前纵隔发生纤维母细胞瘤：一例病例报告
抽象的
纤维母细胞瘤（又称胶原纤维瘤）是一种良性、生长缓慢的软组织肿瘤。大多数纤维母细胞瘤发生在四肢、颈部或躯干。纵隔起源的纤维母细胞瘤非常罕见。
一名 32 岁的亚裔女性因前纵隔肿瘤被转诊给我们进行诊断和治疗。肿瘤最大直径为 80 毫米，位于心包上。无明显侵袭。她接受了电视胸腔镜肿瘤切除术。肿瘤完全被包裹，其蒂位于心包上。切除的标本非常坚硬，难以从肋间隙取出。组织学上，肿瘤由少细胞致密的胶原组织构成。有丝分裂很少观察到，细胞异形性不明显，这表明肿瘤是良性的。我们根据形态学和免疫组织化学诊断该肿瘤为促纤维增生性纤维母细胞瘤。
纵隔纤维母细胞瘤是一种极为罕见的疾病，术前诊断困难，早期手术切除有利于诊断和治疗。
背景
纤维母细胞瘤（又称胶原纤维瘤）是一种良性的、富含胶原的软组织肿瘤。这种肿瘤最常发生在中年男性身上。它主要发生在四肢、颈部和躯干。在组织学上，这种肿瘤的特点是细胞减少和胶原纤维密集的波浪状带。这种肿瘤通常表现为单独的包膜肿块，生长缓慢。在这里，我们报告了一例罕见的纤维母细胞瘤，它起源于心包。这种肿瘤的术前诊断相当困难。在我们的病例中，肿瘤大小在一年内几乎翻了一番，但在组织学上很少见到有丝分裂，这表明胶原蛋白的产生导致了肿瘤的增大。据我们所知，这是文献中第一例从心包发展而来的纤维母细胞瘤。
病例介绍
一名 32 岁的亚裔女性因胸部 X 光检查发现异常而来访。心尖周围有一个边界清晰的肿块病变。肿块在 1 年内发展并长大（图 1A、B）。胸部 X 光检查显示肿瘤最大直径从 34 毫米增大到 64 毫米。患者无症状，从未吸烟，有甲状腺功能亢进病史，用甲巯咪唑治疗。但入院时未服用任何药物。她没有妊娠史，也没有生育史。没有显著的家族病史，包括癌症。她是一名办公室工作人员，没有接触某些化学物质或石棉的历史。入院时的生命体征、体格检查和神经系统检查均无异常。她的实验室检查结果在血细胞计数、肝肾功能、尿液分析和其他血清学检查的标准限度内。胸部 CT 显示心包与左肺之间出现梨形肿块，最大直径为 80 毫米（图 2）。病灶形态单一，CT 值在 23 至 32 HU 之间。病灶呈膨胀性生长，似乎没有侵犯邻近器官。病灶在 T1 加权磁共振成像 (MRI) 上呈低信号，在 T2 加权脂肪饱和成像上呈低信号和不均匀信号（图 3A、B）。
图 1
2018 年 A 和 2019 年 B 的胸部 X 光检查。肿瘤最大直径从 34 毫米增大到 64 毫米
图 2
胸部 CT 肿瘤图像。肿瘤位于心包上，似乎没有侵犯邻近器官。肿瘤在心包上有蒂
图 3
肿瘤磁共振图像。AT1加权图像。BT2加权脂肪饱和图像。肿瘤内部未检测到脂肪强度
术前诊断为良性前纵隔肿瘤或胸腺瘤。全身麻醉下实施电视胸腔镜肿瘤切除术。患者取右侧卧位。在肩胛骨下端第七肋间隙放置一个11.5 mm 的端口。在前后轴线上的第五和第九肋间隙设置两个5 mm 端口。肿瘤位于心包上，稍位于膈神经前方（图4A）。它是一个包膜肿块，似乎没有侵入肺或膈肌。我们从心包中剥离了肿瘤和脂肪组织。肿瘤在心包上有蒂，提示其来源（图4B）。切除肿瘤后，我们将其放置在标本袋中并尝试通过最大的端口将其取出。然而，病变非常坚硬，我们无法切除。我们不得不将伤口扩大到 35 毫米。她的术后过程很顺利。她接受了 2 年的计算机断层扫描随访，没有复发的迹象。
图 4
术中发现。A肿瘤位于心包内，略微位于膈神经前方。B用棉棒将肿瘤推开。肿瘤蒂与心包相连
切除的肿瘤包膜完整，未侵犯周围心包脂肪及胸腺。宏观上，肿瘤切面可见致密的胶原纤维网状结构（图5A）。HE染色显示肿瘤细胞稀少，由排列不规则的波状胶原纤维束构成（图5B）。肿瘤蒂由纵向排列的纤维束构成，与心包相连，提示其来源（图5C）。细胞稀疏，肿瘤细胞无明显异常。肿瘤血管周围可见不同强度的非特异性淋巴细胞（或单核细胞）浸润。免疫组化染色显示α-平滑肌肌动蛋白（αSMA）、结蛋白、CD34呈阳性，整合酶相互作用蛋白1（INI1）表达完整。细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原（EMA）、β-catenin、S100蛋白、D2-40、MDM2、STAT6染色阴性，未见IgG4阳性浆细胞浸润，提示为成纤维细胞或肌成纤维细胞分化，Ki-67标记指数小于5%。间变性白血病激酶（ALK）免疫组化染色阴性，荧光原位杂交提示ALK基因未断裂，最终诊断为促纤维增生性纤维母细胞瘤。
图 5
肿瘤大体及镜下表现。A肿瘤大体外观。肿瘤切面可见致密的胶原纤维网状结构。B苏木精-伊红染色显示少细胞肿瘤由排列不规则的波状胶原纤维束组成。C肿瘤蒂由纵向排列的纤维束组成，与心包相连，提示其起源<

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