82 岁女性颈部黄韧带囊肿并发脊髓压迫:病例报告及文献综述
抽象的
我们报告了一例非常罕见的颈椎黄韧带囊肿病例,该病例表现为进行性脊髓病和神经根病。囊肿被彻底切除,我们的患者恢复良好。查阅相关文献,发现有七例病例。
一名 82 岁的希腊女性出现进行性双上肢无力和灼痛、颈部疼痛、上肢麻木发作和严重的行走困难。她的神经系统检查显示她的上肢和下肢运动强度普遍下降。颈椎磁共振成像显示 C3 至 C4 水平脊髓背侧有一个大的、边界清晰的囊性病变,严重压迫该水平的脊髓,靠近黄韧带和 C3 左椎板。该病变最大直径为 1.4 cm,静脉注射顺磁造影剂后无病变强化。在双侧 C3 椎板切除术后手术切除病变。厚囊壁呈黄色,具有纤维弹性,其内容物呈胶状,呈黄褐色。术后出院前颈椎磁共振示脊髓减压、硬脊膜扩张,6个月随访评估:行走困难完全消失,上肢肌力增强(所有肌群均达到4+/5),无灼痛感,上肢麻木感较术前明显减轻。
颈黄韧带囊肿是一种罕见的良性病变,应纳入脊髓囊性病变的鉴别诊断。该病可通过磁共振图像 T1 加权像上的低信号和 T2 加权像上的高信号,以及囊壁的对比增强来与其他椎管内病变相鉴别。需要手术切除囊肿以缓解症状并减轻脊髓压力。此类囊肿的治疗效果良好,无复发风险。
介绍
众所周知,颈椎管内囊性病变可导致脊髓和/或脊神经根受压,从而导致脊髓病和/或神经根症状。如果潜在病变未得到治疗,最终可能发展为不可逆的脊髓软化症。各种恶性病理实体以及一大群良性病变可能表现为颈椎的单独或部分囊性病变。恶性病变包括囊性星形细胞瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、室管膜瘤或转移性病变,良性病变包括滑膜、黄韧带、后纵韧带、椎间盘、神经周围、蛛网膜和皮样囊肿或血肿 [1]。这些良性囊肿通常伴有广泛的退行性变化,并可能使患者的慢性症状和神经系统状况恶化,从而延迟其准确诊断和正确治疗。
在本篇通讯中,我们报告了一例颈椎黄韧带囊肿病例,该病例表现为严重的进行性脊髓型颈椎病和神经根病。本文介绍了我们的诊断和治疗方法,并对相关文献进行了系统回顾。
病例报告
一名 82 岁的希腊女性到我们科室门诊就诊,主诉双侧上肢无力、灼痛,以及严重的行走困难。她的症状大约在三个月前开始出现,并逐渐恶化。我们的患者报告说,她一直有颈部疼痛和自发性上肢麻木发作,但她目前的症状更严重,更令人烦恼。
她的既往病史包括特发性动脉高血压、糖尿病、高胆固醇血症、甲状腺功能减退症、缺血性心脏病、抑郁症和骨质疏松症。她的既往手术史显示,几十年前曾接受过双侧腕管综合征手术治疗。此外,她分别在三年前和十三年前接受过单侧膝关节和髋关节置换术。
她的神经系统检查显示上、下肢运动肌力普遍下降。左臂肌肉群(包括三角肌、二头肌和三头肌)肌力为 3/5,而右侧相同的肌肉肌力为 4/5。同样,她的下肢肌力(主要为股四头肌和内收肌)也下降;右侧为 4/5,左侧为 3/5。检查 C4 和 C5 感觉皮节分布时出现烧灼痛和感觉减退,左侧更为明显。没有其他轻触觉缺陷。双臂和双腿的本体感觉和温度感觉正常。双侧二头肌和三头肌的深腱反射同样下降,而右侧髌骨反射不如左侧活跃。此外,我们的患者主诉进行性步态障碍,这严重限制了她的日常活动。
她的颈椎磁共振成像 (MRI) 显示,在 C3 至 C4 水平的脊髓背侧有一个大的、边界清晰的囊性病变(图 1)。该病变严重压迫了她的脊髓,并且靠近黄韧带和 C3 左椎板。该病变的最大直径为 1.4 厘米,静脉注射顺磁性造影剂后病变没有增强。本次检查还发现多级退行性变化,包括椎间盘高度降低和脱水,以及多级小关节肥大。她的其余实验室检查均未发现异常。
