一名 68 岁白人男性，患有膀胱淋巴上皮瘤：病例报告
抽象的
淋巴上皮瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤，起源于上皮系细胞。它的发生具有潜在的临床、治疗和预后意义。在本报告中，我们描述了一种不寻常的膀胱癌病例，该病例有两种不同的组织学类型：移行细胞癌和淋巴上皮瘤样癌。迄今为止，淋巴上皮瘤样膀胱癌在文献中很少见。
我们介绍的是一名 68 岁白人男性的病例，他在出现血尿后接受了膀胱肿瘤经尿道切除术。组织学检查结果证实为高级别非肌层浸润性 pT1 淋巴上皮瘤样膀胱癌，同时伴有高级别移行细胞癌。在分析了组织学特征后，我们的患者接受了卡介苗膀胱内灌注治疗。我们的工作强调，诊断和治疗方法可能很困难且存在争议，尤其是在这种罕见癌症的早期阶段。
本报告强调了扩展我们对这种罕见癌症的知识和经验的重要性。需要进一步研究以更好地了解这种罕见疾病并确定更准确的诊断和治疗策略。
介绍
淋巴上皮瘤样癌 (LELC) 是一种罕见的低分化或未分化恶性肿瘤，源自上皮系细胞，首次在鼻咽部发现 [1]。这种不寻常的癌症随后在多种组织中被发现，包括唾液腺、软腭、胸腺、气管、肺、宫颈、皮肤、胃、乳房和整个泌尿道 [2]。它最常发生的部位似乎是头颈部，而泌尿道是极为罕见的部位。在泌尿道中发生的 LELC 中，膀胱是最常见的部位。自 1991 年以来，膀胱 LELC 的描述不超过 80 例 [2,3]，估计这种癌症占所有膀胱癌的 0.4% 至 1.3% [4]。
LELC 的组织学特征包括炎性浸润和明显的淋巴样聚集物；此外，可以观察到细胞合胞体和明显的核仁。有丝分裂的数量通常很高。无论如何，特异的发现是 T 和 B 淋巴细胞浸润的存在；然而，也有其他炎性细胞被描述，如嗜酸性粒细胞和浆细胞。免疫化学测试结果对于证明细胞角蛋白的存在也很重要；事实上，这些证明了肿瘤的上皮来源 [5]。识别这种罕见的组织学形式的癌症不仅对诊断很重要，而且对临床、治疗和预后也很重要。本文描述了一个有趣的膀胱癌病例，其中观察到两种不同的组织学类型：移行细胞癌 (TCC) 和 LELC。
病例介绍
一名 68 岁的白人男性因三周血尿病史来我院就诊。患者不吸烟，一生中未接触过致癌物质。患者无泌尿系统疾病史。腹部和盆腔超声扫描显示右侧壁有一个 28×13 毫米的高回声病变，突入膀胱。膀胱、输尿管或肾盂未发现其他病变。患者接受了经尿道膀胱肿瘤切除术 (TURBT)，随后的组织学检查显示以炎性浸润为主，伴有淋巴样聚集和大量有丝分裂。组织学诊断为膀胱高级别非肌层浸润性 pT1 LELC，同时伴有高级别 TCC（图 1 和 2）。因此，进行了全身计算机断层扫描 (CT) 扫描，排除了远处转移或淋巴结受累。在与患者及其家人讨论后，采用含有 2 亿个 BCG 菌落形成单位的卡介苗 (BCG) 菌株 TICE® 膀胱内灌注治疗，作为预防膀胱癌复发的治疗方法。治疗方案包括前六周每周灌注一次，然后每月进行一次 BCG 维持治疗，持续 12 个月。患者对免疫疗法的耐受性良好。未报告 3 级毒性，唯一的不良事件是尿淋漓和镜下血尿。在灌注治疗期间，患者的尿液细胞学检查显示一些非典型细胞。因此，进行了膀胱镜检查，但未显示任何残留恶性肿瘤。进行了泌尿科评估，并在进行泌尿道计算机断层扫描 (Uro-CT) 后安排了另一次 TURBT。治疗结束时，进行了尿路 CT 扫描，结果为阴性。因此，我们的患者没有接受第二次 TURBT 手术。尽管结果如此，但仍进行了多次膀胱活检，排除了 LELC 复发。随后，我们的患者被纳入定期随访检查计划。目前，他没有患病。
图 1
