一名年轻柔道教练患有 Paget-Schroetter 综合征 (PSS) 的病例报告
抽象的
我们介绍一例未被怀疑的 Paget-Schroetter 综合征（也称为劳累性血栓形成）病例，这是上肢深静脉血栓形成的罕见病因之一。据我们所知，这是我们医院的第一例此类病例。如果不是因为少数了解劳累性血栓形成的医生之一，我们病人出院时诊断不完整且治疗不当，他做出了诊断，并迅速将病人转诊给合适的团队。
一名 37 岁的白人男子是一名活跃的柔道教练，他来到我们医院的急诊科就诊。他最初向他的初级保健医生就诊，抱怨他的右臂和肘部红肿持续了 1 周。他的全科医生给他开了一些抗生素，但症状恶化了。此时，他被转诊到我们医院，以进一步检查他的手臂肿胀情况。
在考虑深静脉血栓形成的诊断时，应始终考虑患者的年龄、爱好和职业等因素，以避免遗漏诸如 Paget-Schroetter 综合征等罕见病因。本报告旨在提高人们对这种罕见疾病的认识。了解这种疾病及其治疗对所有执业医师来说都是必不可少的，尤其是那些在事故和急诊科或医疗入院科室负责非选择性医疗入院的医生，因为大多数此类患者都在那里就诊。
背景
近来，上肢深静脉血栓形成 (UEDVT) 的发病率急剧上升，目前约占所有深静脉血栓形成 (DVT) 病例的 10%（每年每 10,000 人口发生 0.4-1 例）[1]。UEDVT 通常影响腋静脉和锁骨下静脉。Paget-Schroetter 综合征 (PSS)，也称为受累性血栓形成，是 UEDVT 的一个不常见病因，并且大多未确诊或误诊，可能是由于对该综合征缺乏认识。这是一种罕见疾病，发病率为每 100,000 人口 1-2 例 [2]；然而，如果不及时治疗，可能会导致严重的畸形和发病率 [1]。因此，需要高度警惕并具备全面的知识，尤其是在急诊科、医疗入院和临床决策部门工作的临床医生。
病例介绍
一名 37 岁、活跃的白人男性因右肘和手臂出现红斑性疼痛性肿胀 1 周而被送入我们医院的急诊科。他没有发烧和皮疹病史。他的系统回顾通常没有异常。他是一名工程师，但晚上也做柔道辅导。他通常身体健康，没有血栓家族史，最近或过去没有接受过手术。他没有服用任何常规药物，否认目前或以前使用过任何娱乐性药物，也没有已知的药物过敏史。
在一次常规柔道训练后，他发现自己的右臂突然发红、肿胀且疼痛。他去看了全科医生，医生诊断他患有蜂窝织炎，可能伴有创伤相关的肌肉骨骼损伤。随后，医生开始给他服用止痛药和抗生素。大约 1 周后，他接受了全科医生的随访检查，由于病情没有好转，医生立即将他转诊至医院。入院时，他的体温为 37.3 °C，血压为 124/74 mmHg，脉搏为 80 次/分钟，呼吸频率为 16 次/分钟，室内空气中的氧饱和度为 96%。
体格检查显示，患者右肘至肩部明显肿胀和发红，患处有轻微红斑和压痛。胸部未见静脉表面充血。所有全身检查基本正常。除 C 反应蛋白水平略有升高（26 mg/l，正常范围 <5 mg/l）外，所有血液检查结果（包括凝血功能）均未发现异常。
医生对患者进行了可能的鹰嘴滑囊炎和右臂蜂窝织炎的鉴别诊断，以排除 DVT。随后，患者开始接受肠外抗生素和低分子量肝素治疗，等待进一步检查。右肘、右臂和胸部的 X 光检查未显示异常；然而，静脉多普勒超声检查显示右腋窝 DVT 延伸至头静脉和肱静脉。
患者接受了血栓形成倾向筛查，并开始服用华法林，计划出院回家，并在社区抗凝诊所进行随访。在等待出院期间，由于床位压力过大，患者被转移到糖尿病病房的医疗离群病房。病房的顾问审查了患者的病例，诊断为 PSS，并向血管外科团队发出紧急会诊请求，以审查进一步的治疗方案。
