中年女性反复鼻窦肺部感染一例
抽象的
常见变异性免疫缺陷病 (CVID) 是一种严重的抗体缺陷，估计患病率为 1/25,000 至 1/100,000。该疾病显然是由目前未定义的免疫失调引起的，导致 B 细胞分化失败，免疫球蛋白分泌受损。它具有广泛的临床症状，包括呼吸道反复感染、慢性肺病、自身免疫性疾病、肝脏和胃肠道疾病、肉芽肿浸润、淋巴瘤和实体瘤。
一名 42 岁的白人女性，出现高烧和咳嗽痰多，并伴有胸骨后胸痛，病史持续一天。患者在重症监护室长期住院，因败血症导致多器官衰竭，需要进行两周的临时血液透析，一周前出院。既往病史包括青少年时期以来的慢性阻塞性肺病、复发性肺炎和复发性鼻窦炎。她的体温为 99.8°F，心动过速（137/分钟），呼吸急促（26/分钟），血压为 109/59 mmHg，2 l/min 鼻氧时血氧饱和度为 88%。体格检查显示双侧肺底干啰音。实验室数据显示白细胞增多，为 15,700/mm3。胸部 X 光检查显示双侧肺底浸润。患者开始接受静脉注射左氧氟沙星和万古霉素，并进行痰液革兰氏染色和培养。鉴于患者反复出现呼吸道感染，考虑有潜在的免疫疾病。检查显示免疫球蛋白 A (IgA) 11 mg/dl（正常值 70-400 mg/dl），免疫球蛋白 M (IgM) 2 mg/dl（正常值 40-230 mg/dl）和 IgG 53 mg/dl（正常值 700-1,600 mg/dl）。患者被诊断为 CVID 并开始接受静脉注射免疫球蛋白。她最初开始接受为期四周的静脉注射免疫球蛋白治疗，后来改为三周治疗方案，因为患者在四周治疗方案期间出现了呼吸道感染。她接受每周三次静脉注射免疫球蛋白治疗后仍无症状。
本病例强调，对于复发性鼻窦肺感染患者，临床上需要高度怀疑 CVID。尽管静脉注射免疫球蛋白可改善这些患者的病情，但早期诊断是预防严重发病率和死亡率以及改善预后的关键。
介绍
常见变异性免疫缺陷病 (CVID) 是一种严重的抗体缺陷，估计患病率为 1/25,000 至 1/100,000。该疾病是由 B 细胞分化失败和免疫球蛋白分泌受损引起的。它具有广泛的临床表现，包括反复呼吸道感染和慢性肺病、自身免疫性疾病、胃肠道疾病、肉芽肿浸润性疾病、淋巴瘤和实体瘤。我们报告了一例 42 岁白人女性病例，该患者在几年内出现了典型的 CVID 症状，并回顾了 CVID 的各种临床表现、诊断和治疗方案。
病例介绍
一名 42 岁的白人女性，曾出现高烧和黄色痰咳病史，持续一天。咳嗽伴有胸膜性胸痛和静息时呼吸困难。患者描述慢性呼吸困难持续约 15 年，限制了她进行家庭活动的能力。系统回顾发现，患者有 15 年的慢性疲劳和虚弱，以及 10 年的慢性腹泻和偶尔便秘。患者在重症监护室长期住院，因感染性休克导致多器官衰竭，一周前从医院转入康复机构。由于急性肾损伤，她需要呼吸支持两周，并需要临时血液透析约两周。她出院时情况稳定。
既往病史包括哮喘 15 年、慢性阻塞性肺病 5 年、自青春期以来反复咳嗽和鼻窦感染（需要抗生素治疗）、严重耳部感染（4 年前需要紧急乳突切除术）、胃食管反流病、肠易激综合征 10 年、偏头痛和躁郁症 2-3 年、儿童时期进行过扁桃体切除术。4 年前乳房 X 光检查正常，约 10 年前结肠镜检查正常（结肠镜检查是肠易激综合征的诊断检查之一）。她承认有每年 20 包的吸烟史，但否认酗酒或滥用非法药物。所服用的药物包括左沙丁胺醇、孟鲁司特、氟替卡松/沙美特罗（服用 10-15 年）、兰索拉唑和氯雷他定/伪麻黄碱（按需服用几年）以及氢可酮、富马酸喹硫平和托吡酯（服用约 3 年）。
