一名 72 岁女性，患有未矫正的法洛四联症，可能出现肺心内膜炎：病例报告
抽象的
法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病之一，如果不进行手术矫正，其早期死亡率较高，大多数患者在儿童期死亡。
作者报告此病例是因为未矫正的法洛四联症的病程异常。只有少数报告称未矫正的法洛四联症患者年龄较大，据我们所知，这是第一例报告称 70 岁以上未矫正的法洛四联症患者可能患上心内膜炎的病例。
作者介绍了一个 72 岁白人女性的病例，该女性患有未矫正的法洛四联症，因发烧和心力衰竭被送入我们的心脏病科，可能患有感染性心内膜炎。
该患者长寿的原因可能是其室间隔缺损较大、肺动脉瓣下狭窄均衡以及系统性高血压。患者接受经验性抗生素治疗后出院，由于其先前的良性病变，未接受手术干预。
介绍
法洛四联症 (TOF) 于 1888 年由 Étienne-Louis Arthur Fallot 首次描述，其特征是存在四种解剖异常：室间隔缺损 (VSD)、肺动脉狭窄/右心室 (RV) 流出道阻塞、右心室肥大和主动脉覆盖 VSD。主要病变是漏斗隔的头部和前偏，最终导致四种经典畸形 [1,2]。
TOF 是最常见的紫绀型先天性心脏病之一 [3]。未经手术干预而长期存活的患者很少。流行病学研究和尸检记录表明，所有 TOF 患者中只有 2% 能活到 40 岁 [4]，活过 70 岁的患者则更少 [5]。未矫正 TOF 患者的长期存活通常与左心室发育良好 [6]、最初轻度肺动脉狭窄（逐渐进展）或改善右向左分流的适应性改变有关，例如体循环至肺动脉侧支、持续性动脉导管未闭或体循环高血压 [1]。死亡的主要原因是慢性充血性心力衰竭（继发于长期压力超负荷和随之而来的右心室病理变化）和心律失常 [6]。
TOF 患者发生感染性心内膜炎 (IE) 的风险很高 [7]，这是一种严重且致命的先天性心脏病成人并发症 [8,9]。接受手术（无论是矫正性手术还是姑息性手术）的 TOF 患者中 IE 的发生率很高（约 18%），而未矫正的 TOF 患者中 IE 的发生率较低（约 4%）[10,11]。最常见的病原体是链球菌，其次是葡萄球菌 [8,9]。
现今，TOF 的晚期手术修复被推荐，因为手术风险被认为是可以接受的，并且在罕见的系列报道中，长期结果令人满意：短期和长期死亡率分别为 3% 至 16% 和 6% 至 24% [12–14]。
作者描述了一名 72 岁女性的病例，该女性患有未矫正的 TOF 并可能患有 IE。
病例介绍
作者报告了一例 72 岁白人女性病例，该女性有控制性高血压病史，随后因未纠正的 TOF 接受心脏病学会诊。过去，她怀孕期间没有并发症，并生下了一个健康的女儿。目前，她通常抱怨呼吸困难，纽约心脏协会 (NYHA) 的心脏分级为 II 级。
在心脏内科会诊的随访中，她接受了心脏磁共振成像（图1），结果显示主动脉下有一个大的室间隔缺损，直径为26mm，双向血流（QP：QS = 0.9）；主动脉骑跨间隔≤50%；右心室明显肥大，肺动脉下狭窄（最大梯度为31mmHg），肺动脉中度返流；肺动脉及其分支扩张；左心室未扩张，收缩功能正常。还显示动脉导管未闭。
图 1
心脏磁共振成像证实了法洛四联症的诊断。A：室间隔缺损和主动脉骑跨室间隔。B：右心室肥大和肺动脉下狭窄。
入院前约 1 年，她开始治疗龋齿，并在抗生素预防下拔牙。入院前 5 个月，她报告持续低烧，主要为夜间发热，并伴有乏力和体重减轻。患者多次寻求医疗救助，并服用了四种抗生素，拟诊断为呼吸道和泌尿道感染。鉴于持续发烧和心力衰竭进行性恶化，她被送往医院。入院时，她的纽约心脏协会 (NYHA) 心功能分级为 III 级，出现发烧、轻微外周发绀、杵状指（尽管血氧饱和度为 91%）、脉搏为每分钟 95 次律齐、血压为 149/70mmHg。心脏检查显示心底有单第二心音、收缩期震颤和响亮的收缩期喷射性杂音（IV 级）。心电图提示正常窦性心律，一度房室传导阻滞，不完全性右束支传导阻滞。血象提示白细胞增多（白细胞：17,700），C反应蛋白升高，沉降率和类风湿因子（RF）增高，轻度贫血（血红蛋白11.7g/L，血细胞比容0.35L/L）。经胸超声心动图（TTE）显示TOF成分（图2）及一个回声密集、不规则且可移动的肿块，长10mm，宽3mm，粘连于肺动脉瓣下游，提示有赘生物（图3），无相关反流。因此，她因疑似IE而住院于我院心脏内科。
图 2
经胸超声心动图显示法洛四联症的一些特征。A：五腔视图，显示室间隔缺损 (VSD) 和主动脉骑跨在室间隔上。B：胸骨旁长轴视图显示室间隔缺损、主动脉骑跨在室间隔上以及右心室 (RV) 肥大。AO，主动脉；IVS，室间隔；LA，左心房；LV，左心室。
图 3
经胸超声心动图显示肺动脉瓣结构不规则，提示有赘生物。AoV，主动脉瓣；PA，肺动脉；PV，肺动脉瓣。
采集了血液培养物，并开始使用万古霉素、庆大霉素和环丙沙星进行经验性抗生素治疗。未检测到血管或免疫现象（RF 除外）。入院时和抗生素治疗期间采集的所有血液培养物均为阴性，包括非典型生物。血清学检测也为阴性。计算机断层扫描图像未显示脑、胸或腹部栓塞的迹象。
由于心脏结构复杂，经食管超声心动图 (TEE) 无法确认或排除肺部赘生物的存在。尽管如此，由于患者有心脏病、发烧和 RF 升高，因此决定维持经验性抗生素治疗。
经过4周抗生素治疗，患者发热及炎症标志物升高症状消失，心功能恢复至NYHA II级，TTE检查未见赘生物（图4），患者出院。
图 4
经过 4 周经验性抗生素治疗后，出院时经胸超声心动图显示肺动脉瓣。AoV，主动脉瓣；PA，肺动脉；PV，肺动脉瓣。
住院一年后，她仍然无发热，且 TTE 上也没有任何提示赘生物的图像。
讨论
该患者长寿的原因可能是其独特的组合：大型室间隔缺损、发育良好且功能正常的左心室和平衡的肺动脉瓣下狭窄。肺动脉瓣下狭窄程度较轻，不会引起严重缺氧，但足以平衡左心室并保护肺血管 [3]。系统性高血压也可能对平衡两个心室之间的压力起到一定作用 [1]。
IE 的诊断被认为是可能的，因为尽管 TTE 上的赘生物图像位于肺动脉瓣下游，且未得到 TEE 的证实，但存在三项轻微的改良 Duke 标准：易感心脏疾病、体温高于 38°C 和 RF 升高 [15

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