一例表现为儿童急性发作性呼吸窘迫的大型心包囊性淋巴管瘤：病例报告
抽象的
淋巴管瘤是一种罕见的淋巴系统良性畸形，由于胎儿发育期间淋巴系统阻塞而发生。它们通常发生在颈部和腋窝，而心包受累则很少见。我们在此报告一名 16 个月大的斯里兰卡儿童的病例，该儿童患有大型心包囊性淋巴管瘤，表现为突然发作的呼吸困难。
一名 16 个月大的斯里兰卡男孩在发热持续 2 天后，突然出现呼吸困难，持续 1 天。检查时，他没有发热，肋下、肋间和胸骨上萎缩，呼吸频率为每分钟 50 次。他发出响亮的呼气呼噜声。右侧胸部扩张减少，叩击时声音沉闷。听诊显示右下中部空气进入明显减少。胸部 X 光检查显示右半胸腔下部和中部区域边界清晰的不透明区域，同时气管移位到对侧。胸部超声扫描显示右半胸腔充满液体，提示有隔性胸腔积液。胸部增强计算机断层扫描显示，右半胸腔有一个大的多房性肺外囊性病变，纵隔向左侧移位，伴有右侧纵隔结构移位。他接受了小切口开胸手术和囊肿切除术。手术中观察到一个源自心包的大囊肿并将其切除。组织学检查显示病变由囊肿组成，囊肿没有内衬上皮，但被结缔组织、成熟脂肪组织和淋巴聚集物隔开。术后，该儿童完全康复，同侧肺完全扩张。
我们报告了一例囊性淋巴管瘤患者，该患者在 16 个月大之前一直身体健康，没有任何症状。本病例报告介绍了一种非常罕见的大型囊性淋巴管瘤，该淋巴管瘤源自心包。它强调了在诊断不确定的情况下考虑罕见的可能性并及时进行成像的重要性，以便得出可以挽救生命的准确诊断。
背景
淋巴管瘤是一种罕见的淋巴系统良性畸形，由于胎儿发育期间淋巴系统阻塞而发生 [1]。其特征是淋巴管异常增生，原始淋巴囊与静脉系统之间无法沟通 [2]。淋巴管瘤可发生在身体任何部位；但最常发生在颈部和腋窝 [3]。淋巴管瘤累及心包的情况极为罕见。我们在此报告一例 16 个月大的斯里兰卡儿童，该儿童患有大型心包囊性淋巴管瘤，并突然出现呼吸困难。
病例介绍
一名 16 个月大的斯里兰卡男孩突然出现呼吸困难，持续 1 天。他发烧并出现鼻炎症状，持续 3 天，在就诊前 2 天已缓解。没有异物吸入或创伤史。他出生于非近亲婚姻家庭，新生儿时期平安无事。他之前没有住院记录，也没有反复喘息发作，发育正常。
检查时，该儿童无发热、面色苍白或发绀。他的体重为 8.8 公斤（在 -1 个标准差和 -2 个标准差之间），他的身长为 82 厘米（在中位数和 +1 个标准差之间）。他有中度呼吸窘迫，肋下、肋间和胸骨上萎缩，呼吸频率为每分钟 50 次。他有一个响亮的呼气呼噜声。右侧胸廓扩张减小，叩击音低沉。听诊显示右胸下部和中部气体进入明显减少；没有额外声音。他的动脉血氧饱和度在室内空气中为 98%。心血管检查显示脉搏为每分钟 140 次，血压为 94/60 mmHg。心尖位于锁骨中线外侧第五肋间隙，心音正常。其余临床检查均正常。
由于患者体征单侧化，紧急进行胸部 X 光检查，结果显示右半胸下部和中部区域边界清晰，气管移位到对侧（图 1）。右心和膈肌边界消失。胸部超声扫描显示右半胸腔充满液体，提示有隔性胸腔积液。全血细胞计数显示白细胞计数为 17,000/mm3（中性粒细胞 7300/mm3、淋巴细胞 8100/mm3、嗜酸性粒细胞 300/mm3），血红蛋白为 7.3 g/dL，血小板计数为 607,000/mm3。C 反应蛋白为 10.5 mg/L。血清电解质、肾功能和肝功能检查正常。他因可能患有右下叶肺炎并伴有肺炎旁胸腔积液而接受每 8 小时 50 毫克/千克静脉注射头孢噻肟治疗。
图 1
胸部 X 光检查显示右半胸腔下部和中部区域边界清晰的不透明区域，气管移至左侧
由于患者无发热、炎症标志物阴性、胸部X光检查异常导致诊断不明确，第二天紧急进行胸部增强CT扫描（图2）。结果显示右半胸部有一个大的多房性肺外囊性病变，纵隔向左侧移位。这伴有右侧纵隔结构移位，包括上下腔静脉，右主肺动脉狭窄，右肺上方受压。肺实质正常。CT表现支持纵隔良性囊性病变，最有可能是淋巴管瘤。超声心动图检查正常。
图 2
胸部增强 CT 扫描显示，右半胸部有一个大的多房性肺外囊性病变（大小为 11.5 厘米 × 11.3 厘米 × 9.5 厘米），纵隔向左移位，右侧纵隔结构有占位效应和移位。右肺向上受压，右主肺动脉变窄
他最初接受了超声引导下囊液抽吸，以立即缓解呼吸窘迫。抽吸液分析显示，血液背景中存在肺巨噬细胞和淋巴细胞簇，且含有坏死物质，没有恶性细胞。然而，由于囊液再次积聚，抽吸反应持续时间很短。一周后，他接受了小切口开胸手术和囊肿切除术。术中，他插入 4.5 号气管插管，并进行压力控制通气，吸气高峰压力为 18，呼气末高峰压力为 6，呼吸频率为 25。术中观察到一个源自心包的大囊肿，尺寸为 8 cm × 6 cm × 1.5 cm，已将其完全切除（图 3）。组织学检查显示病变由囊肿组成，囊肿缺乏内衬上皮，但由结缔组织隔开，结缔组织中含有成熟的脂肪组织和淋巴样聚集物。有慢性炎症的证据，但没有恶性肿瘤的证据（图4）。根据组织学发现，确诊为囊性淋巴管瘤。术后患儿完全康复，同侧肺完全扩张（图5）。6周和3个月的随访中，他仍然没有症状。
图 3
源自心包的囊肿术中照片
图 4
显微镜下观察扩张的淋巴管及其周围的淋巴细胞（H 和 E 染色）
图 5
术后第 10 天胸部 X 光检查显示右肺完全消退且扩张
讨论
淋巴管瘤是因胎儿发育异常而导致的罕见淋巴系统畸形 [4]。尽管大多数淋巴管瘤在出生时就已存在并得到诊断，但有些淋巴管瘤在生命后期才出现 [5]。本文我们报道了一名囊性淋巴管瘤患者，该患者在 16 个月大之

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