一例局限于右小腿肌肉、筋膜及皮肤的结节性多动脉炎：病例报告
抽象的
局限性结节性多动脉炎是一种罕见的良性疾病，通常对全身性皮质类固醇治疗反应良好。我们报告了一例局限于小腿肌肉、筋膜和皮肤的病例，该病例在超声引导下对患处进行局部皮质类固醇治疗。
一名 36 岁的白人女性，有 10 个月的右小腿进行性疼痛和肿胀病史，非甾体抗炎药和物理疗法治疗无效。检查发现右小腿肿胀疼痛，皮肤硬化。实验室检查显示红细胞沉降率为 24 毫米/小时，C 反应蛋白为 15 毫克/分升。全血细胞计数、肾功能和肌酐激酶水平正常。全面自身抗体筛查和乙肝和丙肝血清学结果均为阴性。胸部 X 光检查无异常。右腿磁共振成像显示 T2 加权图像信号强度增加，这提示腓肠肌存在大面积炎症变化，比目鱼肌也存在炎症变化，但程度较轻。整个腓肠肌和右小腿周围的皮下组织均有明显的炎症变化。受影响的皮肤、肌肉和筋膜的活检显示组织病理学特征与结节性多动脉炎一致，包括小血管炎，血管壁有纤维蛋白样改变，血管周围和局部壁内有强烈的慢性炎症改变。我们的患者拒绝口服类固醇治疗。她在受累肌肉区域接受了超声引导下的类固醇 (Depo-Medrone，甲基强的松龙) 注射，并开始维持性使用硫唑嘌呤，效果良好。
局限性结节性多动脉炎罕见，多发于中年人。大多数情况下，使用中至高剂量皮质类固醇治疗可在一周内缓解症状。耐药病例需要使用细胞毒素或静脉注射免疫球蛋白治疗。本病例表明局部靶向类固醇疗法可替代全身类固醇治疗。
介绍
经典结节性多动脉炎是一种多系统坏死性小和中型肌性动脉血管炎，其特征是累及肾动脉和内脏动脉 [1]。已有局限性结节性多动脉炎的报道，皮肤是最常见的受累器官 [2]。也有报道显示结节性多动脉炎局限于胆囊 [3]、胰腺 [3]、女性 [4] 和男性 [5] 生殖道、肾脏 [6] 和胃肠道 [7]。人们对这些类型结节性多动脉炎感兴趣是基于它们的预后（一般而言更为良性）以及对单用皮质类固醇的快速反应 [2]。局限于小腿肌肉的结节性多动脉炎非常罕见，仅发表了 14 例病例报告。它通常影响中年人（平均年龄为 40 岁），并且没有明显的性别差异 [1]。既往报告中均有炎症实验室标志物（红细胞沉降率和 C 反应蛋白）升高。肌酐激酶通常在正常范围内。仅报告两例自身抗体阳性：一例为核周抗中性粒细胞胞质抗体阳性 [8]，另一例为抗磷脂抗体阳性 [9]。经典型结节性多动脉炎通常需要联合使用类固醇和环磷酰胺等细胞毒药物进行治疗 [1]，而有限型结节性多动脉炎通常对单用皮质类固醇治疗反应良好，大多数病例在一周内症状缓解 [10,11]。类固醇的剂量在初始治疗中为 15 至 60 毫克泼尼松龙，维持治疗中为 5 至 30 毫克。报告有两例病例对皮质类固醇有抗药性，但均对静脉注射免疫球蛋白治疗反应良好，且症状反应迅速；然而，其中一例在六个月后复发，需要增加口服类固醇剂量并加用甲氨蝶呤 [10]。局限于小腿肌肉、筋膜和皮肤的结节性多动脉炎是一种罕见的良性病程，通常对皮质类固醇治疗反应良好。耐药病例可用硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等细胞毒性药物治疗。据报道，静脉注射免疫球蛋白可使耐药病例的症状迅速恢复，可能需要细胞毒性药物进行维持治疗。进展为全身性疾病的风险很低，但建议对这些患者进行长期密切随访 [12]。
病例介绍
一名 36 岁的白人女性，有 10 个月的右小腿进行性疼痛和肿胀病史，严重限制了行走和站立。她的病情被诊断为跟腱炎，但对非甾体抗炎药和物理疗法治疗没有反应。检查时，她的右小腿肿胀、疼痛，上覆皮肤硬化和增厚（图 1）。实验室检查显示急性期反应升高（红细胞沉降率为 24 毫米/小时，C 反应蛋白为 15 毫克/分升）。全血细胞计数、肌酐激酶、尿素和电解质水平正常。抗核抗体、可提取性核抗原和抗细胞质抗体水平为阴性。乙肝和丙肝血清学检查结果为阴性。胸部 X 光检查无异常。右腿磁共振成像显示 T2 加权图像信号强度增加，这提示腓肠肌存在大面积炎症改变，比目鱼肌的炎症改变程度较小。右小腿皮下组织也存在炎症改变（图 2）。我们的患者接受了受累皮肤、筋膜和肌肉的活检。组织病理学显示混合性血管周围和间质炎症浸润，主要由淋巴细胞、浆细胞和偶尔的嗜酸性粒细胞组成，涉及深筋膜组织，而皮肤和皮下脂肪相对无明显变化。皮肤改变可能是由于下层炎症过程导致的组织重塑和水肿所致。在一块肌肉中，存在小血管血管炎，血管壁有纤维素样改变，血管周围和局部壁内有强烈的慢性炎症改变。未见肉芽肿（图 3）。组织病理学特征符合结节性多动脉炎。我们的患者拒绝口服类固醇治疗。她接受了四次超声引导类固醇注射（80 毫克 Depo-Medrone，甲基强的松龙），注射部位为受累肌肉和皮下组织，间隔两周。还添加了硫唑嘌呤，每日一次，每次 50 毫克。三个月后，我们的患者对治疗有反应，行走时不再需要镇痛。局部皮疹也软化了。五个月后的

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