新生儿左肺动脉血栓形成及左肺发育不全1例
抽象的
自发性宫内动脉血栓形成和先天性肺发育不全是罕见疾病，尚未报道过它们同时发生。文献中包括两例新生儿肺动脉闭塞和梗塞后肺囊肿的报道。
我们报告了一例白人男性新生儿，该新生儿左肺发育不全，并伴有左肺动脉血栓形成。尽管新生儿病情危急，包括体外膜氧合，但该婴儿在 18 个月大时仍然健康地活着，没有任何神经发育后遗症或反应性气道疾病。
这种关联表明在妊娠第五周至第八周之间，在早期肺动脉和肺部发育期间，有可能发生宫内血管事件。
介绍
有症状的新生儿动脉血栓形成的患病率约为每 40,000 名新生儿中 1 名，其中 90% 的病例与留置动脉导管有关 [1–4]。其他危险因素包括败血症、红细胞增多症、孕妇糖尿病、窒息和遗传性血栓形成倾向 [1,3,4]。自发性新生儿动脉血栓形成的病例极少 [3,4]。
虽然先天性肺发育不全可能是特发性的，但它最常见的原因是胸腔内空间减少 [5]。目前有少量报告称，新生儿患有先天性肺发育不全，但没有明显的胎儿胸部压迫证据 [5–7]。文献中曾有两篇关于新生儿先天性左肺闭塞和梗塞后肺囊肿的报告 [8,9]。
我们在此描述了一个活产男婴的病例，该婴儿患有自发性宫内左肺动脉血栓形成，并且可能伴有左肺发育不全。
病例介绍
一名白人男性婴儿于妊娠 35 周经阴道自然分娩出生，其母亲为 26 岁的孕 3 产 1 产妇。母亲 2 型糖尿病控制良好，曾流产两次，但原因不明。产前超声检查未发现先天畸形的证据。无自发性血栓形成家族史。出生体重为 2353 克，与胎龄相符。出生 20 分钟后，婴儿出现严重呼吸急促。对其进行了败血症评估并开始静脉注射抗生素。胸部 X 光检查显示右侧张力性气胸和左肺野完全不透光。对婴儿进行了插管并放置了胸管。出生 10 小时后的超声心动图检查显示右心室扩张和肥大，室间隔变平，符合新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN)。左肺动脉 (LPA) 血流无法显示，似乎有血栓阻塞了 LPA（图 1）。吸入一氧化氮。在出生后 16 小时进行计算机断层血管造影 (CTA) 检查，结果显示气管支气管树完整，左肺发育不良（图 2）。主肺动脉和右肺动脉口径正常，LPA 被低密度肿块阻塞，提示有血栓（图 3）。此外，大型侧支血管起源于远端胸主动脉，为左肺供血（图 4）。
图 1
超声心动图横断面图显示左肺动脉存在血栓。
图 2
计算机断层扫描血管造影的横截面图证实左肺发育不全。
图 3
计算机断层扫描血管造影的三维视图显示左肺动脉 (LPA) 管腔内存在充盈缺损，与 LPA 血栓形成一致。
图 4
计算机断层扫描血管造影的三维视图显示源自主动脉并供给左肺的侧支血管。
该婴儿接受了可能的遗传性血栓形成倾向疾病的筛查评估。血液中蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶活性、可凝纤维蛋白原浓度、纤溶酶原活性、凝血因子 VIIIC 和 XII 的活性、脂蛋白 (a) 和同型半胱氨酸浓度均在正常范围内。基于 DNA 的检测（即因子 V G1691A 突变和因子 II G20210A 变异）也正常 [10]。母亲没有完成血栓形成倾向筛查评估。出生后第三天，尽管进行了积极的医疗和呼吸机管理，但婴儿的氧合指数仍超过 40，因此对他进行了静脉-动脉体外膜氧合 (ECMO)。由于他有持续性气胸，因此选择了最小的“休息”呼吸机设置。维持低呼气末正压 (0 至 4 cm H2O) 36 小时，直到气漏被密封。出生第17天拔除胸管，心肺功能在ECMO治疗下逐渐好转，出生第23天拔除胸管。
该新生儿在接受 ECMO 治疗期间接受了肝素治疗。由于新生儿动脉血栓的治疗存在争议，ECMO 治疗后未再进行抗凝治疗 [11]。他在出生后第 30 天成功拔管。ECMO 治疗前后颅脑超声检查均正常。
由于持续的口腔运动喂养技能较差，最终置入了胃造口管。他在出生后第 128 天出院回家，使用鼻插管，流量为 0.5 L/min，氧气为 100%。出院时，他通过奶瓶摄取 50% 的营养，其余部分通过胃造口管补充。9 个月大时拔除胃造口管。10 个月大时停止供氧。1 岁时的随访超声心动图显示 LPA 流速低，为 0.5 cm/s，且 LPA 发育不全。当天，胸部 X 光检查显示左肺通气有间歇性改善，右肺代偿性过度扩张轻微。
到 18 个月大时，这名婴儿在 NICU 出院后无需进一步住院，也没有反应性气道疾病的临床证据。此外，他表现出与年龄相符的神经发育（根据贝利婴儿发育量表 II）
讨论
在大多数情况下，新生儿动脉血栓形成是由留置动脉导管或管路引起的医源性血栓形成，在出生时很少见 [2–4]。一些遗传性血栓形成倾向缺陷，例如，促血栓形成多态性、因子 V G1691A、因子 II G2021A 和亚甲基四氢叶酸还原酶 (MTHFR) C677T 多态性的纯合 TT 基因型，也会增加新生儿动脉血栓形成的风险 [10]。新生儿动脉血栓形成主要发生在主动脉，可能与发绀型心脏病相似 [1–3]。之前有两名婴儿在出生时被描述患有 LPA 血栓形成，并有 PPHN 的临床证据 [4,12]。没有发现婴儿患有先天性 LPA 血栓形成和左肺发育不全的病例报告。
肺发育不全的发病机制尚不完全清楚，但正常的胸腔容积、充足的呼吸运动和适当的羊水量都是胎儿肺正常生长的必要条件[5,6]。尽管先天性肺发育不全有时可能是特发性的，但通常是由于上述任一因素或多种因素缺失或受损而导致的。有报道称，患有胸壁畸形、羊水过少和气管支气管树异常的婴儿会出现这种疾病，但最常见的还是与膈疝或胸腔积液等导致胸腔内空间减少的疾病有关[5–7]。目前关于患有先天性肺发育不全且没有明确证据表明胎儿肺受压或胎儿呼吸机制或羊水量异常的婴儿的报道有限。在这些情况下，可能存在遗传因素或肺发育延迟[5,6]。
我们推测血管损伤可能是导致宫内肺发育停止的原因，也可能是该婴儿 LPA 血栓形成和左肺发育不全的

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