粘液纤维肉瘤罕见表现为潘科斯特瘤：病例报告
抽象的
粘液纤维肉瘤是一种侵袭性软组织肿瘤，属于恶性纤维组织细胞瘤的一种变体。它最常发生在中老年时期，在 70 岁时达到顶峰，累及下肢（77%）、躯干（12%）和腹膜后或纵隔（8%）。我们报告了第一例表现为 Pancoast 肿瘤的胸腔粘液纤维肉瘤病例。
一名 48 岁的非吸烟非裔美国男性，颈部出现缓慢生长的肿块，9 个月内体重减轻 11 公斤。系统检查显示，患者声音嘶哑，间歇性低热，无呼吸困难或咳嗽。体格检查发现，患者颈部左侧胸锁关节上方有一个肿块，大小为 3 × 3 × 1 厘米。左眼上睑下垂，瞳孔缩小。左心尖呼吸音减弱且粗哑。神经系统检查显示，左上臂肌力为 3/5。其余体格检查未发现异常。
颈部超声检查显示左甲状腺叶外侧有一个边界不清的异质性肿块。胸部计算机断层扫描显示左肺有一个大的多房性胸膜肿块，围绕着相邻的神经血管结构。经皮活检未确诊。随后，他接受了左胸腔切开术并进行了活检。肿块从前纵隔向内侧延伸至肺动脉干水平，向上延伸至上沟，向后延伸至胸壁。手术病理证实了粘液纤维肉瘤的诊断。
这里我们介绍一例 Pancoast 肿瘤病例，其病因是粘液纤维肉瘤。Pancoast 综合征通常涉及上沟浸润性病变，表现为上肢疼痛、手部肌肉萎缩和霍纳综合征。Pancoast 综合征的鉴别诊断包括炎症和感染性病因，以及良性和恶性肿瘤。在所涉及的肿瘤中，最常见的是非小细胞肺癌；文献中尚未报道表现为 Pancoast 肿瘤的粘液纤维肉瘤。
背景
粘液纤维肉瘤 (MFS) 是一种侵袭性软组织肿瘤，属于恶性纤维组织细胞瘤 (MFH) 的一种变体。组织学检查显示，该肿瘤由成纤维细胞和组织细胞成分组成。大多数病例发生在中老年时期，高峰发病年龄为 70 岁 [1,2]。它们主要发生在下肢 (77%)、躯干 (12%) 和腹膜后或纵隔 (8%) [1–3]。据我们所知，文献中仅描述了 19 例头部和颈部 MFS，因此极为罕见 [1]。对于这些肉瘤，最好的治疗方法是完全手术切除 [1]。在所有病例中，没有一个以 Pancoast 综合征为首发表现。我们报告的是首例表现为 Pancoast 肿瘤的 MFS 病例。
Pancoast 综合征是指肺尖出现浸润性肿块 [4,5]。临床表现与病变位于肺上沟有关，患侧肩部和手臂疼痛，患侧手部肌肉无力和萎缩，这些症状均是由于臂丛神经受压或侵袭所致。Pancoast 肿瘤通常还伴有 Horner 综合征以及其他恶性肿瘤的体征和症状。
大多数肺上沟肿瘤为非小细胞肺癌 (NSCLC) [5,6]。其他不太常见的 Pancoast 综合征病因包括炎症、感染和肿瘤 [4–6]。Pancoast 肿瘤的治疗方式取决于相关肿瘤过程的具体性质。大多数此类病例需要手术干预。霍纳综合征和晚期疾病与预后不良有关 [4,6]。
病例介绍
一名 48 岁的非裔美国男性，无明显吸烟史，颈部出现缓慢生长的肿块，9 个月内体重减轻 11 公斤（图 1）。进一步询问病史时，患者主诉左臂疼痛无力、间歇性发热伴发寒战，否认呼吸困难、气短或咳嗽。患者既往病史包括糖尿病、慢性阻塞性肺病和左肩神经受压。体格检查时，发现患者颈部左侧胸锁关节上方有一个肿块，大小为 3 × 3 × 1 厘米。左眼上睑下垂、瞳孔缩小。患者言语嘶哑，提示喉返神经受累。左心室呼吸音减弱、粗糙。四肢肌力：左臂无力 3/5，其余肢体正常。左上肢肌肉萎缩阳性。除此以外，其余体格检查结果均为良性。