图 1
术前磁共振成像。中矢状 T2 加权和轴向 T2 加权图像显示,脊髓小管内硬膜外占位性囊性病变压迫脊髓并使其严重移位。
在全身气管内麻醉以及运动和体感诱发电位术中监测下,我们的患者呈俯卧位,头部固定在三点式梅菲尔德固定装置上。
沿患者枕部至 C7 棘突作中线垂直皮肤切口。进行细致的骨膜下肌肉解剖,暴露双侧 C2 至 C4 棘突和椎板。切除 C3 棘突,并进行双侧 C3 椎板切除术。C3 椎板已变得如纸般薄,很可能是由于下方囊肿长期压迫所致。暴露出一个边界清晰的大囊肿,该囊肿占据了硬膜外腔并取代了下方的硬脊膜和脊髓(图 2)。厚囊壁呈黄色,具有纤维弹性,其内容物呈胶状,呈黄褐色。囊肿与同侧小关节之间没有连接。囊肿很容易从硬脊膜上分离,然后全部切除,而下方移位的硬脊膜立即扩张。进行细致的止血,并按解剖层关闭手术伤口。
图 2
术中照片显示通过进行 C3 椎板切除术暴露黄韧带囊肿。
我们的病人术后恢复顺利。术后第三天她就出院了,完全可以行走,症状明显改善。出院前进行了术后颈椎 MRI 扫描,显示脊髓减压和硬脊膜扩张。六个月的随访评估显示,她的行走困难完全消失,双臂肌肉力量得到改善(所有受影响的肌肉群均为 4+/5),没有灼痛,术前上肢麻木明显减少。
切除的囊肿壁坚固,具有纤维弹性,内容物为淡黄色粘稠凝胶。显微镜检查显示囊壁无内衬,无钙质或出血性沉积。囊壁内可见散在组织细胞。标本中未见新生血管形成的证据。
讨论
椎管内硬膜外囊肿是一种罕见的临床病理学疾病 [2–8]。它们表现为占位性椎管病变,通常发生在腰椎,较少发生在颈部 [5]。这些囊肿可能是滑膜囊肿、后纵韧带囊肿、黄韧带囊肿或椎间盘囊肿,具有不同的组织学特征和不同的起源 [5,6]。然而,文献中的术语相当混乱,导致分类系统定义不明确 [3,4,7–9]。许多作者使用术语“滑膜”囊肿来描述源自小关节的囊肿,也使用源自黄韧带的囊肿,而其他人则交替使用术语“滑膜”和“神经节”来描述位于硬膜外椎管内空间的囊肿 [3,4,7–9]。此外,集合术语“juxtafacet”也用于描述具有不同起源和组织学特征的滑膜囊肿和神经节囊肿[5,8]。
考虑到这些术语和分类问题,真正的黄韧带囊肿的发病率极低[2–9]。它们大多数发生在腰部,而据我们所知,文献中总共报道了 7 例颈椎黄韧带囊肿[3,4,6–9](表 1)。这些黄韧带囊肿发生在 60 岁或更晚的老年患者中(发病时平均年龄:70.2 岁)[3,4,6–9]。这可能与退行性脊柱病变的发病率增加有关,这似乎在所有报告的病例中并存。由于病例数量非常有限(6 名男性和 2 名女性),因此无法从文献数据的分析中确定性别偏好的证据[3,4,6–9]。同样,由于病例数量有限,因此无法确定种族偏好,尽管已报告的大多数病例来自日本[3,4,6–9]。据报道,黄韧带囊肿通常位于外侧,而不是解剖中线,因为中线处的韧带更厚且更致密[5,9]。
黄韧带囊肿形成的确切病理生理机制尚不清楚 [2,5–8]。有人推测,脊柱慢性退化导致黄韧带反复受到机械创伤,导致其弹性成分逐渐退化 [3,5,6,9]。这些变化,加上其弹性成分被柔韧性较差的胶原纤维取代,导致黄韧带出现小裂痕,进而逐渐发生粘液样变性、区域性坏死,最终发生微囊性变 [3,5,6,9]。这些微囊逐渐增大,并可能融合,从而形成黄韧带囊肿 [3,5,6,9]。所提出的病理生理机制得到以下事实的支持:绝大多数黄韧带囊肿发生在患有退行性脊柱病变的患者中,也发生在颈椎或腰椎相对活动的区域,这些区域机械创伤和骨赘形成更为常见 [3,5,6,9]。事实上,所有报道的颈椎黄韧带囊肿病例都发生在 60 岁以上的患者中,这些患者同时存在明显的颈