检查时，她似乎患有慢性病，并且焦虑不安。她的体温为 99.8°F，心动过速（137 次/分钟），呼吸急促（26 次/分钟），血压为 109/59 毫米汞柱，2 升/分钟鼻氧饱和度为 88%。体格检查发现双侧干啰音和左侧颈内静脉中置入了用于血液透析的中央静脉导管。她没有杵状指或鼻息肉。其余体格检查均在正常范围内。
她的白细胞 (WBC) 计数升高至 15,800/mm3；出院时为 8,000/mm3。她的血尿素氮 (BUN) 和肌酐水平略有升高，为 24/1.6 mg/dl；然而，自出院 (29/2.4 mg/dl) 以来，这些水平呈下降趋势。与出院时的胸部 X 光检查相比，胸部 X 光检查对双侧肺底浸润的改善有显著影响。心脏酶正常，动脉血气 (ABG) 显示 pH 值为 7.5，PC02 为 32 mmHg，PO2 为 48 mmHg，HCO3 为 25 mEq/l，鼻吸氧量为 2 l/min。A-a 梯度显著增加至 104 mmHg。肺栓塞治疗后进行的胸部计算机断层扫描 (CT) 未发现任何肺栓塞的证据。送去痰液革兰氏染色培养和血培养进行分析，并开始对她进行静脉注射左氧氟沙星和万古霉素。
为了更好地描绘肺实质，我们进行了高分辨率 CT 胸部扫描（无造影），结果发现支气管壁增厚和扩张（主要发生在下肺部），与支气管扩张相符（图 1）。
图 1
胸部 CT 扫描。可见支气管壁增厚和扩张（主要发生在下肺区域），与支气管扩张相符。
鼻窦CT扫描显示慢性上颌窦炎。第二天患者临床症状有所改善，72小时后血培养未见生长。痰培养显示肺炎链球菌有中等生长。
鉴于患者自青春期以来反复出现呼吸道感染和支气管扩张，因此考虑了广泛的鉴别诊断，包括囊性纤维化、不动纤毛综合征、α1 抗胰蛋白酶缺乏症和免疫缺陷等遗传疾病。开始进行检查，结果显示汗液氯化物试验阴性，α1 抗胰蛋白酶水平正常。人类免疫缺陷病毒 (HIV) 筛查试验呈阴性。免疫球蛋白水平显著降低：IgA 11 mg/dl（正常 70-400 mg/dl），IgM 2 mg/dl（正常 40-230 mg/dl）和 IgG 53 mg/dl（正常 700-1,600 mg/dl）。对肺炎球菌疫苗和破伤风类毒素的抗体反应不足证实了 CVID 的推定诊断。患者接受了 400 mg/kg 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。她最初接受的是 4 周 IVIG 输注方案，后来改为 3 周方案，因为患者在 4 周方案期间出现了呼吸道感染。自 18 个月前开始接受该方案以来，患者无需住院或抗生素治疗，并且生活质量显著改善。
讨论
CVID 是一种罕见的严重抗体缺陷症，发病率为 1/25,000 至 1/100,000。平均诊断年龄为 30 岁，但诊断可能会延迟多年，正如我们的患者所表现的那样 [1]。该疾病是由 B 细胞分化失败引起的。因此，浆细胞不会发育，免疫球蛋白分泌受损。已经发现了许多 T 细胞功能缺陷和记忆 B 细胞池缺陷，但这种缺陷的根本原因仍不清楚 [1]。
CVID 的临床表现多种多样，最常见的是有荚膜细菌引起的复发性细菌感染 [1]。细菌感染常累及鼻窦和呼吸道，导致鼻窦炎、中耳炎、支气管炎

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