图 1
病例陈述时间线。COPD慢性阻塞性肺病，CT计算机断层扫描，DM糖尿病
对颈部肿块进行的超声检查显示，左甲状腺叶外侧有一个边界不清的异质性肿块，导致轻微的肿块效应。需要进一步进行放射学检查，包括胸部X光和胸部计算机断层扫描 (CT)。胸部X光显示肿块从左肺门延伸，气管严重偏斜，半膈肌抬高。胸部CT扫描显示肺部有一个大的多房性胸膜肿块，围绕着左颈总动脉、左锁骨下动脉，与主动脉弓广泛交界，并延伸到 C4/C5 至 T1/T2 的左侧神经孔（图 2）。
图 2
颈部和胸部冠状增强计算机断层扫描显示大的多房性肿块
对其颈部进行了经皮针芯活检，结果显示有纤维组织细胞组织伴有轻度慢性炎症，但未发现恶性肿瘤。对其左胸廓进行了开胸术，并对左肺的​​胸膜和上中叶肺叶进行了活检，结果显示肿块从前纵隔向内侧延伸至肺动脉干水平，向上延伸至上沟，向后延伸至胸壁。采集的组织样本均显示大体呈粉红色至黄色胶状组织，冷冻切片显示软组织恶性肿瘤。苏木精和伊红染色显示以嗜酸性胞浆的深染梭形细胞为主（图 3）。这与高级别肉瘤 [7] 相符，通常具有无序的多形性细胞，也可能包括组织细胞和巨型多核细胞 [8]。进行了一组免疫组织化学染色，其中只有 Wilms 肿瘤蛋白 (WT1)、波形蛋白和 Ki67 呈阳性。这一发现排除了癌、间皮瘤、黑色素瘤、血管瘤、滑膜肉瘤和卡波西肉瘤作为可能的病因。总体而言，免疫组织化学显示高级别未分化粘液样肉瘤，梅奥诊所确认为纤维粘液肉瘤，而非 MFS。
图 3
苏木精和伊红染色：梭形细胞占优势，红细胞外渗，为高级别粘液纤维肉瘤的特征
讨论
MFS 的头部和颈部表现极为罕见。据我们所知，在文献中报道的 19 例头部和颈部 MFS 病例中，我们的病例是第一例表现为 Pancoast 肿瘤的病例。Pancoast 综合征是指上沟浸润，表现为上肢疼痛和手部肌肉萎缩，常与 Horner 综合征同时发生 [5,6]。Pancoast 综合征的鉴别诊断包括炎症病因，例如结节病和肉芽肿性多血管炎，感染性病因，例如结核病和曲霉病，以及良性和恶性肿瘤 [5,6]。在所涉及的肿瘤中，最常见的是 NSCLC；文献中尚未报道表现为 Pancoast 肿瘤的 MFS [5]。
MFS 的特征是梭形或星状成纤维细胞在粘液样基质中呈结节性生长 [2,9]。该病根据细胞结构、异形性和粘液样成分的范围分为四个等级 [1–3,9]。高级别 MFS (HGMFS) 表现为极少量粘液样基质中无图案组织细胞样细胞和多形性细胞占主导地位 [9]。区分该级别病变的特征包括伴有淋巴细胞浸润的坏死区域、大量且不典型的有丝分裂图、多核巨细胞和红细胞外渗 [2,3,9]。与低级别病变的浅表（皮下或真皮）表现不同 [2,3,9]，HGMFS 病变常见于肌肉内和筋膜下解剖结构中。 HGMFS 的鉴别诊断包括低级别病变、结节性筋膜炎、粘液瘤、骨外粘液样软骨肉瘤和肺动脉肉瘤 [2,3,7,10]。我们的病例表现特征

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