肺结节病罕见表现为孤立性肺肿块:病例报告
抽象的
结节病是一种多系统慢性肉芽肿性疾病,病因不明,主要影响肺部。肺结节病的典型表现是全身症状和计算机断层扫描发现,双侧对称性微结节分布在支气管血管周围,上中肺区占主导地位,伴有双侧对称性肺门淋巴结肿大。孤立性肺肿块是肺结节病的罕见表现,其相关全身症状与恶性肿瘤非常相似。我们旨在通过描述我们在治疗一名患者时的经历,该患者表现出肺癌的临床和放射学特征,最终被发现具有 II 期肺结节病的非典型表现,从而进一步深入了解肺肿块的广泛鉴别诊断。
一名 44 岁的非裔美国女性,有儿童哮喘和 2 型糖尿病病史,出现呼吸困难。在用泼尼松治疗疑似哮喘加重后,她的呼吸困难、盗汗和体重不自觉下降的情况不断恶化。进一步检查发现左下叶肿块较大,肺门淋巴结肿大。计算机断层扫描引导下的肺肿块活检显示多灶性非坏死性肉芽肿,伴有多核巨细胞。虽然符合结节病,但这一发现可能代表继发于隐匿性恶性肿瘤的结节样反应。通过支气管镜检查和纵隔镜检查进行的更广泛的重复活检显示肉芽肿性炎症,没有恶性肿瘤或感染的证据。这些程序证实了肺结节病的诊断,并开始用大剂量泼尼松治疗。她的治疗过程因高血糖而变得复杂,需要胰岛素治疗,但经过 3 个月的治疗后,她报告呼吸困难有所改善,复查影像学检查显示肺肿块和淋巴结肿大明显缩小。考虑到她的临床和放射学反应,她继续逐渐减少泼尼松用量。
肺结节病的非典型表现在诊断上具有挑战性,因为该病的临床和放射学特征与恶性肿瘤相似。我们旨在说明肺肿块的独特病因以及保持广泛鉴别诊断的重要性。尽管如此,由于存在恶性肿瘤的可能性,因此需要高度怀疑才能及时诊断和最佳治疗。
背景
结节病是一种病因不明的全身性慢性肉芽肿性疾病,常累及肺部 [1]。虽然有些肺结节病患者没有症状,但许多患者报告有咳嗽、呼吸困难、疲劳、非故意体重减轻和盗汗等症状 [2]。由于其症状不具特异性,计算机断层扫描 (CT) 扫描有助于诊断 [1,2]。常见表现包括双侧对称性微结节,分布在支气管血管周围,以上中肺区为主,伴有双侧对称性肺门淋巴结肿大 [3]。然而,肺结节病 [3] 的非典型 X 线图像模式在诊断上很困难,尤其是在罕见的肿块性病变病例中,因为相关的全身症状与恶性肿瘤非常相似 [4]。我们的目的是通过描述我们在护理一名患者方面的经验来进一步深入了解肺肿块的广泛鉴别诊断,该患者表现出肺癌的临床和放射学特征,最终被发现患有罕见的 II 期肺结节病表现。
病例介绍
一名 44 岁的非裔美国女性,既往病史包括儿童哮喘和 2 型糖尿病,因呼吸困难来我院就诊。就诊前一个月,她抱怨呼吸困难,推测是哮喘恶化所致,并接受了为期 2 周的经验性泼尼松治疗。她指出,服用泼尼松期间呼吸有所改善,但泼尼松逐渐减量后,她因呼吸困难加重而返回急诊室。系统检查显示,她有 2 个月的盗汗症状,体重意外减轻 15 磅。
她的生命体征和体格检查结果正常。实验室检查显示全血细胞计数、化学小组、钙和维生素 D 值正常。胸部 X 光片显示左下叶有肿块状不透明物,随后进行胸部 CT 扫描显示左下叶有一个大的 6.7 × 5.4 × 9.9 厘米肿块(图 1a)和肺门淋巴结肿大(图 1b)。鉴于患者持续的全身症状,患者非常担心患有肺部恶性肿瘤;肿块位置太远,无法通过支气管镜进行经支气管活检,因此进行了计算机断层扫描引导下的肺肿块活检,结果显示多灶性非坏死性肉芽肿,有多核巨细胞,没有恶性肿瘤或活动性感染的证据。虽然活检结果符合结节病,但这一发现可能代表继发于隐匿性恶性肿瘤的结节样反应。随后,经支气管镜检查成功对肿块进行了重复活检,并进行了纵隔镜检查以获取足够的组织进行确诊。肺肿块活检再次符合肉芽肿性炎症,无恶性肿瘤或活动性感染的证据,淋巴结活检(4R 站)显示活动性肉芽肿性炎症(图 2)。
图 1
胸部 CT 检查显示左下叶肺肿块较大。入院时发现患者左下叶肿块(a)6.7 × 5.4 × 9.9 厘米,(b)肺门淋巴结肿大(箭头)
图 2
肺门淋巴结活检显示肉芽肿性炎症。右肺门淋巴结(4R 站)活检的高倍镜显示非坏死性肉芽肿,散在淋巴细胞和周围纤维化
经过这两次检查,我们对肺结节病的诊断很有信心。考虑到她严重的症状,我们开始给她服用泼尼松 60 毫克/天,并采取适当的预防措施。治疗 1 个月内,她的呼吸困难开始改善;然而,她的血糖控制恶化到需要胰岛素来控制糖尿病的程度。在服用高剂量泼尼松 3 个月后重复 CT 扫描显示肺肿块大小显著减小,尺寸为 4.7 × 3.1 × 5.8 厘米(图 3a),淋巴结肿大(图 3b)。虽然我们考虑开始使用类固醇缓释剂,但鉴于她对临床和放射学反应良好,我们继续让她逐渐减少泼尼松用量。
图 3
重复胸部计算机断层扫描显示肺肿块和淋巴结肿大缩小。经过 3 个月的高剂量泼尼松治疗后,重复计算