罕见盆腔肠系膜类固醇细胞瘤一例：病例报告
抽象的
类固醇细胞肿瘤在显微镜下的特征是丰富的嗜酸性或空泡细胞质，通常对脂肪染色呈阳性。这些肿瘤可能来自卵巢或异位肾上腺。我们介绍了一例罕见的类固醇细胞肿瘤，该肿瘤源自盆腔系膜。
一名 31 岁的亚洲女性正在接受不孕症和男性化症状治疗。她因疑似卵巢囊肿/盆腔肿块而接受了腹腔镜检查，随后进行了剖腹手术。在剖腹手术过程中，盆腔系膜中发现了一个 9 × 7 厘米的肿块。
显微镜下，肿瘤细胞呈大细胞排列，主要呈片状，具有丰富的颗粒状细胞质和大的泡状细胞核，具有明显的核仁。肿瘤浸润周围的脂肪组织。免疫组织化学检查显示，肿瘤细胞对角蛋白、抑制素、波形蛋白、黑色素-A、神经元特异性烯醇化酶、嗜铬粒蛋白和 S-100 蛋白呈强阳性，对上皮膜抗原呈局部阳性。MIB1 指数显示 4% 的核阳性。肿瘤细胞对钙网蛋白、结蛋白和肌动蛋白呈阴性。考虑到临床表现、组织形态学和免疫组织化学，我们诊断为盆腔系膜卵巢外和肾上腺外类固醇细胞肿瘤（未另作说明）。
我们报告了一例极为罕见的盆腔系膜卵巢外和肾上腺外类固醇细胞肿瘤病例。该肿瘤是患者出现男性化症状和不育症的原因。手术切除肿瘤后男性化症状得以逆转，患者随后怀孕。在出现不育症和男性化症状的女性中，应在鉴别诊断中考虑类固醇细胞肿瘤。
介绍
类固醇细胞肿瘤是一种罕见的性索肿瘤，占所有卵巢肿瘤的不到 0.1%。这些肿瘤由大圆形或多水细胞组成，类似于叶黄素、间质细胞和肾上腺皮质细胞 [1]。它们中的大多数会产生类固醇，特别是睾酮，并表现出男性化症状，如多毛症、颞部秃顶和闭经 [2–5]。根据其细胞来源，它们被分为三种亚型：源自卵巢基质的间质黄体瘤、源自门部间质细胞的间质细胞肿瘤和肿瘤谱系不明的类固醇细胞肿瘤（未另行指定，简称 NOS）[1,2]。NOS 肿瘤约占类固醇细胞肿瘤的一半，可发生在任何年龄，并且经常与男性化有关，尽管少数肿瘤也与雌激素表现有关。除了卵巢来源外，这些肿瘤也可能有异位肾上腺来源 [1,6–8]。在本报告中，我们介绍了一例罕见的肠系膜类固醇细胞肿瘤病例。
病例介绍
一名 31 岁的亚洲女性因盆腔肿块病史来我院就诊。在此次就诊之前，她正在接受不孕症治疗。她在一家非肿瘤中心接受了腹腔镜检查，随后进行了开腹手术，怀疑是右侧卵巢囊肿/盆腔肿块。在开腹手术过程中，盆腔系膜内发现了一个 9 × 7 厘米的肿块。肿瘤呈出血性，颜色为深红/棕色，质地柔软至坚硬，从盆腔结肠系膜中出现。相邻的肠腔、子宫、输卵管和卵巢均正常。盆腔腹膜内没有粘连、结核或子宫内膜异位症的证据。肿块被切除。
患者来我院接受进一步治疗。她的 ECOG 体能状态为 1 级，无锁骨上淋巴结肿大，腹部无可触及的肿块或游离液体。经阴道和直肠检查结果正常。她结婚两年，前六个月一直在接受不孕症治疗，这时她发现自己面部有毛发（多毛症的特征）并且声音低沉沙哑。过去一年半她的月经很规律，但在过去六个月中减少为每 35 至 40 天出现一天的点滴出血。手术切除后一个半月，当她来我院时，面部毛发已经消失，月经已恢复正常，为 3/28 天周期，她拥有正常的女性声音。
血常规及胸部X光检查正常，血清人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及乳酸脱氢酶水平分别为0.29 mIU/ml、3 ng/mL及458IU/L。CT扫描显示肝、胆、胰、脾及肾均正常，肾上腺及卵巢均正常，未发现肿块性病变，主动脉旁淋巴结未肿大，腹膜及胸膜腔内未见游离液体。
