伴有广泛骨化生的外周巨细胞肉芽肿或混合性外周巨细胞肉芽肿-外周骨化纤维瘤：病例报告
抽象的
周围巨细胞肉芽肿和周围骨化纤维瘤是临床病理学上不同的牙龈病变。两者都包括在人类常见良性和反应性牙龈脱落的临床鉴别诊断中。通常无法在临床上区分这两种实体，因此需要根据组织病理学特征做出明确诊断。虽然我们在英语文献中搜索到了几篇有关伴有“骨形成”的周围巨细胞肉芽肿的报告，但我们无法找到任何有关混合性周围骨化纤维瘤-周围巨细胞肉芽肿的报告。
我们报告了一例 44 岁白人男性的病例，他有右下颌后骨肿胀三个月病史，与之前种植牙修复的区域有关。临床检查发现他的右下颌后骨口外部面轻度肿胀，口内检查发现右下颌后牙龈有一个 45×25×15 毫米的无蒂小叶软组织肿块。病变的粘膜覆盖物表现出局部表面溃疡。全景 X 光片显示病变附近有两个种植体，没有其他显著发现。病变的切除活检及随后的活检标本组织病理学检查显示了周围巨细胞肉芽肿和周围骨化纤维瘤的显著和独特特征，估计比例接近相等。这提出了混合牙源性病变的可能性。
该病变表现为周围巨细胞肉芽肿区域以及大面积骨形成和基质区域，让人联想到周围骨化纤维瘤，这证明将其视为可能的混合病变是合理的。虽然预计混合病变的生物学行为不会与任何单一病变有显著差异，但此病例再次引发了一场持久的争论，即周围巨细胞肉芽肿和周围骨化纤维瘤是否只是疾病谱的一部分，或者这些病变中的一些是否代表真正的混合病变。因此，建议在文献中报道更多具有与我们病例中的病变相似的组织病理学特征的病例，以进一步阐明这些病变的组织发生。
介绍
外周骨化纤维瘤 (POsF) 于 1844 年由 Shepherd 首次报道并描述为“牙槽外生骨疣”[1]。由于这种病变具有一系列组织形态学特征，随后的一些报道将其描述为伴钙化的外周纤维瘤、钙化成纤维细胞肉芽肿、骨化性牙龈瘤、外周牙骨质骨化纤维瘤和钙化纤维瘤 [2,3]。此后，该术语已趋于稳定，现在这种疾病被称为 POsF、外周牙骨质纤维瘤或外周牙骨质骨化纤维瘤，具体取决于显微镜下是否存在骨、牙骨质或两者的比例[3–7]。同样，外周巨细胞肉芽肿 (PGCG) 于 1848 年首次报道为真菌肉[4]，随后 Jaffe 于 1953 年报道为巨细胞修复性肉芽肿[8]。后续报告也出现了一系列术语，如破骨细胞瘤、巨细胞性牙龈瘤和髓样牙龈瘤 [3]。PGCG 现在是首选术语。
POsF 和 PGCG 是仅源自牙周膜的部位特异性病变。根据定义，这两者都是牙龈或牙槽嵴病变 [9,10]。它们的组织发生不同于它们各自的骨内（中心）同名病变，即中心骨化纤维瘤 (COF) 和中心巨细胞肉芽肿 (CGCG)，后者是颌骨内的骨内良性肿瘤 [10]。因此，POsF 和 PGCG 被视为牙龈反应性病变，通常表现为无痛、小叶和溃疡肿块，临床上难以区分。
偶尔会看到 POsF 和 PGCG 病例同时存在另一种诊断组织病理学特征的孤立灶，但对其中一种的优先诊断通常基于特定病例中存在的主要形态学特征。因此，以基质细胞为主、伴有大量破骨细胞样多核巨细胞、仅局部有钙化骨和/或牙骨质沉积的病例被诊断为 PGCG。那些基质由原始椭圆形和双极间充质细胞聚集体组成、且通常以伴有牙骨质样沉积物的编织骨和板层骨小梁为主的病例被诊断为 POsF [11]。Dayanet al. [12] 的档案论文和 Katsikeriset al. [13] 的类似报告强调了 PGCG 和 POsF 的组织病理学特征的重叠性。本文报告了一例 PGCG 病例，该病例具有一个独特的区域，该区域具有广泛的骨成分和 POsF 的其他基质特征，可能使该病变成为真正的混合型 PGCG-POsF 病例。我们还讨论了该病变的发病机制。
病例介绍
一名 44 岁的白人男子因右下颌后磨牙区域肿胀（大约三个月前开始）来到我们的紧急护理诊所就诊。除了肿胀偶尔干扰咬合和咀嚼外，没有相关疼痛。他的生命体征在正常范围内；他的病史包括家族糖尿病、心血管疾病和癌症病史。他之前的牙科治疗包括在就诊前三个月在病变区域附近植入了两颗右后象限牙种植体​​。