血管团队组织导管溶栓 (CDT) 以清除患者的大面积血栓。溶栓前静脉造影 (图 1) 显示大面积血栓形成，而溶栓后静脉造影 (图 2) 显示腋窝静脉和锁骨下静脉内的血栓负荷明显减少。溶栓后，通过腋窝第一肋切除术进行早期胸廓出口减压，以降低血栓复发和长期发病风险。BMJ 胸廓出口综合征最佳实践治疗指南 [3] 很好地说明了这一程序。患者术后恢复顺利。随后接受抗凝治疗并出院回家，目标国际标准化比值达到 2-3。手术几周后，患者在门诊接受随访。他的右臂肿胀几乎完全消退。患者报告无术后并发症。
图 1
溶栓前静脉造影
图 2
血栓形成后静脉造影
讨论
UEDVT 分为原发性和继发性病例，后者约占 80%。这与化疗、骨髓移植、透析、起搏器植入和肠外营养中中心静脉导管的使用增加直接相关。其他继发性原因包括高凝状态、使用口服避孕药和涉及上臂的手术 [4]。这些患者最好单独接受抗凝治疗。原发性原因是后天或先天性解剖异常，占其余 20% 的病例；因此称为努力性血栓形成或 PSS。
PSS 最早由 Paget 于 1875 年描述，1884 年由 Schroetter 独立描述 [5]。该病通常发生在年轻、活跃、健康、运动型人群中。男性发病率高于女性，平均发病年龄为 30 岁。PSS 的标志是生活方式涉及剧烈、重复的上肢运动 [1]，尤其是在竞技游泳运动员、举重运动员和标枪运动员中，这些人都会锻炼肩带肌肉来提高运动表现。
PSS 的发病机制简单，即剧烈运动导致血管内膜微创伤，从而激活凝血级联反应 [2]。另一种解释是，上肢反复运动导致斜角肌肥大，尤其是锁骨下肌。这导致锁骨下静脉在前部肋骨间、肌肉在后部、锁骨在上方受压，从而激活凝血级联反应 [6]。PSS 可能无症状，但常见特征包括手臂红斑、肿胀、沉重和疼痛，通常在诱发事件发生后 24 小时出现，偶尔伴有低烧。
多普勒超声通常对检测 PSS 的敏感性约为 80-100%。对于多普勒超声结果为阴性但高度怀疑 PSS 的患者，计算机断层扫描和磁共振静脉造影是有用的诊断工具 [2,5]；然而，这些方法在技术上可能难以使用，尤其是在已经肿胀的手臂上。
至少 6 个月的口服抗凝治疗一直是治疗 UEDVT 的主要手段；然而，这种方法对 PSS 患者效果并不理想。15% 的此类患者最终会罹患肺栓塞，40% 至 90% 的患者患手会发展为慢性残疾 [5]。CDT 的成功率较高，尤其是在诊断后 10 天内进行。这解释了为什么尽早诊断这种综合征非常重要 [6]。CDT 的禁忌症包括活动性出血、2 个月内接受过神经外科手术、出血性中风、对溶栓剂过敏以及 10 天内接受过任何手术。单纯溶栓只能清除血栓。同时进行胸廓出口减压可消除潜在病因，降低血栓复发风险，并预防长期发病。该手术通过腋窝第一肋骨切除术进行 [3]。
在 117 名确诊为 PSS 的患者中，研究人员对两种治疗方式进行了比较 [7]。在该研究中，Taylor 及其同事得出结论，接受手术治疗的患者预后优于仅接受 CDT 治疗的患者。在另一项研究中，Urschel 及其同事 [8] 报告了最大规模的 PSS 患者系列研究，共包括 626 名按照其方案接受治疗的患者，并证实早期溶栓和早期手术可获得更好的效果，复发率和血栓后综合征发生率较低。据报道，结合所有治疗方式的多模式治疗也可获得更好的结果 [

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