一名患有人类 T 淋巴细胞病毒 I 型相关脊髓病的澳大利亚白人：病例报告
抽象的
我们报告了第一例已知的澳大利亚白种人人类 T 淋巴细胞病毒 I 型相关脊髓病/热带痉挛性截瘫病例，这种疾病在土著和移民人群中很常见，病毒经常在这些地区流行。
一名 41 岁的澳大利亚白人男性，因脊髓病导致痉挛性截瘫和括约肌功能障碍，3 年来一直出现进行性功能衰退。
尽管研究表明，人类T淋巴细胞病毒 I 型在澳大利亚大部分人口中的患病率非常低，但随着对原住民健康的关注度增加，以及澳大利亚人口的多样性和融合性不断扩大，人类T淋巴细胞病毒 I 型相关疾病的发病率可能会增加。
介绍
人类 T 淋巴细胞病毒 I 型 (HTLV-1) 相关脊髓病或热带痉挛性截瘫 (HAM/TSP) 的特征是缓慢进展的痉挛性截瘫和血清和脑脊液 (CSF) 中的 HTLV-1 抗体 [1]。这是一种主要影响锥体束的脊髓病 [2]，通常表现为运动功能障碍，下肢感觉功能障碍程度不一，常包括括约肌和膀胱功能障碍 [3,4]。HTLV-1 在澳大利亚原住民中流行，在某些社区血清流行率高达 18% [5]。然而，在澳大利亚普通人群中，血液筛查显示 HTLV-1 的血清流行率非常低，为十万分之一 [6]。携带者大多无症状，小部分人会发展为成人 T 细胞白血病/淋巴瘤、葡萄膜炎、传染性皮炎、多发性肌炎和神经系统综合征，其中最常见的是 HAM/TSP [3]。携带者一生中患上 HAM/TSP 的风险约为 0.25% 至 5% [3,6]。目前尚不清楚为什么只有部分携带者会发病 [2]。澳大利亚第一例有记录的 HAM/TSP 病例于 1993 年被描述为一名 31 岁的土著男子 [4] 和一名 64 岁的塞舌尔女性移民 [7]。据我们所知，本病例是澳大利亚白人中第一例 HAM/TSP 病例。
病例介绍
2010 年，一名 41 岁的澳大利亚白人男子出现 2 周尿失禁和无法行走的病史。在发病前约 3 年，他一直存在爬楼梯困难和偶尔的足下垂症状。他还被发现患有假单胞菌肺炎、慢性鼻窦炎和小阴囊脓肿。自 1995 年以来，他在大沙漠的一个土著社区度过了很长一段时间，与他们接触了 4 到 5 年。HTLV-1 感染通常在这些土著人群中流行。他已充分融入社区，接受了割礼和远端尿道尿道下切开术等入会仪式，并与土著妇女发生了无保护的性关系。在原住民社区，他曾使用共用针头静脉注射安非他明，有时也使用海洛因，持续数年，此外还吸食大麻和偶尔服用摇头丸。他长期酗酒，但曾主动戒酒一段时间。
检查发现右足下垂，双腿无力，股四头肌部分萎缩，双下肢张力亢进，感觉障碍延伸至上胸部，双上肢刺痛、麻木。尿失禁是由神经源性膀胱功能障碍引起的。神经传导研究排除了周围神经病和肌病。他的脑神经功能正常。他的脊髓磁共振成像 (MRI) 正常，未显示脊髓病变或压迫的证据。脑 MRI 显示与血管周围间隙相关的非特异性白质灶，无脱髓鞘迹象。
在他的血清和脑脊液中检测到了 HTLV-1 抗体。全血和脑脊液中 HTLV-1 DNA 聚合酶链反应呈阳性，HTLV-2 DNA 呈阴性。脑脊液分析还显示寡克隆带、蛋白质升高和中度非特异性淋巴细胞增多，没有恶性细胞或其他异常。血液检查显示轻微的正色素正细胞性贫血、红细胞沉降率升高（ESR；住院期间为 53 至 108 毫米/小时）和红细胞卷形成，均支持慢性疾病。他的红细胞硫胺素正常。他的估计肾小球滤过率正常；肝功能检查显示 γ-谷氨酰转移酶和丙氨酸氨基转移酶升高，血氨水平正常。类鼻疽、立克次体、人类免疫缺陷病毒、乙型肝炎、丙型肝炎、布鲁氏菌、类圆线虫、性病研究实验室检测（梅毒）血清学均为阴性，分枝杆菌显微镜检查和培养也为阴性。免疫球蛋白轻链多克隆产生增加，游离轻链比率正常。全血流式细胞术显示 CD4+ 淋巴细胞扩增，CD4+/CD8+ 比率正常。计算机断层扫描 (CT) 检测到左侧慢性鼻窦疾病占主导地位。痰培养显示中度假单胞菌生长。除胸部、腹部和盆腔 CT 外，胸部 X 光检查均正常，除了少数小于 8 毫米的突出腹膜后淋巴结。
入院时，他开始服用大剂量甲基强的松龙（每天 500 毫克，连续 5 天），功能得到明显改善。他的功能持续改善，直到他可以拄着一只肘拐走进诊室。开始使用奥昔布宁疗法控制膀胱过度活动，并用 Coloxyl®（多库酯钠）治疗便秘。初次入院六个月后，他出现痉挛妨碍功能和睡眠的症状。此时的 MRI 结果再次显示没有异常。医生给他开了巴氯芬以减少痉挛并改善功能。他的病情慢慢好转，直到他能够以共济失调的步态独立行走，并且每天可以自行导尿一次。他的脊髓病似乎已经稳定下来。最近一次检查是在 2014 年 2 月，发现他的脊髓病有所改善。他可以不拄拐杖走 50 米。神经系统检查显示病理性反射活跃（膝盖和踝关节 3+）、跖屈、右侧踝关节阵挛 9 次、左侧踝关节阵挛 6 次。停用用于控制膀胱的奥昔布宁，但他继续每天自行导尿一次。除了每天两次服用 10 毫克巴氯芬外，他还服用阿米替林帮助睡眠和减少痉挛，以及 Coloxyl® 来控制便秘。他现在生活相对独立。
讨论
缓慢进展的神经症状、阳性的脑脊液和血清 HTLV-1 血清学、脑脊液中的寡克隆带、升高的 ESR 缺乏放射学征象和其他阴性发现（包括阴性的放射学、血清学发现）支持该患者患有 HAM/TSP 的诊断。感染最有可能是通过性传播或在 HTLV-1 感染流行的土著社区通过共用静脉针头感染的。他的长期健康状况不佳以及长期酗酒和滥用药物可能影响了免疫能力，并增加了他对 HTLV-1 感染和 HAM/TSP 发展的易感性。
他有酗酒史，多年来每月静脉注射毒品，包括安非他明、大麻、海洛因和摇头丸；他经常共用针头。他没有明显的认知障碍、脑病或其他可能与 HTLV-1 神经系统表现相关的神经精神表现 [8]。
他的大脑和脊髓 MRI 扫描未发现诊断性异常。在一项研究中，21 名 HTLV-1 脊髓病患者中有 3 名发现脊髓 T2 加权成像异常，21 名患者中有 11 名显示非特异性 T2 加权脑异常[9]；一名患者出现整个脊髓弥漫性短暂性水肿。这些作者还发现临床观察结果与 MRI 表现之间的相关性较差，28 名患者中有 3 名出现颈部脱髓鞘，28 名患者中有 1

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