一例罕见的因播散性滑膜软骨瘤病导致膝盖肿胀的病例：病例报告
抽象的
滑膜软骨瘤病是一种罕见的滑膜良性肿瘤。虽然被描述为良性疾病，但它的破坏性非常强，可导致严重的骨关​​节炎和疼痛。据我们所知，我们报告了第一例已知的广泛表现的膝关节内和关节外疾病病例。
一名 49 岁的白人男性因弥漫性关节内和关节外滑膜软骨瘤病导致右膝疼痛和僵硬。他接受了仔细的术前影像学检查和计划，随后进行了两阶段关节镜和开放手术，以彻底根除疾病。他已恢复全部活动范围，但由于严重的骨关​​节炎，他仍会感到残留疼痛。
尽管滑膜软骨瘤病被描述为一种良性疾病，但它却极具破坏性，使人衰弱。当滑膜软骨瘤病和骨关节炎同时存在时，治疗就会面临一个棘手的难题。
介绍
滑膜软骨瘤病是一种罕见的良性肿瘤，由滑膜化生为软骨细胞引起 [1]。该病的病因尚不明确。Milligram 将该病分为三个阶段：早期（活动性滑膜内疾病但无游离体）、过渡性疾病（活动性疾病和游离体）和晚期（多个游离体但无滑膜内疾病）[2]。
该病通常单关节发病，主要影响膝关节 [3]。男性发病率是女性的两倍，通常在患者 30 至 50 岁时表现为关节疼痛和肿胀加剧 [4]。滑膜软骨瘤病患者会出现关节活动范围减小、明显肿胀、积液和摩擦音 [4]。
该疾病通常发生在关节囊内，但极少数情况下也可能发生在关节囊外 [5]。在本病例报告中，我们描述了一名同时患有关节内和关节外疾病的患者。据我们所知，这是第一例如此广泛地表现为膝关节内和关节外疾病的病例。
病例介绍
一名 49 岁的白人男性，右膝疼痛加剧，伴有肿胀，已持续六个月。患者休息时疼痛难忍，腿部负重时疼痛加剧，导致其行走距离受限。他的膝盖肿胀加剧。患者否认夜间疼痛、膝关节锁死或屈曲等症状。患者身体状况良好。病史无异常，仅服用布洛芬止痛。
检查发现患者右下肢股四头肌明显萎缩，腘窝明显肿胀。触诊时肿胀坚硬、不活动、边界清晰，大小为 4 × 8 厘米。肿胀无压痛，无相关皮肤变化。相反，患者内侧关节线有压痛。他的膝盖可以完全伸展，但屈曲度仅限于 115 度。没有韧带不稳定，McMurray 测试结果不明确。对患者髋部进行检查未发现异常。
患者膝盖的 X 线平片显示其周围软组织内有多处钙化密度（图 1）。虽然其中一些似乎位于关节囊内，但大多数似乎位于关节囊外。这些表现被认为与特发性肿瘤钙化一致。然而，为了进一步检查这些钙化，建议进行磁共振成像 (MRI) 扫描。结果显示患者滑膜广泛增厚，关节内有多个钙化和骨化游离体，以及大型钙化滑囊延伸。滑囊组件延伸至患者大腿后部远端和小腿近端。这些发现被认为与非常广泛的滑膜软骨瘤病一致（图 1）。
图 1
普通 X 光片和磁共振成像扫描显示右膝关节囊内外有多处软组织钙化。
患者血液检查正常：校正钙 2.24 mmol/l，甲状旁腺激素 2.5 pmol/l，无机磷酸盐 1.17 mmol/l，血清尿酸 296 μmol/l，白细胞计数 7.2 × 109/l，C 反应蛋白 4 mg/l。
根据 MRI 扫描结果，我们计划进行两阶段手术。第一阶段是关节镜检查，发现内侧间隙内有 IV 级骨关节炎和红斑滑膜软骨瘤病（图 2）。该间隙内有多个游离体，结节固定在滑膜上。因此进行了滑膜切除术，清创并切除这些游离体。
图 2
关节镜照片显示软骨瘤病结节固定在滑膜上。
第二阶段涉及对患者腘窝进行开放性探查。发现三个大的钙化肿块，均包裹在滑囊中（图 3）。第一个位于胫后神经内侧；第二个位于腓肠肌内侧头深处；第三个位于腘斜韧带水平的半膜肌外侧。切除所有三个肿块，并用拉绳缝合囊。英国斯坦莫尔皇家国立骨科医院的组织学检查证实了我们对滑膜软骨瘤病的诊断。切片显示软骨细胞巢，局部骨化，结节上方有局部变薄的滑膜。
图 3
术中照片显示腘窝疾病的严重程度。
手术后，患者每周接受一次物理治疗，重点是加强股四头肌，并辅以每日锻炼计划。他恢复良好，手术三个月后，他的右膝恢复了全部活动范围，屈曲度增加到 130 度，与左膝相同。他有残留的内侧关节线压痛，无疑是由于骨关节炎引起的。
讨论
滑膜内没有软骨细胞。因此，滑膜软骨瘤病的发展取决于滑膜细胞在未知刺激下化生为软骨细胞 [1]。这些软骨细胞在滑膜内带蒂并结痂，最终以游离体形式排出关节 [6]。
关节外滑膜软骨瘤病很少见，但本文描述的关节内和关节外疾病的组合是一种极为罕见的疾病。鉴于最初的 X 射线图像显示大面积关节外钙化，我们认为患者更有可能患有特发性肿瘤性钙化。然而，肿瘤性钙化通常只发生在非洲和加勒比地区 20 岁以上的人身上。此外，钙化通常是双侧的，影响多个部位，很少发生在关节内 [7]。然而，我们的患者是白种人，MRI 扫描显示单个病变，有关节内病变。因此，更有可能诊断为红斑性滑膜软骨瘤病。组织学检查也证实了这一点。
根据起源，关节外疾病可分为腱鞘软骨瘤病或滑囊软骨瘤病 [8]。在本例中，我们认为要么是关节内滑膜软骨瘤病侵袭了患者的腘窝滑囊，要么是滑囊软骨瘤病侵袭

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