一名 61 岁女性在计算机断层扫描中发现空肠淋巴管畸形：病例报告
抽象的
空肠淋巴畸形是一种在成人中很少诊断出来且在影像学上很少见到的先天性病变。
一名 61 岁的白人女性最初被诊断为粘液性卵巢癌并接受治疗。在进行探查性剖腹手术和左侧输卵管卵巢切除术后，腹部和盆腔的计算机断层扫描显示一段空肠和邻近肠系膜存在可疑的含液病变。在随后的减瘤手术中切除病变后发现，影像学上看到的病变是空肠淋巴管畸形，而不是癌性植入物。
腹部淋巴畸形仅通过影像学很难诊断，但对于尽管接受化疗但仍存在持续性囊性腹部病变的成年癌症患者，仍应进行鉴别诊断，并且必须与转移性植入物相鉴别。
背景
淋巴管畸形，以前称为“淋巴管瘤”，是淋巴管发育异常，常见于头部、颈部或腋窝。腹部淋巴管畸形极为罕见，占所有淋巴管畸形的不到 1% [1]。其症状包括轻度腹痛至急腹症。虽然与肠道直接相关的淋巴管畸形很少（如果有的话）被成像，但计算机断层扫描 (CT) 偶尔会显示肠系膜上的囊性结构压迫邻近的肠道 [2]。通常在手术切除和组织学检查显示扩张的淋巴管以连续、平坦的内皮为特征后，才能做出明确诊断 [3]。在本病例报告中，我们介绍了一名 61 岁的女性，其在 CT 上发现了极为罕见的空肠淋巴管畸形，但最初被认为是卵巢癌的腹膜植入。
病例介绍
一名 61 岁的白人女性，有 5 年腹痛、腹胀、疲劳病史，以及 1 年异常子宫出血病史。初步检查显示癌胚抗原值为 8.1 ng/mL（正常值 < 3.9 ng/mL），癌抗原-125 值为 134 U/mL（正常值 < 38.1 ng/mL），超声检查显示左侧附件有较大肿块。术前未口服造影剂对患者腹部和盆腔进行 CT 检查，最初显示左下象限肠系膜邻近一段小肠有低密度卵圆形病变（图 1）。
图 1.
在探查性剖腹手术之前拍摄的腹盆腔 CT 部分显示肠系膜内和小肠（箭头）附近的低密度球形和卵形小室（箭头）
患者接受了探查性剖腹手术，确诊为粘液性卵巢癌。术后一个月，口服造影剂对腹部和盆腔进行监测 CT 检查，结果显示腹水明显减少，左下腹一段 7-8 厘米的小肠，壁密度低，肠褶增厚。此外，邻近肠系膜有低密度卵圆形病变，与术前 CT 上看到的病变相同（图 2）。这些发现被认为是腹膜和浆膜肿瘤植入持续存在。
图 2.
腹盆腔 CT 显示一段 8 厘米的小肠，其壁低密度增厚（箭头）和多个葡萄状卵形低密度肠系膜含液结构（箭头）
随后患者开始接受亚叶酸、氟尿嘧啶和奥沙利铂 (FOLFOX) 化疗，并完成了两个治疗周期。随后加用曲妥珠单抗，患者又接受了三个周期的 FOLFOX-曲妥珠单抗治疗。探查性剖腹手术 4 个月后再次进行腹盆腔 CT 检查，结果显示腹水消退，但再次显示小肠短段和左下象限邻近肠系膜未见变化。这些发现再次被认为是尽管进行了化疗，但腹膜和浆膜肿瘤种植仍然存在。
复查 CT 后不久，患者接受了大面积肿瘤减瘤术。术中切除一段 8 厘米长的橡胶状空肠和相邻的肠系膜（图 3）。组织学检查显示淋巴管畸形，大小不一的淋巴管内衬一层连续的内皮（图 4）。未发现腹膜内残留肿瘤。患者随后出院，计划完成转移性卵巢癌的 FOLFOX-曲妥珠单抗化疗。
图 3.
淋巴畸形。大体照片显示空肠的一部分有 8 厘米的棕褐色、不规则、结节性粘膜病变
图 4.
高倍镜（H&E）下的淋巴管畸形。图像显示大小不一的扩张淋巴管，由单层内皮细胞​​排列。局部存在紊乱的平滑肌
讨论
不到 1% 的淋巴管畸形发生在小肠 [4]。虽然对其发展尚无共识，但它们可能是在孤立的淋巴管无法正确连接到更突出的主通道时形成的，但有证据表明，它们也可能是由创伤、炎症或医源性过程引起的 [5]。在成人中，病例报告显示其表现各不相同，从无症状的偶然发现 [6] 到急性 [7] 或慢性 [8] 腹痛、胃肠道出血 [9]、肠套叠 [4] 和肠扭转 [10]。
CT 成像显示，淋巴管畸形通常被描述为囊性肠系膜结构，内充满低密度液体，压迫紧邻的肠道 [8]。对比增强可能显示隔膜的存在 [2]，但畸形的囊性部分要么充满非增强液体，要么罕见地充满出血或钙化 [12]。
我们患者的淋巴畸形具有多种与腹膜和浆膜粘液性肿瘤植入物相似的特征。肿瘤植入物通常具有较厚的壁和隔膜，由于腹膜植入物产生的粘蛋白的压缩力而导致内脏表面呈“扇贝状”，并且内部密度不均匀 [13]。我们患者的卵形肠系膜含液结构是淋巴畸形的一部分；然而，在粘液性卵巢肿瘤的背景下，它们与腹膜癌病和恶性腹水相似。此外，空肠壁内的淋巴液可能导致低密度壁内增厚，类似于浆膜肿瘤植入物。
由于肠道和肠系膜淋巴管畸形罕见，因此很少有放射学研究专门用于诊断和鉴定；然而，增强磁共振成像可能是一种有用的检查方法，可用于区分淋巴管畸形和粘液性肿瘤植入物 [14]。淋巴管畸形在 T2 加权成像上通常具有高信号强度，而内部 T1 信号较低 [2]。另一方面，粘液性肿瘤通常具有内部不均匀的 T1 和 T2 信号强度，尽管含有高浓度粘蛋白的肿瘤可能显示更高的 T1 和更低的 T2 信号强度 [15]。
考虑到胃肠道淋巴管畸形可能产生占位效应，通常采用手术切除治疗，尽管也有报道成功实施了硬化疗法 [16] 和淋巴静脉吻合术 [17]。切除的畸形的组织学检查通常显示扩张的淋巴管，内皮平坦连续 [3]。根据其微观尺寸，可将其分为大囊性、微囊性或混合性 [19]，尽管这种分类在放射学上难以解释。
结论
小肠淋巴畸形是淋巴系统极为罕见的异常发育。在粘液肿瘤的情况下，淋巴畸形的表现形式多样且影像学表现不具特异性，可能带

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