一名患有小血管炎的男子，表现为双臂瘫痪、多发性颅脑单神经病和糖尿病引起的严重直立性低血压：病例报告
抽象的
我们报告了一例罕见的暴发性血管炎性单神经病病例，该病导致双臂瘫痪，并疑似累及糖尿病患者的脑干和自主神经系统。
一名 58 岁的西班牙裔白人男性患有糖尿病，有 1 年的进行性双上肢无力、直立不耐受和进行性记忆力衰退病史。诊断评估包括进行性脑病、全身炎症和非炎症性神经病的实验室检查、脑脊液分析、电诊断研究和神经活检。临床检查显示蒙特利尔认知评估量表有中度认知缺陷、双面部无力、双肩带和手内在肌肉无力。脑脊液分析显示蛋白质升高和免疫球蛋白 G 合成率升高，提示存在免疫介导过程。进一步的实验室检查无法确诊。电诊断研究显示慢性不对称轴突性单神经病，并伴有持续性失神经支配。浅表桡神经活检显示慢性血管炎性神经病。尽管血糖控制存在挑战，但糖皮质激素治疗、对症药物治疗和支持性非药物治疗仍可改善临床结果。
本病例报告强调了对糖尿病患者中不典型或不常见神经肌肉表现进行全面评估的重要性，无需进行病因推断。这对于及时确诊、采取适当治疗和预防不可逆神经损伤非常必要。
介绍
糖尿病是导致周围神经系统 (PNS) 疾病的已知原因。常见的 PNS 表现包括长度依赖性远端感觉和感觉运动多发性神经病（通常称为“糖尿病性神经病变”）。其他神经系统表现包括单神经病，如腕管综合征、自主神经病和缓慢的认知衰退 [1,2]。多发性单神经病（或多发性单神经病）是糖尿病患者中不常见的神经病形式；通常归因于对免疫抑制剂有反应的免疫介导过程 [3]。多发性单神经病的一个更常见原因是周围神经血管炎 [4–6]。这种疾病在临床上可能表现为不对称的感觉运动多发性神经病，根据炎症过程的侵袭性，可能会非常严重。不太常见的表现包括连续性脑神经病、自主神经病、纯感觉神经病和快速的认知衰退 [7–9]。
我们报告了一名患者的病例，该患者在糖尿病控制不佳的情况下，出现严重的、进行性的、不对称的双侧上肢无力（也称为双臂瘫痪），伴有快速发作的认知能力下降、颅神经单神经病和直立性低血压。上肢受累而下肢不受累、面神经受累和快速认知能力下降是糖尿病神经病变的非典型特征；这为研究其他病因提供了理论基础。电生理测试符合慢性多发性轴突性单神经病，并伴有持续性失神经支配，符合多发性单神经病。外周神经组织病理学评估显示小血管炎。
本病例报告表明，对于患有非长度依赖性或多种单神经病（尤其是局限于上肢）的糖尿病患者，评估周围神经血管炎的重要性，而不是假设患有代谢性微血管病。血管炎是一种病理学发现，可显著改变 PNS 疾病的临床治疗。未能诊断和治疗周围神经血管炎可能导致不可逆的轴突损伤，并伴有严重的发病率。对于同时患有血管炎和糖尿病的患者，在施用免疫抑制剂（尤其是皮质类固醇）时需要特别护理和密切的医疗随访。应权衡全身免疫抑制相关的风险与加速周围神经恢复的潜在益处，以最大限度地提高患者获得积极结果的机会。
病例介绍
一名 58 岁的西班牙裔白人男性患有糖尿病，他到急救中心就诊，有 1 年的进行性双上肢无力和直立性头晕发作病史。他最初发现右手握力无力，在接下来的 6 到 8 个月内逐渐发展到左手，最后是双臂，以至于他无法握住物体或举起手臂。他还抱怨双手有刺痛和灼热感。他的家人注意到他有轻微的双面部无力，表现为面部表情减少，没有吞咽困难或构音障碍。他没有抱怨任何下肢无力或感觉症状。没有肠道或膀胱功能障碍，他否认有任何勃起功能障碍。在评估之前，他一直出现直立不耐受，并恶化到无法行走的程度。他的家人还注意到他在过去一年中认知能力下降，经常健忘和思维处理缓慢。系统回顾显示，他有轻度口干症和眼干症，但无吞咽困难。
常规体格检查（包括心血管、呼吸和腹部系统）正常。在初步神经系统检查中，他清醒、警觉，对人、地点、时间和情况有定向力。他的蒙特利尔认知评估 (MoCA) 评分为 16 分（满分 30 分），主要在视觉空间、执行和延迟回忆领域存在缺陷。在脑神经检查中，他的瞳孔反应保留，对抗测试时视野完整，双侧眼底镜检查正常。他的眼外运动保留。他两侧面部无力（面部双瘫），左侧三叉神经分布区对轻触和针刺的主观感觉减弱。他没有任何听力障碍，他的悬雍垂和腭对称性抬高。他的胸锁乳突肌、斜方肌或舌肌没有任何无力。在运动测试中，他的上肢张力降低，双侧肩胛带和手部内在肌肉萎缩。在对抗性肌力测试中（基于六点医学研究委员会量表），他的颈部屈伸肌力正常。他的上肢近端和远端肌力几乎对称，在所有测试的肌肉群中，肌力为 5 组肌力中的 2 到 3 组，右侧肌力稍差（表 1）。他的下肢肌力正常。