组织学上，淋巴上皮瘤由未分化细胞的巢状、片状和索状组成，这些细胞具有大的多形性细胞核和明显的核仁，细胞质边界不清，呈现合体外观（A、B）；背景由明显的淋巴样基质组成，其中有组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，后者在我们患者的病例中很突出（C）；肿瘤局部与典型的高级别乳头状尿路上皮癌混合（D）。
图 2
与同时发生的高级别移行细胞癌相关的高级别非肌层浸润性淋巴上皮瘤样膀胱癌。淋巴样基质，用 CD45/pan-Leu (A) 免疫染色，包括浆细胞、CD3 阳性 T 淋巴细胞 (B) 和 CD20 阳性 B 淋巴细胞，后者呈弥漫性 (C) 和滤泡内 (D)。
讨论
LELC 是一种极为罕见的癌症变体，Zuckerberget al.[4] 首次描述了膀胱癌。自 1991 年以来，只有少数几项相对较小的关于膀胱 LELC 的研究 [3,6–9]。这种肿瘤的确切发病机制尚不明确。Epstein-Barr 病毒常与鼻咽和其他组织（肺、胃、胸腺和唾液腺）的淋巴上皮瘤有关。然而，这种关联尚未在膀胱 LELC 中得到证实 [10]。有人认为，p53 调控异常可能在膀胱 LELC 的发病机制中至关重要 [8]。这种癌症的确切起源尚不清楚，但常见尿路上皮标志物的表达表明它可能来自干细胞 [9]。膀胱 LELC 必须与淋巴瘤或反应性炎症病变相区别。在我们的病例中，通过对细胞角蛋白和淋巴标志物 CD45/pan-Leu、CD3 和 CD20 的免疫组织化学检测结果，对膀胱 LELC 与淋巴瘤（非常罕见的膀胱癌）进行了鉴别诊断。鉴于存在炎症背景，肿瘤细胞可能被反应性组织细胞所取代，病变可能与慢性膀胱炎混淆。因此，还应使用免疫组织化学来排除组织细胞性质，避免误诊为慢性膀胱炎 [4]。另一个重要问题是区分伴有低分化侵袭性 TCC 的 LELC 与伴有密集淋巴浆细胞浸润的低分化鳞状细胞癌 [11]。LELC 不常见，也可能伴有腺癌和鳞状细胞癌，一些报告描述了这种关联 [11]。 LELC 也可能以纯型发展，或者更常见的是与其他类型的肿瘤（如 TCC）结合发展。许多证据表明，TCC 的预后通常比 LELC 差，而局灶性 LELC 的侵袭性预计会比纯型 LELC 更强 [6,7]。这些预后变化可能与这些淋巴样细胞针对肿瘤产生的免疫反应有关。Amine 等人创建了一种分类来区分各种关联可能性。根据肿瘤块中淋巴上皮成分的表达比例，将肿瘤分为纯型（所有淋巴上皮成分）、为主型（超过一半）或局灶型（少于一半）[1]。在本文中，我们描述了一例罕见的以 LELC 为主型并发高级别 TCC 的病例。我们的患者被早期症状（肉眼血尿和排尿困难）所警觉，一些研究人员认为这些症状是由这种癌症特有的炎症浸润迅速引起的 [9]。
pT1 LELC 的预后通常为积极，但随着分期的增加（pT2-4）会逐渐恶化。
由于该癌发病率低，目前尚无标准治疗方法。根据肿瘤分期，有几种替代治疗方法，包括 TURBT 和 pT1 膀胱 LELC 膀胱内灌注，以及晚期疾病的膀胱切除术（联合或不联合化疗或放疗）[2,6,7]。
我们还知道，纯/主要 LELC 可能对化疗有反应，并可通过保留膀胱进行治疗。不幸的是，这种类型的肿瘤发病率非常低，并且膀胱 LELC 治疗方法的经验有限，因此很难对这些不同亚型进行比较。
Tamaset 等人对 30 例处于不同阶段、具有不同组织学类型（纯型、主型和局灶型）的 LELC 进行了研究。其中共有 13 例患者（2 例 pT1 肿瘤、4 例 pT2、5 例 pT3 和 2 例 pT4）接受了膀胱切除术（伴或不伴前列腺

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