，即存在麻醉、感觉异常和新月形面部溃疡的临床三联征，有时还有既往神经病史 [1,4,5,6,7]。实验室检查和活检结果对诊断 TTS 没有帮助，因为它们通常正常或不确定 [1,9,11]，但在排除其鉴别诊断方面仍然很重要。TTS 的鉴别诊断包括溃疡的其他原因，如皮肤肿瘤（基底细胞癌、鳞状细胞癌、恶性淋巴瘤、肉瘤）、系统性血管炎（韦格纳肉芽肿）、感染（疱疹、梅毒、分枝杆菌、二态真菌、水痘、利什曼病）、肉芽肿病、坏疽性脓皮病、面部中线肉芽肿和面部皮炎 [2,3,4,9,11]。在我们的病例中，在排除了她既往病史中的一些鉴别诊断并进行了一些实验室检查后，仅根据临床情况得出了 TTS 的诊断。我们无法通过 CT 扫描来调查肿瘤是否是面部溃疡的可能原因，这不仅是因为患者拒绝接受扫描，还因为在资源有限的环境中诊断设备和能力有限。与之前几例 HIV 检测呈阴性的病例不同 [4,7]，我们的患者 HIV 检测呈阳性，因此据我们所知，我们的病例是第一例报告的病例，也是一个独特的病例。虽然 TTS 的主要原因之一是三叉神经消融术（采用神经根切断术和/或神经阻滞法治疗三叉神经痛），但没有发现这种神经痛病例是 HIV 感染的并发症 [1,2,5,9,11]。
由于没有既定的治疗方案，TTS 的治疗可能具有挑战性。然而，治疗这种综合征需要多学科方法，包括行为矫正、伤口护理、药物治疗和必要时的手术干预。行为矫正需要对患者进行教育和辅导，避免因反复抠或揉搓患处而导致的自我伤害皮肤 [1,3,6,9,11,12]。伤口护理在 TTS

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