头皮原发性恶性纤维组织细胞瘤并颅内肿瘤出血1例
抽象的
恶性纤维组织细胞瘤发生在原发手术部位附近的头皮上极为罕见。
一名 74 岁的中国男性患者，因反复头痛、呕吐和左肢体无力就诊，病史持续一个月。五年前，患者因前交通动脉瘤经翼点入路成功夹闭。就诊前一个月，患者无故头痛，右额区尤为剧烈。患者前额右侧原切口处还有一个小肿瘤。肿瘤在一个月内从黄豆大小逐渐增大到鸡蛋大小；患者出现恶心、胃内容物喷射性呕吐和左肢体无力。患者皮下肿瘤及部分受累颅组织全部切除。患者术后恢复良好，术后 20 天安全出院。两年随访中未见复发。
通过翼点入路电切除和电凝切除颞肌和深筋膜可能导致组织退化，进而导致癌症发展。对于我们的患者，他在手术修复动脉瘤五年后出现肿瘤的原因尚不清楚；它可能代表与手术无关的头皮原发性恶性纤维组织细胞瘤。我们对患者进行了两年的随访，他没有肿瘤复发。由于头皮恶性纤维组织细胞瘤恶性程度高且容易原位复发，因此早期诊断和根治性手术切除是成功的关键。
介绍
1964 年 [1] O’Brien 和 Stout 首次报道恶性纤维组织细胞瘤 (MFH)，它是一种预后较差的软组织肿瘤。它常发生于深部软组织，如筋膜和纤维组织。1972 年，Feldman 和 Norman [2] 指出该肿瘤是骨肿瘤的一种独立类型。发生在原发手术部位附近头皮的 MFH 极为罕见，而伴有颅内卒中的 MFH 则更为罕见。我们报告一例罕见病例，患者的 MFH 发生在原手术部位的右侧前额。肿瘤迅速生长，最终导致颅内出血。
病例介绍
一名 74 岁的中国男性，因反复头痛、呕吐和左肢体无力就诊，持续一个月。他五年前曾通过翼点入路成功夹闭前交通动脉瘤。就诊前一个月，他出现不明原因的头痛，尤其以右额区为重。他的前额右侧原切口处还有一个小肿瘤；一个月内，肿瘤逐渐从黄豆大小增大到鸡蛋大小。患者伴有恶心、胃内容物喷射性呕吐和左肢体无力。计算机断层扫描显示他前额右侧有一个皮下肿瘤，头皮病变并发右额叶出血和右心室积血。患者给予奥拉西坦（5.0g加入250mL生理盐水（0.9%重量体积比氯化钠））治疗神经营养，入院第三天突然昏迷，紧急头颅CT示颅内出血，出血量由40mL增至90mL，出血持续，中线移位超过1.5cm（图1）。
图 1
术前CT检查：显示颅内出血约90mL，中线移位超过1.5cm。
患者在全麻下接受手术切除皮下肿瘤及颅内血肿，沿原手术切口行手术。术中发现肿瘤主体位于右额部皮下组织，肿瘤大小约7cm×6cm×4cm（图2），包膜完整，血管重建丰富，肿瘤囊肿完整，颞肌组织薄。肿瘤侵犯颅骨骨膜及硬脑膜，导致颅骨变薄变脆（图3），硬脑膜薄，颜色为淡黄色。肿瘤出血扩散至颅内组织，硬膜下未见肿瘤组织。术中成功清除颅内血肿（右额部70mL，脑室内血肿20mL）。皮下肿瘤及部分受累颅组织全部切除，硬膜外出血完全止住，但因止血，颞肌筋膜不完整，采用松弛缝合线制作人工硬膜，防止脑脊液漏出，缝合残留颞肌，帽状腱膜及头皮完好缝合。患者术后恢复良好，术后20天安全出院，随访2年未复发。
图 2
术中侵袭。手术期间发现肿瘤侵袭颅骨。
图 3
肿瘤切除：肿瘤完整切除，大小7cm×6cm×4cm。
切除肿瘤病理镜检（图4）示恶性组织细胞瘤（未分化肉瘤），呈灰白色，无包膜，切面呈灰色，有出血坏死区，质地柔韧。镜检示肿瘤细胞为多形性，以成纤维细胞、组织细胞、多核细胞为主，有少量炎性细胞浸润，见图4。免疫组化结果：角蛋白、S-100蛋白、肌动蛋白、结蛋白、后马托品溴甲烷45、分化簇34、b细胞淋巴瘤2阴性，波形蛋白、分化簇99阳性，Ki-67含量>60%。
图 4
术后病理结果。免疫组织化学染色×100放大倍数。
讨论
MFH 是成人中最常见的软组织肉瘤之一 [3,4]。最常见的原发部位是近端肢体，特别是大腿和臀部 [4]。这种肿瘤表现为多叶肉质肿块，边界通常清晰，但微观生长模式通常为筋膜平面之间和肌纤维之间的浸润性，这解释了其局部复发率高的原因 [5]。已描述了四种已确定的亚型，每种亚型均具有相似的预后特征。最常见的变体是席纹状多形性类型，其包括席纹状梭形细胞、丰满的组织细胞

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