一例罕见脾错构瘤患者，腹部可触及巨大肿块：病例报告
抽象的
脾错构瘤是脾脏的原发性良性肿瘤，通常是偶然发现的。脾错构瘤非常罕见，迄今为止文献中记录的病例约为 150 例。它们代表良性血管增生。组织学发现包括紊乱的基质和不同宽度的血管通道，有或没有淋巴滤泡。
我们介绍的病例是一名 39 岁的希腊女性，没有重大病史，在计算机断层扫描中偶然被诊断出患有巨大的脾错构瘤，最终通过手术和组织病理学证实。错构瘤是良性病变，将其与恶性肿瘤区分开来非常重要。
错构瘤是一种罕见的血管实体，其特征是分化簇 8 阳性免疫表型。它通常无症状，但大型错构瘤可能出现造血障碍等症状，这些症状在脾切除后会消失。对于放射科医生来说，区分脾错构瘤和恶性实体非常重要。
介绍
就结构和功能而言，脾脏由白髓和红髓组成 [1]。白髓通过产生淋巴细胞、浆细胞和抗体在免疫系统中发挥重要作用。红髓通过去除微生物、旧红细胞和多种抗原来过滤血液。在年轻人中，脾脏还具有造血作用。脾脏的长度在男性中不超过 13 厘米，在女性中不超过 12 厘米。其重量在 80 克至 300 克之间，中位重量约为 150 克。
血管肿瘤是脾脏最常见的原发性肿瘤。脾脏错构瘤于 1861 年由 Rokitansky [2] 首次描述，也被称为脾瘤或脾内脾。
脾脏良性肿瘤样肿块一般较少见，每10万尸检标本中发生率为7例，且多为囊肿或血管瘤；错构瘤极为罕见，每20万脾切除术中发生率为3例[3]。
随着成像技术的快速进步，现在可以很容易地发现小的、无症状的病变，并可以及时且高精度地进行鉴别诊断。
病例介绍
一名 39 岁的希腊女性，无特殊病史，因弥漫性腹痛和腹部左侧肿块样扩张而到我院急诊室就诊。患者未报告体重减轻。
体检时，我们发现她腹部左侧有一个大的无痛可触及的肿块。她生命体征正常，实验室检查结果正常，除了轻微的白细胞增多。
腹部超声检查显示，该肿块巨大，且大部分为低回声，无法确定其特征。肿块的来源也难以确定。
腹部CT扫描（CT），注射造影剂前图像显示左腹部有一稍低密度、边界清晰、有包膜的肿块，大小为23×17×23cm（图1）。肿块向右侧压迫其他腹部器官，未见明显侵犯。注射造影剂后，动脉期可见不均匀强化，外周造影剂浓度较高（图2）。未见血管侵犯。静脉期晚期肿块变为等密度。未见囊性区域，但可见微钙化（图3）。
磁共振成像（MRI）显示T2加权像上存在高信号强度肿块，呈现强烈的钆增强（图4和5）。提出了脾脏错构瘤的可能性。在手术切除脾脏并对肿块进行活检后，证实了这一点。
组织学检查可见髓腔内红色基质紊乱，含有脂肪细胞及粗细不一的血管紊乱，内衬稍丰满的内皮细胞，无异形性，有或无白髓（图6）。
手术后，进行了额外的 CT 成像随访。结果显示术后恢复正常，其他器官处于正常位置，只有一些术后病变，例如脂肪组织增厚和纤维残留（图 7）。
图 1
注射造影剂之前对脾错构瘤进行计算机断层扫描成像。注意存在两个微钙化。
图 2
动脉期脾肿块的计算机断层扫描成像。
图 3
静脉期脾肿块的计算机断层扫描成像。
图 4
脾错构瘤的冠状 T1 加权加钆磁共振成像。
图 5
脾错构瘤的轴向 T2 加权磁共振成像。
图 6
组织学检查显示基质和血管紊乱，内皮细胞无异形性。
图 7
巨大脾错构瘤手术切除后的计算机断层扫描成像。
Discussion
错构瘤的发病机制存在争议。一些人认为错构瘤是脾脏红髓的先天畸形，另一些人认为是肿瘤或创伤反应 [1,4]。脾脏是原发性肿瘤的罕见部位，因此位于此处的肿瘤最常见的是血管性肿瘤（良性和恶性肿瘤）。
脾错构瘤必须根据其来源细胞与脾脏其他血管肿瘤相鉴别，如血管瘤、边缘细胞血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮瘤或血管肉瘤 [4]。实体肿块形成性病变，如转移瘤和淋巴瘤、分枝杆菌感染和结节病必须包括在放射学鉴别诊断中 [5]。
血管瘤是脾脏最常见的良性肿瘤，起源于脾窦内皮细胞，通常小于 2 厘米 [6]。滨细胞血管瘤是一种罕见的血管肿瘤，起源于脾窦滨细胞 [4,7,8]。这种罕见病变于 1991 年首次被描述，组织学发现显示吻合血管通道内衬对内皮细胞和组织细胞标志物均呈阳性的细胞。淋巴管瘤是另一种罕见的良性脾脏肿瘤，在年轻患者中表现为包膜下结节或弥漫性淋巴管瘤病。血管内皮瘤是一种相当罕见且有争议的脾脏实体，其组织学介于血管瘤和血管肉瘤之间，内衬细胞表现出中等程度的异形性。最后，血管肉瘤是一种非淋巴来源的恶性原发性肿瘤。不规则、吻合血管、细胞异形性和邻近器官的侵袭可导致确诊。
错构瘤是一种相当罕见的病变（每 20 万例脾切除术中约有

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付5元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付5元