妊娠期罕见嗜铬细胞瘤一例报告
抽象的
早期诊断嗜铬细胞瘤并进行适当治疗可降低其死亡率和发病率。本病例报告描述了一名患有罕见嗜铬细胞瘤的 24 岁孕妇。
来自伊朗库尔德斯坦省的一名 24 岁初产妇因妊娠 37 周时左侧腰痛被转诊至我们中心。她自妊娠 12 周起就有妊娠期糖尿病病史，通过胰岛素治疗。转诊至我们中心之前，她还有 2 年的搏动性双颞叶头痛病史。她因腰痛接受了完整的腹部和盆腔超声成像检查。这次检查显示她的左肾上方有一个 119 × 87 × 79 毫米的异质性肿块，高度怀疑是肾上腺来源的肿瘤。随后，我们咨询了一位内分泌科医生。她接受了腹盆腔磁共振成像检查，并评估了她的 24 小时尿液中甲基肾上腺素、去甲甲基肾上腺素和香草扁桃酸。最后，确诊为嗜铬细胞瘤。她在妊娠第 40 周接受了剖宫产和肾上腺肿块切除术。这一及时的诊断为她带来了正确的治疗以及良好的产妇和新生儿治疗结果。
我们的病人在怀孕期间患有嗜铬细胞瘤。她在怀孕前和怀孕期间直到分娩前都没有出现高血压症状；过去 2 年她唯一的症状是左侧腰部隐隐作痛、妊娠糖尿病和头痛。腰部疼痛这一不寻常的症状使她及时诊断并获得了良好的治疗效果。
背景
嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的肿瘤，起源于肾上腺髓质区或交感神经节的嗜铬细胞。嗜铬细胞瘤占高血压疾病的 0.2% 至 0.4%，可能导致严重或致命的高血压危象 [1,2]。其在妊娠期间的患病率约为 0.0002% [3,4]。及时诊断并正确治疗可使产妇和胎儿的死亡率和发病率分别从约 50% 降至 5% 和 15% 以下 [5,6,7,8,9,10]。
妊娠期间，嗜铬细胞瘤可能没有任何特定的体征和症状。它在妊娠期间的患病率低于其他高血压疾病。此外，与非孕妇相比，孕妇发作性出汗、心悸和血压危机等特定症状的发生率可能较低 [8]。文献​​综述显示，90% 的孕妇在分娩前会出现嗜铬细胞瘤的症状 [8]。因此，这可能会导致诊断延迟，使母亲和孩子处于危险之中。
病例介绍
一名来自伊朗库尔德斯坦省的 24 岁初孕妇女因左侧腰部疼痛来我院就诊。她已经疼痛了几天，在转诊给我们之前一直接受充分的产前护理。她从妊娠第 12 周起被诊断为妊娠期糖尿病（空腹血糖在 106 至 116 mg/dL 之间）。开始以睡前 4 单位中性鱼精蛋白锌的剂量进行胰岛素治疗。所有空腹和餐后血糖均得到良好控制。
她还抱怨在转诊给我们之前的 2 年内一直患有搏动性双颞头痛。常见的止痛药对她的头痛反应良好。她还提到，在妊娠第 32 周的一次产前检查中，她的高血压为 140/90 mmHg。然而，医生当时没有通过复查她的血压来诊断高血压。虽然她的妇科医生通过 24 小时尿液样本评估了蛋白尿，但未检测到蛋白尿（119 mg/dL）。她的肝酶、肌酐和血小板计数均在正常范围内。
妊娠第 37 周时，她出现左侧腰痛，无泌尿系统症状。初次检查时，我们未发现肋脊压痛、发热、高血压或心动过速。尿液分析完全正常，因此我们对胎儿和肾脏进行了超声成像。超声成像显示她的肾脏没有问题，但我们在她的肾脏上方发现了一个 119 × 87 × 79 mm 的实性肿块，其中包含细小的囊性成分，高度怀疑是肾上腺肿瘤。胎儿在超声成像中没有异常。
为了评估肿块，我们咨询了内分泌科医生以明确诊断偶然出现的肿瘤。腹盆腔非造影磁共振成像显示，肾脏上方左肾上腺区域有一个边界清晰的 100 × 95 mm 异质性肿块，其中包含一些囊性区域，并在扩散加权磁共振成像上显示一些限制性病灶（图 1）。反相图像上未见明显信号下降。其他器官似乎完好无损。对她的 24 小时尿液甲基肾上腺素、去甲甲基肾上腺素和香草扁桃酸进行了评估（表 1）。
图 1
磁共振成像显示肾脏上方左肾上腺区域有一个边界清晰的 100×95 毫米异质性肿块
所有检查均根据嗜铬细胞瘤与多发性内分泌肿瘤综合征的关联进行。她的促甲状腺激素和甲状腺和甲状旁腺的超声成像均正常。她的家族史中没有皮炎。在确诊嗜铬细胞瘤后，她被转入我们的内分泌科病房，并开始使用酚苄明治疗。由于她出现一次高血压危象（150/100 mmHg），因此加用了阿替洛尔。开始药物治疗十天后，她接受了开腹手术和剖宫产。在手术室麻醉诱导后，她的血压升至 240/180 mmHg。通过静脉注射硝普钠来控制血压波动。首先，进行了剖宫产，生下一个体重 3300 克的男孩。然而，几分钟后他出现了继发性呼吸暂停。通过正压通气进行了管理，并且反应良好。修复子宫切口后，内分泌外科医生开始切除肿瘤，肿瘤直径约为 12 × 13 cm，但未检测到周围器官侵犯（图 2）。术后她被送往我们的重症监护室。对她的血流动力学状况进行了 24 小时监测。3 天后她出院，所有生命体征均正常。
图 2
Intraoperative view showing a huge mass in left adrenal region
讨论
嗜铬细胞瘤在高血压患者中很少见，尤其是在妊娠期。这种疾病最常见于 40 至 50 岁的男性和女性 [1,2]；然而，我们的患者只有 24 岁。
孕妇嗜铬细胞瘤的诊断通常很困难，高血压的存在可能会产生误导。患者可能在分娩前没有任何症状 [11]。持续性或阵发性高血压是该病最常见的症状，只有 5% 至 15% 的患者血压正常 [12,13,14]。多达 90% 的有症状患者会出现头痛（轻度至重度）[14]。由于儿茶酚胺分泌增加，碳水化合物代谢可能出现异常 [15]。
在我们对我们的患者进行单侧腰痛评估后，我们诊断她患有嗜铬细胞瘤。我们病例中嗜铬细胞瘤的另一种罕见表现是早发胰岛素依赖型糖尿病。值得注意的是，她的血压一直正常，直到临近分娩时，她的血压一度升至 150/100 mmHg。头痛是嗜铬细胞瘤的一种症状，持续时间和严重程度各不相同。我们的患者在转诊给我们之前已经头痛了 2 年，但她的神经系统检查正常。似乎由于头痛在怀孕期间很常见，并且头痛的严重程度在她怀孕期间没有改变，所以她的妇科医生没有要求进行额外的评估。因此，当孕妇早发糖尿病并且伴有头痛或腰痛等其他相关症状时，考虑患有嗜铬细胞瘤的可能性是合理的。
我们的病人在妊娠初期患有妊娠糖尿病，在一次产前检查中出现高血压。因此，如果在大多数产前检查中重新

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