多模式感觉检查显示，患者主观上对左桡神经、左正中神经和右腋神经分布区的轻触觉和针刺觉减弱。双下肢感觉检查正常。双侧肱三头肌反射和髌骨反射减弱，其他肌趋化性牵张反射保留。双侧跖反射呈屈肌反射，未出现任何额叶皮质释放征象。在床边进行体位改变后的自动血压和心率测量显示患者有严重的直立性低血压，并伴有交感神经 α 和 β 肾上腺素能功能受损，具体如下：仰卧血压 142/90mmHg（平均动脉压 MAP 107mmHg），心率为 68 次/分钟；坐位血压 97/64mmHg（MAP 75mmHg），心率为 77 次/分钟；站立血压 65/40mmHg（MAP 48mmHg），心率：81 次/分钟。
他的血清糖化血红蛋白 A1C 升高至 7.9%（正常值为 4.3 至 6.1%），表明糖尿病控制不佳。他的甲状腺功能筛查和血清维生素 B12 水平正常。血清快速血浆反应素、人类免疫缺陷病毒抗体和肝炎小组的检测结果均为阴性。系统性血管炎筛查显示抗 SSA 抗体滴度升高至 28.4EU/mL（参考范围：阴性 <16EU/mL、可疑 16 至 20EU/mL、阳性 >20EU/mL），抗 SSB 滴度正常为 0.3EU/mL（参考范围：阴性 <16EU/mL、可疑 16 至 20EU/mL、阳性 >20EU/mL）。以下血清或血液检查结果为阴性、无反应性或正常：抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、补体 3 和 4 水平以及类风湿因子滴度。
由于患者有明显的脑神经功能障碍，并伴有严重的双臂瘫痪和直立性低血压，因此考虑感染性、浸润性或炎症性疾病影响了脑神经和颈神经根。脑脊液分析显示白细胞计数正常为 1/μL（正常为 0 至 5），蛋白质水平升高为 81mg/dL（正常为 15 至 45mg/dL），葡萄糖为 90mg/dL（正常为 50 至 80mg/dL），血清葡萄糖为 160mg/dL。检测到免疫球蛋白 (Ig) G 合成率略有升高，为 3.8mg/天（正常为 -9.9 至 +3.3 mg/天），表明鞘内抗体产生增加。有无钆造影剂的脑部磁共振成像 (MRI) 均正常。脊柱 MRI 检查显示 C5-C6 处有轻微椎管狭窄，原因是中央椎间盘突出较小，但无脊髓受压。未观察到脊髓或神经根炎症的改变。
神经传导研究 (NCS；表 2) 提示原发性轴突性神经病。轻度传导速度减慢或远端潜伏期延长，以及复合运动动作电位幅度降低与这一推论相符。在所研究的任何神经中均未发现传导阻滞的证据。正常的胫骨运动和腓肠感觉 NCS 提供了证据，支持患者轴突性神经病的非长度依赖性。单极针电图显示双侧桡骨、远端正中、远端尺骨和腋神经支配的肌肉均出现中度严重的慢性神经支配再支配变化，仅由左侧远端正中、右侧桡骨和双侧腋神经支配的肌肉出现持续的失神经支配变化。第七脑神经支配肌肉的单极针电图显示双侧均出现中度慢性神经支配再支配变化。
电诊断数据符合慢性、中度严重的轴索性单神经病，影响患者的桡神经、正中神经、尺神经、腋神经和面神经；左侧情况稍差，如多发性单神经病所见。还有证据表明左侧 L2-L4 肌节出现中度严重的慢性神经支配改变，提示存在亚临床腰椎神经根病（可解释检查时膝关节反射减弱）。继发性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病 (CIDP) 不太可能，因为尽管脑脊液 (CSF) 中的蛋白质含量升高，但临床表现、反射保留的体征与 CIDP 并不一致。此外，电诊断数据不符合欧洲神经学会联合会/外周神经学会对 CIDP 的标准。
他接受了左侧浅表桡神经活检，结果显示患有慢性血管炎性神经病，伴有持续的沃勒氏变性，以及严重的终末期轴突损失，如图 1 所示。这与多发性血管炎性单神经病的诊断一致。唾液腺活检（用于评估口干症）正常。大剂量静脉注射甲基强的松龙 5 天，然后口服强的松龙（1mg/kg/天），并严格控制血糖。自由盐饮食、每天 >2L 液体摄入量、JOBST® 腰部高压力袜（提供 30 至 40mmHg 压力）和氟氢可的松用于治疗严重的直立性低血压。患者出院后被送往康复机构接受上肢物理和职业治疗。
图 1
光学和电子显微镜显示血管炎性神经病变。图中显示了从左侧浅表桡神经活检获得的固定切片的代表性显微照片。苏木精和伊红 (H&E) 染色的切片显示严重的轴突损失，神经束中的髓鞘轴突几乎完全消失（黑色箭头），(A)，免疫组织化学 (IHC) 上缺乏神经丝 (NF) 染色（黑色箭头），如 (B

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