临床检查发现，他的右下颌后部有轻微的口外部面部肿胀，但区域淋巴结未触及。口内检查发现他的右下颌后部牙龈有一个 45×25×15 毫米的无蒂小叶软组织肿块，与他的第一和第二前磨牙有关（图 1）。病变的粘膜覆盖表面呈棕褐色、红色和蓝色区域，并有局部溃疡。颌骨全景 X 光片显示他的右下颌后部病变附近有两个植入物（图 2），没有其他明显发现。这些临床和 X 光片发现表明这是一种良性病变，并产生了以下鉴别诊断：化脓性肉芽肿、POsF、周围牙源性纤维瘤、局灶性纤维上皮增生和 PGCG。恶性实体如鳞状细胞癌、其他原发性恶性病变和转移性病变（尽管认为可能性不大）也被考虑。对病变进行完整切除，并将整个标本送去进行组织病理学检查。
对标本的苏木精和伊红染色切片进行显微镜检查，发现一个结节性软组织标本，由溃疡良性细胞间充质组织增生组成，支持精细的骨小梁形成，偶尔有牙骨质样钙化沉积物（图 3A、B、D）。这与基质相交，基质支持良性多核巨细胞聚集体，并伴有出血和含铁血黄素沉积物（图 3A-3C）。该框架被不连续的不角化表面复层鳞状上皮覆盖，保持了通常的细胞成熟模式，它位于完整的基底细胞层上，具有细长的网脊。表面上皮不连续的地方被支持中性粒细胞和渗出红细胞的纤维蛋白层覆盖。
图 1
右下颌磨牙区域口内牙龈软组织肿胀的临床照片。
图 2
患者颌骨全景 X 光片。未显示与软组织病变相关的骨内病变证据（箭头）。
图 3
外周骨化纤维瘤和外周巨细胞肉芽肿的组织病理学显微照片。苏木精和伊红染色的切片显示病变的 PGCG 和 POsF 区域，放大倍数为 (A) 10 倍，放大倍数为 (B) 20 倍。(C) 相同染色主要显示 PGCG 区域和明显的多核巨细胞反应聚集体 (*)，放大倍数为 40 倍。(D) 相同染色显示混合病变内主要为 POsF 区域 (箭头)，放大倍数为 40 倍。POsF，外周骨化纤维瘤；PGCG，外周巨细胞肉芽肿。
讨论
已报道了各种所谓混合性牙源性病变的组合 [14]。其中包括有关 COF 与 CGCG 混合的几项系列报道 [14–16]。例如，Allen 等 [15] 报道了 3 例“富上皮”COF 伴有“不寻常的相关巨细胞反应”，而 Tosioset 等 [14] 报道了 7 例混合性中央巨细胞病变 (CGCL) 和颌骨 COF。Odellet 等 [16] 对 8 例患有“混合性中央巨细胞肉芽肿和中央牙源性纤维瘤样”病变的患者进行了详细的显微镜描述。也有报道称 CGCL 伴有成釉细胞瘤，以及几种非牙源性纤维骨性病变 [17,18]。尽管 Dayanet 等 [12] 和 Katsikeriset 等报道的病例系列[13] 强调了 PGCG 中矿化组织的形成，但在各自的系列中，他们未在矿化基质中发现牙骨质样钙化。据我们所知，我们的病例是首次报道的 PGCG 区域与矿化区域不同且比例接近相等，矿化基质中偶尔含有牙骨质样基质。
POsF 是反应性病变，不同于 COF，后者是真正的骨内肿瘤。同样，PGCG 也是反应性病变，不代表 CGCG 的骨内对应物。在这两对中，外周病变表现为难以区分的组织病理学相似物，相应的中心病变也是如此。由于牙龈和牙槽器官与牙槽骨、下颌骨和上颌骨相邻，这些实体的表现偶尔会提出以下可能性：要么是骨内（下颌骨或上颌骨）病变侵蚀到表面并进入上覆牙龈软组织，要么是原本是软组织病变钻入骨骼 [11]。在我们的病例中，没有牙槽骨受累的放射学证据，从而确定了软组织实体的诊断。
Dayane 等人 [12] 强调，如果 PGCG 具有广泛的骨性成分，则缺乏牙骨质沉积物或基质，这是将这些病变表征为具有骨形成或化生的 PGCG 而不是真正的混合型 PGCG-POsF 病变的基础。虽然我们同意 PGCG 中骨化生病例可能很常见，但我们认为仅仅缺乏牙骨质样成分不足以将所有此类病变排除为真正的 PGCG-POsF 混合病变。这是因为缺乏明显牙骨质样沉积物的 POsF 病例并不少见。因此，POsF 的诊断基于存在明显且特征性的基质，包括相互缠绕的胶原束与随意排列的成纤维细胞样细胞混合，以及骨和/或牙骨质样物质。我们的病例显示了一个符合 POsF 组织病理学特征的独特区域（图 3D）。 POsF

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