一名患有慢性轻微餐后腹痛的女性出现巨大肾上腺脂肪瘤:病例报告
抽象的
肾上腺脂肪瘤是一种罕见的、小型的、良性的、无功能的肿瘤,必须在组织病理学上与骨髓脂肪瘤或脂肪肉瘤等其他肿瘤区分开来。它们通常是在尸检、影像学或剖腹手术中偶然发现的。偶尔,它们可能因并发症而急性发作,例如腹膜后出血引起的腹痛或感染的全身症状。我们报告了一例巨大的肾上腺脂肪瘤(据我们所知,是文献中第二大的),临床表现为慢性轻度餐后疼痛。
一名 54 岁的白人女性,在 10 年的时间里多次到各个急诊室就诊,主诉长期餐后轻微腹痛。尽管临床检查未发现异常,但在她最近一次就诊时进行的腹部计算机断层扫描发现左侧肾上腺有一个大的脂肪瘤,占据了大部分腹膜后空间。由于没有巨核细胞、未成熟白细胞或红细胞,因此排除了骨髓脂肪瘤。由于没有脂肪母细胞,因此排除了脂肪肉瘤。据我们所知,脂肪瘤的大小(16 × 14 × 7 厘米)是迄今为止报告的第二大脂肪瘤。手术切除后,我们的患者症状缓解,术后六年仍保持健康。
医生应注意,急诊室就诊的轻度慢性腹痛患者的鉴别诊断可能包括大型肾上腺脂肪瘤。当初步诊断调查没有结果时,应计划门诊专科医生评估,以便进行适当的进一步检查。
介绍
腺瘤、嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌是肾上腺最常见的肿瘤 [1]。相比之下,脂肪瘤性肿瘤很少见,占所有原发性肾上腺肿瘤的 4.8%,包括骨髓脂肪瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤和脂肪肉瘤 [2,3],其中骨髓脂肪瘤最常见 [4]。肾上腺脂肪瘤并不常见。然而,随着超声和计算机断层扫描 (CT) 的广泛使用,它们越来越多地在常规检查中被偶然发现。它们在尸检中的总体发生率为 6%,在影像学研究中的发生率为 4% [5]。它们的发生率往往随着年龄的增长而增加。
自 1966 年以来,共报告了 18 例病例,如表 1[2–4,6–14] 中所述。总共有 58% 的病例无症状或在死后发现 [3,6,8,10,11]。然而,也有病例报告称,肾上腺脂肪瘤表现为因出血 [6] 或脓肿 [9] 引起的急性腹痛,或表现为高血压或疼痛等亚急性至慢性表现 [6,12–14]。
我们报告了首例以慢性轻度餐后疼痛为表现的肾上腺脂肪瘤,也是迄今为止报告的 19 例中第二大的脂肪瘤[2-4,6-14]。
病例介绍
一名 54 岁的白人女性到我们急诊室就诊,主诉轻度餐后腹痛和腹胀,病史已有 10 年。她的病史包括高血压、糖尿病和高胆固醇血症。
体格检查显示,患者肥胖,体重指数为 31 kg/m2。腹部检查无异常。听诊未闻及杂音,腹部声音频率和音调均正常。脐周叩诊鼓音轻度增强,无浊音。腹部触诊无异常。双侧季肋区双手检查亦无异常。其余体格检查及实验室检查均正常。
腹部CT扫描,口服造影剂。发现一个大的腹膜后肿块(16×14×7厘米),起源于左肾上腺,被薄包膜包裹。它显示出脂肪和实体组织的密度,毗邻但未侵入小肠、胰腺、脾脏和左肾。没有淋巴结或血管浸润的证据(图1)。
图 1
口服造影剂后,计算机断层扫描显示左腹膜后间隙中有一个边界清晰的肿瘤(箭头),具有脂肪组织密度(亨斯菲尔德单位 = 100)。
经正中切口行剖腹手术,游离脾曲后发现左肾上极长出大肿块,累及左肾上腺,未见明显淋巴结肿大,肿块明显,与周围组织分离,切除含肿瘤的整个左肾上腺(图2)。
图 2
切除的肿瘤的宏观外观。肿瘤尺寸为 16 × 14 × 7 厘米,外表面呈淡黄色,光滑。
组织学检查:肾上腺脂肪瘤较大,大小为16×14×7cm,重950g,肉眼可见表面光滑柔软(图2),外表面可见一小块肾上腺,肿瘤部分被一层薄薄的肾上腺皮质包绕,解剖时肿瘤质地较均一,呈黄褐色,偶见不规则白色或红褐色病变(图3)。
图 3
切除的肿瘤横切面;均质,呈黄褐色。左肾上腺被识别为囊下一层薄薄的橙色组织。
经验丰富的病理学家检查了切片(1 cm)。显微镜下,肿瘤由大脂肪细胞组成,无细胞核异形性或有丝分裂。在几个位置,观察到结缔组织水肿或纤维化,细胞密度低。观察到弥漫性炎性浸润,主要是淋巴细胞,偶尔是浆细胞,偶尔有含铁血黄素沉积。在皮质与肿瘤脂肪组织相邻的区域观察到小块出血。未发现巨核细胞。此外,发现的红细胞和白细胞明显成熟、出血,有炎性浸润 [15]。因此,该肿瘤被诊断为脂肪瘤(图 4)。
图 4
肾上腺脂肪瘤的组织学。有出血性浸润、脂肪坏死和炎症部位,但无未成熟的骨髓衍生细胞。
本例患者术后过程顺利,术后第九天出院,身体状况良好。术后六年内,患者完全没有症状,随访顺利。
讨论
脂肪瘤是来源不明的良性肿瘤,可在整个身体中生长。大多数脂肪瘤起源于胃肠道(65% 至 75% 起源于结肠)。肾上腺脂肪瘤非常罕见 [3–5]。已报道的大多数肾上腺脂肪瘤都是小的偶发瘤 [3,6,8,10,11],不到一半有症状(表 1)。症状可能是急性、亚急性或慢性的。急性症状很少见,例如因肾周脓肿并发症 [9] 或自发性出血 [6] 引起的发烧和发冷。亚急性或慢性症状包括因肿瘤较大而引起的疼痛 [6,12,13] 和因肾上腺髓质受压而引起的高血压 [6,11,12,14]。
从组织学上看,肾上腺脂肪瘤由亮黄色脂肪组成,脂肪间由细小的纤维小梁隔开。从显微镜下看,它们由成熟的脂肪组织组成,没有细胞异形性。可能存在坏死、梗塞、出血、炎性浸润和钙化区域。与肾上腺髓脂肪瘤不同,肾上腺脂肪瘤中不存在未成熟的造血细胞 [15]。区分与脂肪坏死相关的组织细胞和脂肪母细胞很重要。它们经常以圆周方式排列在一个大的脂质滴(脂肪坏死)周围,这是一种有用的诊断体征。脂肪母细胞的存在是脂肪肉瘤的组织学标志 [2,4]。
过去几年报告的肾上腺脂肪瘤数量不断增加,这可能归因于成像技术的改进 [4,6]。CT 可以通过脂肪含量(亨斯菲尔德单位在 -80 和 -120 之间)轻松识别脂肪瘤;因此,它是首选的成像方式 [5]。脂肪瘤通常是在 CT 或超声检查中偶然发现的(表 1)。它们也会在尸检中被发现,但不是死亡原因 [3,6,8,11]。
文献中有两例肾上腺脂肪瘤表现为急性症状的病例报告。第一例描述了继发于出血的腹痛 [6],第二例报告了亚急性全身症状(发烧、发冷和体重减轻)持续六个月 [9]