我们检查了切除的盆腔肿块的切片。显微镜下，肿瘤细胞主要呈片状排列。细胞大而圆或多角形，具有丰富的颗粒状胞浆（图1）。细胞核为大泡状核，核仁明显，核多形性中等。可见肿瘤浸润周围脂肪组织。免疫组化显示，肿瘤细胞对角蛋白、抑制素（图2）、波形蛋白、黑色素-A、神经元特异性烯醇化酶、嗜铬粒蛋白和S-100蛋白呈强阳性，对上皮膜抗原（EMA）呈局灶性阳性（图3）。MIB1指数显示4%的核阳性。肿瘤细胞对钙网蛋白、结蛋白、肌动蛋白和CK7呈阴性。考虑到临床发现、组织形态学和免疫组织化学，我们诊断为盆腔系膜卵巢外和肾上腺外类固醇细胞肿瘤（NOS）。
图 1
类固醇细胞肿瘤。染色：苏木精和伊红。放大倍数：×10。
图 2
肿瘤细胞对抑制素呈强阳性。染色：苏木精和伊红。放大倍数：×10。
图 3
肿瘤细胞对上皮膜抗原呈阳性。
讨论
类固醇细胞肿瘤可能来源于卵巢或异位肾上腺，而文献中报道的卵巢外和肾上腺外来源的病例很少[1,4,5,7]。然而，在大多数情况下，肿瘤的确切来源仍未确定[1]。
显微镜下，类固醇细胞肿瘤的特征是细胞呈弥散排列，细胞质呈颗粒状嗜酸性或空泡状，且脂肪染色常呈阳性。除了这些微观特征外，免疫组织化学对于正确诊断这些肿瘤也非常有用。
Zhao 及其同事 [9] 进行了一项研究，旨在为不同类型的性索肿瘤寻找最敏感、最可靠的免疫组织化学标记物。研究人员审查了许多免疫组织化学标记物在性索间质肿瘤鉴别诊断中的效用，发现抑制素和钙结合蛋白在区分性索间质肿瘤和非性索间质肿瘤方面最有用 [9]。在一项针对 215 例卵巢肿瘤的免疫组织化学研究中，发现钙结合蛋白是性索肿瘤的敏感标记物；然而，在区分这些间质肿瘤和纤维肿瘤方面，钙结合蛋白的特异性不如抑制素 [10]。大多数类固醇细胞肿瘤对钙结合蛋白和抑制素呈阳性 [9,11,12]。然而，一些作者也报道了钙结合蛋白阴性的类固醇细胞肿瘤 [13,14]。
我们根据显微镜图片以及对抑制素的免疫反应，做出了性索类固醇细胞肿瘤的诊断。对 CK7 的阴性反应支持性索肿瘤的诊断，因为这些肿瘤通常对 CK7 呈阴性 [9,15]。许多性索肿瘤对 EMA 也呈阴性 [9,15]，尽管一小部分肿瘤可能对 EMA 呈阳性 [9]。据报道，类固醇细胞肿瘤病例对 EMA 呈局部阳性 [14]。我们病例中观察到的局部 EMA 阳性与其他报告病例同时出现 [14]。
肾上腺皮质癌和副神经节瘤是类固醇细胞肿瘤的密切鉴别诊断。我们根据免疫组织化学标记排除了肾上腺皮质癌和副神经节瘤的诊断。肾上腺皮质癌对 EMA、角蛋白和嗜铬粒蛋白呈阴性，而本病例中的肿瘤对这些标记呈阳性。双侧肾上腺无肿块病变进一步排除了肾上腺皮质癌的诊断。副神经节瘤对角蛋白和黑色素 A 呈阴性，而本病例中的肿瘤对这些标记呈阳性。
大多数类固醇细胞肿瘤会引起男性化综合征。大多数此类肿瘤通常与睾酮和雄烯二酮水平升高有关，而其他肿瘤则与雌激素和孕激素表现有关 [6]。由于我们的患者是在其他地方接受手术的，我们无法进行激素检测。然而，包括男性化症状在内的临床表现支持类固醇激素分泌的诊断。此外，在盆腔肿块切除后两个月内，男性化症状消失。
类固醇细胞瘤 (NOS) 还需要与其他卵巢肿瘤相鉴别，例如伴有黄体化的幼年型颗粒细胞瘤、黄体化卵泡膜细胞瘤和富含脂质的塞托利细胞瘤，在这些肿瘤中，产生类固醇激素的细胞增殖是继发事件 [1,2]。黄体化颗粒细胞中以弥漫性为主的分布模式可能提示类固醇细胞瘤的诊断，但类固醇细胞瘤的分布模式和细胞学特征的一致性对于幼年型颗粒细胞瘤来说并不常见，因为幼年型颗粒细胞瘤

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