一种显示冷凝集素病的新方法：病例报告
抽象的
冷凝集素病是一种罕见疾病，其特征是低温下发生的自身免疫性溶血性贫血。体格检查结果通常仅限于肢端发绀，结合热振幅测试可帮助确诊。热振幅测试可确定发生冷凝集的最高温度，是诊断冷凝集素病的重要参数。
我们在此介绍一位 57 岁的德国和尼加拉瓜裔白人，他患有慢性冷凝集素病，到我们眼科诊所就诊，以评估白内障。在常规白内障手术中，室温下平衡盐溶液间歇性流动导致结膜温度降低，在手术显微镜下可轻易看到结膜血管中的冷凝集素反应。
据我们所知，这种诊断冷凝集素病的方法在文献中尚未被描述，而且可以利用普通裂隙灯轻松完成。这种方法可以作为冷凝集素病的替代快速筛查方法。
背景
自身免疫性溶血性贫血冷凝集素病 (CAD) 是一种罕见疾病，其特征是针对红细胞 (RBC) 自身抗原的免疫反应。“冷凝集素”是指免疫球蛋白 (Ig) 在低温下与红细胞结合，导致红细胞凝集，从而诱发 CAD 患者的溶血。CAD 通常影响 70 岁以上的患者，临床表现包括网状青斑、雷诺氏病和肢端发绀 [1,2,3,4]。由于 CAD 罕见且体格检查发现有限，因此诊断可能很困难。
由于许多冷凝集素阳性患者可能从未出现任何症状，滴度水平有助于确定哪些患者的冷凝集素水平具有临床意义，哪些患者的冷凝集素水平没有。但滴度水平并不完全一致，可能因疾病严重程度而间接变化，因此在某些患者中不太可靠。然而，热活性可显示疾病，可能是防止 CAD 患者过度诊断的最有价值的检测方法 [1,2]。显示热活性对于确定热振幅（即观察到冷凝集反应的最高温度）很重要 [4]。此类检测不仅可以确认冷凝集素活性，还可以确定这种活性是否具有临床意义 [2]。
我们在此介绍一位 57 岁的白人男性，他患有慢性 CAD，到我们的眼科诊所就诊，以评估白内障。在白内障手术期间，我们观察到，在常规手术中，平衡盐溶液 (BSS) 间歇性流过他的眼睛，从而产生低温环境，这在结膜血管中诱发冷凝集反应，在手术显微镜下很容易看到。据我们所知，这种显示 CAD 的方法在文献中尚未描述，可以使用普通裂隙灯作为显示热活动的替代方法，轻松完成。
病例介绍
我们的患者是一名 57 岁的德国和尼加拉瓜裔白人，患有高度近视，之前被诊断患有 CAD。他是一名机械工程师，没有重大既往病史、家族史或环境史。4 年前诊断出患有 CAD，当时他的手指、鼻子、脚部因寒冷而发生变化，并且暴露在寒冷中时尿液会偶尔呈深色。体格检查发现他有肢端发绀和脾肿大。他的初步实验室检查结果包括总胆红素 5.3 mg/dL（参考值≤1.0 mg/dL）、乳酸脱氢酶 (LDH) 587 IU/L（参考值≤180 IU/L）、肌酐 0.85 mg/dL（参考值≤1.30 mg/dL）、丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 23 U/L（参考值≤63 U/L）、天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 27 U/L（≤34 U/L）、血红蛋白 11.0 g/dL（参考值 14.0 至 18.0 g/dL）、血细胞比容 (HCT) 39.5%（参考值 42.0 至 52.0%）、平均红细胞体积 (MCV) 93.8 fL（参考值 80.0 至 94.0 fL）、网织红细胞 5.2% （参考值 0.4 至 2.5%）和冷凝血凝素 40960。他每周接受 375 mg/m2 利妥昔单抗治疗 4 周，效果良好。此后，他因病情恶化需要接受第二疗程利妥昔单抗治疗，效果再次良好。
他在最近一次接受利妥昔单抗治疗 7 个月后因眩光和视力下降的症状来到我们的眼科诊所，并选择接受白内障手术。就诊时，他仍然有肢端发绀和脾肿大的迹象，生命体征在正常范围内。在常规和无并发症的手术中，我们注意到 BSS 间歇性流过他的眼睛产生的温度环境引起了结膜血管内血流的变化。在正常情况下，红细胞与相邻的细胞是分开的，而我们的患者的红细胞开始凝集，产生了血管内红细胞集合或盒状中断的异常发现（见图 1 和附加文件 1）。红细胞不规则聚集是 CAD 的特征，在手术显微镜下很容易观察到。我们发现了一些程度的淤滞，其中较小的血管（特别是角膜缘和前结膜附近的血管）的血流远不及后部较大的血管。白内障手术除此以外没有出现任何并发症，我们的患者在术中和术后期间没有出现任何并发症。在随访中，他继续出现 CAD 症状，例如手足

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