一名 46 岁中国女性患有腹膜后滤泡树突状细胞肉瘤：病例报告
抽象的
滤泡树突状细胞是免疫系统的非吞噬性、非淋巴细胞，是抗原呈递和调节淋巴结生发中心反应所必需的。滤泡树突状细胞肉瘤是一种不常见的癌症，尤其是在腹腔内区域。在本报告中，我们描述了一个不常见的腹膜后滤泡树突状细胞肉瘤病例，强调了诊断和治疗这种肿瘤的难度。迄今为止，腹膜后滤泡树突状细胞肉瘤在文献中很少见。
患者为46岁汉族女性，近4周出现慢性右下腹痛，经手术切除肿瘤并进行组织病理学检查，经镜检及免疫组化分析确诊为腹膜后滤泡树突状细胞肉瘤，确诊后给予术后放疗及化疗，术后生存3年，但出现肺转移。
腹膜后滤泡性树突状细胞肉瘤可能具有侵袭性，本研究提示术后辅助放疗、化疗可延长腹膜后滤泡性树突状细胞肉瘤患者的生存期。
介绍
滤泡树突状细胞 (FDC) 是淋巴系统的附属细胞之一。它们的主要功能是捕获抗原和免疫复合物并将其呈递给 B 细胞。FDC 主要存在于淋巴组织的生发中心，在那里形成紧密的网状结构。FDC 的表面具有补体受体和人类白细胞抗原-DR [1,2]。淋巴滤泡存在于淋巴结和淋巴结外淋巴组织中 [3]。滤泡树突状细胞肉瘤 (FDCS) 于 1986 年由 Mondaet al.[1] 首次报道，是一种罕见的肿瘤增生，具有 FDCS 的形态学和免疫表型特征。迄今为止，文献中已报道了大约 106 例 FDCS，其中 46 例发生在腹腔内 [4]。我们报告了一例腹膜后 FDCS 病例，强调了该肿瘤诊断和治疗的难度。
病例介绍
患者为一名 46 岁汉族女性，因慢性右下腹痛 4 周就诊，无其他伴随症状。除右下腹有一巨大肿块外，全身检查正常。无重要既往病史。常规生化和血液学检查均在正常范围内。胸部 X 光检查也未发现异常。随后的腹部计算机断层扫描 (CT) 扫描显示右下腹膜后区域有一个 8.6×6.0 厘米的椭圆形肿块，边界清晰，轻度至中度强化，压迫右腰肌和右髂动脉（图 1A）。
图 1
腹膜后滤泡树突状细胞肉瘤CT图像。A：腹部增强CT扫描显示8.6cm腹膜后肿块（箭头）；B：术后在手术区域观察到液性暗区（箭头）；C：辅助治疗后观察到液性暗区（箭头）明显缩小。
患者接受肿块切除术。手术探查发现腹膜后肿块大小为 9×6cm，毗邻横结肠、右腰肌和脊柱，覆盖下腔静脉。未观察到相关淋巴结肿大。由于肿块已侵入右腰肌并附着于右髂动脉和下腔静脉，因此切除了大部分肉眼可见的肿瘤，切缘阳性。术后 CT 扫描显示手术区域有液性暗区（图 1B）。
切片显示为均质实性肿块，表面粗糙。从肿瘤的不同部位取多个切片。显微镜检查显示肿瘤由脂肪至长梭形细胞组成，多结节浸润，排列成席纹状（图2）。肿瘤表现出坏死、细胞异形性和明显的有丝分裂。有丝分裂事件每10个高倍视野多达12个，局部有明显的细胞核异形性，包括多形性、多核细胞。此外，肿瘤细胞对波形蛋白、CD21、CD35、D2-40和白细胞共同抗原表现出阳性（图3A至3E），而对细胞角蛋白（图3F）、CD20、CD30、CD117、上皮膜抗原和S-100（未显示）表现出阴性染色。根据这些组织病理学和免疫组织化学发现，患者被诊断为腹膜后淋巴结 FDCS。
图 2
腹膜后滤泡树突状细胞肉瘤的显微镜外观。组织病理学外观表明肿瘤由排列成席纹状的梭形细胞组成，并且这些梭形细胞与淋巴细胞混合（苏木精和伊红染色，×100）。
图 3
腹膜后滤泡树突状细胞肉瘤免疫组化特征（石蜡免疫组化染色×400）。A：波形蛋白免疫组化染色阳性;B：CD21免疫组化染色阳性;C：CD35免疫组化染色阳性;D：D2-40免疫组化染色阳性;E：白细胞共同抗原免疫组化染色阳性;F：细胞角蛋白免疫组化染色阴性。
术后序贯化疗及放疗，2010年7月开始3个周期标准剂量环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松（CHOP）化疗，6周内共给予60Gy总放疗剂量，之后再进行3个周期CHOP化疗。为评估辅助治疗效果，患者行腹部CT扫描，结果显示液性暗区明显缩小（图1C）。
医院记录显示，患者随访已达3年，虽然还活着，但出现右肺转移。
讨论
FDCS 是一种罕见肿瘤，起源于 FDCS 淋巴结生发中心，恶性潜能较低。Mondaet al.[1] 于 1986 年首次描述了这种恶性肿瘤。FDCS 主要发生在成年人中，平均年龄为 47 岁（14 至 77 岁）。男女发病率相同 [5]。最常见的临床症状是无痛且生长缓慢的淋巴结。FDCS 主要见于淋巴结，特别是颈部淋巴结，偶尔也见于腋窝和纵隔淋巴结。FDCS 偶尔也会出现在淋巴结外。在扁桃体、鼻咽、肝脏、脾脏和胃肠道中均发现了结外 FDCS [3,6–9]。
病理诊断具有挑战性 [10]，可能需要结合形态学、免疫表型、细胞化学和电子显微镜分析 [2]。如果肿瘤表现出独特的微观特征，如梭形细胞呈席纹状排列、细胞边界不清以及淋巴细胞散布在整个肿瘤细胞中 [11]，则可能怀疑是 FDCS。尽管各种研究报告了多灶性疾病、有丝分裂增多、巨细胞转化和大面积坏死等非典型表现，但我们的病例的形态是典型的 FDCS。为了确认肿瘤，需要进行免疫组织化学染色以检测最广泛使用的 FDC 标记物，包括 CD21、CD35、波形蛋白和 D2-40，这些标记物可以将 FDCS 与其他梭形细胞肿瘤区分开来 [11,12]。 S-100 和某些血管或肌肉标志物也可能有助于将该肿瘤与其他肿瘤区分开来，例如恶性周围神经鞘瘤和胃肠道间质瘤 [13]。
完整的手术切除是合适的初始治疗 [3]。对于未完全切除的病变或复发期间出现不良病理特征的情况，辅助放疗或化疗似乎是指征 [14]。然而，由于病变罕见且已发表文献具有回顾性，辅助治疗（放疗或化疗）的作用仍不清楚。最近有几份报告表明，FDCS 应被视为中度恶性肿瘤，存在向肺、肝、腹腔内软组织和淋巴结转移的重大风险 [11,15]。
结论
腹膜后FDCS可能具有侵袭性，本研究提示术后辅助放化疗可延长腹膜

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